30.06.2018      157      0
 

Что такое склеродермия как лечится и ее происхождение


Содержание

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Склеродермия — что это такое, опасно ли для жизни?

Склеродермия представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани всего организма, выражающееся в уплотнении всех соединительнотканных структур, которые входят в состав органов, и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения. В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

  1. Первое оружие против экземы на руках — это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
  2. Будь осторожен в аптеке — в чем может быть опасность гормональных мазей
  3. Болезнь связанная плохой экологией — кератома что это такое, как это лечить.

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

  • Очаговая(бляшечная)

Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна — розовый лишай.

Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

  • индометацин
  • бутадион
  • димексид
  • метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

  • гепарин
  • троксевазин
  • гепароид Лечива
  • актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

  • флуцинар
  • афлодерм
  • гидрокортизон
  • дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

  • акридерм
  • салициловая
  • карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

  • делагил
  • плаквенил
  • ниацин
  • пеницилламин
  • бензилпенициллин
  • фузидин-натрий
  • лидаза
  • лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

Кое-кто утверждает, что с возрастом люди не становятся лучше. И в этой фразе есть смысл:

Сборник ответов на ваши вопросы

Некоторые заболевания раньше практически не были известны. Свою роль в популяризации сыграла наука и широкая доступность информации. Сейчас увидев свой диагноз любой больной, может обратиться за помощью к сетевым источникам и поинтересоваться: «А вот склеродермия, что это такое и сколько с ней вообще живут?». Такая осведомленность затрудняет работу врача и не всегда идет на пользу самому пациенту.

Чем пугает старость?

Кое-кто утверждает, что с возрастом люди не становятся лучше. И в этой фразе есть смысл:

  • С годами нарушается деятельность всех систем.
  • Организм не способен выполнять ту же работу, что и 20 лет назад.
  • Стареет кожа, снижаются регенераторные способности.
  • Любая манипуляция требует больших затрат времени и энергии.
  • Ухудшается трофика тканей и органов.
  • Проявляются возрастные изменения, в том числе в виде метаболических нарушений.
  • Снижаются когнитивные функции, не каждый может похвастаться в старости «ясной памятью», что уже говорить о «светлом уме».
  1. Вести здоровый образ жизни.
  2. Следить за своим самочувствием.
  3. Регулярно посещать врачей.
  4. Стараться проживать в экологически безопасных зонах.
  5. Выбрать специальность с минимумом профессиональных вредностей.

А вот на генетику мы пока что повлиять не в силу, к счастью. Или к сожалению.

Склеродермия: что это такое и как лечить?

По своей природе склеродермия – заболевание «накопления», характеризующееся чрезмерной продукцией коллагена. Незадействованный коллаген будет накапливаться либо во внутренних органах, либо в поверхностных тканях.

При накоплении в органах:

  • Происходит склерозирование, замещение ткани органа соединительной тканью.
  • Частичное нарушение функции или полное выпадение.
  • Возможна инвалидность, вероятен летальный исход.

Периферическое накопление коллагена:

  1. Встречается несколько чаще.
  2. Основные изменения проходят в коже.
  3. Характеризуется уплотнением отдельных участков.
  4. Приводит к образованию светлых бляшек и пятен.
  5. Вызывает появление специфических «звездочек», характерных для цирроза печени.

Дозировки и конкретные препараты всегда подбираются терапевтом, но сохраняется общая схема:

  • Противовоспалительная терапия. Часто используются гормоны.
  • Антибиотики, особенно пенициллины.
  • Влияющие на тонус сосудов препараты.
  • Витамины.
  • Иммуномодуляторы и иммуносупрессоры, в зависимости от ситуации.

Исходя из существующей концепции, главная задача врача – остановить воспалительный процесс и снизить производство коллагена. С тем, что уже отложился в тканях, скорей всего, сделать ничего не выйдет. Именно поэтому не следует тянуть до последнего.

Механизм развития аутоиммунного заболевания

Хоть симптомы склеродермии известны с древних времен, всерьез изучением заболевания начали лишь в прошлом веке, вот что известно про нее:

  • Представляет собой поражение соединительной ткани.
  • Носит аутоиммунный характер.
  • Чаще проявляется у женщин.
  • Первые симптомы – к 40-50 годам.
  • Больной может остаться глубоким инвалидом, нередки летальные случаи.

Существующая сейчас теория утверждает, что:

  1. В организме развивается аутоиммунная реакция – вырабатываемые иммунной системой антитела атакуют собственные ткани.
  2. Возникает воспаление, активируются механизмы защиты.
  3. Усиливается синтез коллагена – это естественная приспособительная реакция.
  4. Производство коллагена поддерживается на высоком уровне за счет непрекращающегося воспаления, белок накапливается в тканях и органах, вызывая их склерозирование (сужение).

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия подразумевает под собой накопление коллагена в поверхностных тканях, прежде всего – в коже. При этом внутренние органы практически не страдают от избытка соединительной ткани, поэтому прогноз более благоприятен.

Но даже несмотря все на это:

  • Необходимо уже при первых признаках заболевания обратиться к врачу.
  • Стоит согласиться на гормональную терапию, альтернатива гораздо хуже.
  • Важно соблюдать предписания врача, лечиться придется всю оставшуюся жизнь.

Как уже было сказано, заболевание не до конца изучено, и точный механизм его развития остается загадкой. Поэтому и о полном излечении речь не идет, главное – добиться стойкого улучшения и продержать в таком состоянии пациента как можно дольше.

При адекватном лечении очаговая склеродермия не угрожает жизни пациента, но все равно способна доставить массу неудобств. Делать прогнозы о запущенном и не леченном заболевании, пусть даже и в относительно благоприятной форме, никто не решится.

Чем опасно заболевание?

Склеродермия это разрастание соединительной ткани за счет увеличения продукции коллагена организмом.

  1. Является хроническим.
  2. Проявляется ближе к 50 годам.
  3. Несколько чаще встречается у женщин.
  4. Благоприятней протекает у представительниц прекрасной половины.
  5. Смертельно опасно при вовлечении в процесс внутренних органов и полном попустительстве пациента.

Патогенетической терапии на сегодня нет, врачи воздействуют лишь на симптомы. Впрочем, народная медицина вообще не предлагает никакой альтернативы, так что и к ней возвращаться бессмысленно.

Если вы узнали, что у кого-то из ваших родственников склеродермия, что это такое лучше выяснить в тот же день. Чтобы убедить человека в необходимости незамедлительного начала лечения. Возможно, это значительно улучшит прогноз на будущее.

Видео про склеродермию

В данном ролике известный дерматолог Евгений Марков расскажет о причинах и лечении такого заболевания, как склеродермия:

Склеродермия — причины возникновения

Склеродермия методы лечения причины возникновения

Склеродермия — заболевание, которое встречается не так уж часто. Но склеродермия является опасным для жизни, сложным заболеванием, трудно поддающимся излечению, и поэтому вызывает пристальное внимание медиков всего мира. В статье мы рассмотрим, что такое заболевание склеродермия методы лечения причины возникновения этой патологии, а также современный подход к лечению склеродермии.

Склеродермия — причины возникновения

Поражение соединительной ткани, происходящее очагово, или системно во всём организме, является главным симптомом склеродермии. К сожалению, причины, которые вызывают появление склеродермии, а также механизм возникновения болезни, до конца не выявлены. Но известны факторы, которые провоцируют развитие заболевания.

Факторы развития склеродермии

Прямым образом образование склеродермии связано с изменением структуры и функции волокон коллагена не только на коже, но и во всех внутренних органах.

Склеродермия бывает двух форм — очаговая и системная.

Очаговая склеродермия характеризуется образованием единичных, раздельных очагов патологии, округлых по форме. Очаги возникают чаще всего на кистях рук, пальцах, лице, предплечьях. При очаговой склеродермии на коже вначале возникают пятна, из которых впоследствии образуются бляшки. На месте бляшек впоследствии образуются очаги атрофии.

Заболевание очаговой склеродермией возникает исподволь, незаметно. Пятна бывают розоватого или сиреневатого цвета. Постепенно они утолщаются, приобретая вид желтоватой плотной бляшки, на этом месте перестают функционировать сальные и потовые железы, выпадают волосы. Впоследствии этот участок кожи атрофируется, образуется запавшая область кожи. Очаговая склеродермия чаще всего возникает у молодых женщин.

Очаговая склеродермия не несёт опасности жизни, но наделяет больного значительными косметическими дефектами.

Склеродермия системная возникает после следующих провоцирующих факторов: травмы, стрессы, переохлаждение организма. Начинается заболевание остро, больной чувствует нарастающую слабость, недомогание, лихорадочное состояние, боль в мышцах. Повышается температура тела, человека знобит. Системная склеродермия имеет такие же три стадии развития, как и очаговая, но процесс протекает на всём кожном покрове. Кожа больного становится твёрдой, желтоватой, напоминает слоновую кость. Лицо больного маскообразное, отсутствует мимика, затруднены движения. Страдает дыхание — больной может даже испытывать удушье. Впоследствии атрофируются сухожильная ткань, мышечная ткань, кости, ногти. На теле больного появляется множество сосудистых звёздочек, в результате утолщения стенки пищевод больного сужается, больной иногда не может глотать пищу. Перерождённая ткань почки не выводит мочу, и у больного развивается почечная недостаточность.

Предполагается, что в основе склеродермии лежат аутоимунные реакции организма — то есть, возникает аллергия на собственный коллаген, который начинает уничтожаться, как инородная ткань. Соединительная ткань выстилает суставы, кости, она есть в коже и внутренних органах, поэтому при склеродермии страдает весь организм в целом.

В диагностике склеродермии используют метод иммуноферментного анализа, а также биопсию поражённого участка кожи больного.

Склеродермия — методы лечения

Больной очаговой или системной склеродермией должен максимально избегать стрессовых ситуаций и переохлаждения, чтобы не спровоцировать спазмы сосудов.

В начале лечения больной должен получить курс терапии антибиотиками для того, чтобы избавиться от инфекционных заболеваний.

Для предотвращения спазма сосудов больной должен получать средства, расширяющие сосуды (никотиновая кислота). Воспаления на коже и во внутренних органах купируют с помощью противовоспалительной терапии. Рассасывание очагов склеродермии происходит быстрее под действием препарата лидазы.

Всё время лечения больной получает процедуры очищения крови — гемосорбсию и плазмаферез.

Местно на очаги кожи, поражённые склеродермией, накладывается мазь с кортикостероидами.

В современном лечении склеродермии хорошо зарекомендовали себя радоновые ванны, хвойные ванны, лечение ультразвуком, сеансы специального массажа, лечебная физкультура. Больным склеродермией показана бальнеотерапия на курортах Сочи, Пятигорска, Мацесты.

К сожалению, в современной медицине нет универсального лекарственного метода, способного раз и навсегда избавить больного от склеродермии. Лечение этого заболевания всегда длительное и сложное.

Но в последнее время для лечения склеродермии всё чаще применяют метод гемопунктуры, который оказался очень эффективен в лечении этого заболевания. Особенно эффективен этот метод на самых ранних этапах болезни.

Метод гемопунктуры основан на том, что у больного забирают из вены некоторое количество крови, которое вводят сразу же под кожу в рефлексогенные точки. В настоящее время клетки крови, взятые из вены, предварительно модифицируют. В результате такого лечения аутоиммунные реакции больного ослабевают, повышается иммунитет, организм эффективнее борется с воспалениями и инфекцией, лейкоциты, предназначенные на борьбу с инфекцией, в костном мозге вызревают быстрее в 5 раз.

Метод гемопунктуры может использоваться параллельно с традиционным лечением склеродермии. Этот метод хорошо переносится больными, не имеет побочного эффекта. В самом начале заболевания достаточно двух процедур, при запущенной склеродермии курс лечения может быть увеличен.

В этой статье мы постарались подробно рассказать, что представляет собой заболевание склеродермия методы лечения причины возникновения и формы болезни. Чем раньше будет начато лечение, тем скорее наступит выздоровление, поэтому при первых же признаках заболевания нужно обратиться к врачу.

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Что такое склеродермия, классификация и симптоматика болезни, лечение и прогноз

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

  • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
  • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
  • изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

  • повышенная чувствительность рук к холоду;
  • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
  • посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.
  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

  • молодой возраст;
  • негроидная раса;
  • быстрое прогрессирование кожных симптомов;
  • значительное вовлечение кожи;
  • анемия;
  • повышенная СОЭ;
  • поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

  • некроз пальцев;
  • легочная гипертензия;
  • миозит;
  • почечная недостаточность;
  • раневая инфекция;
  • остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

  • легочная гипертензия;
  • интерстициальные заболевания легких;
  • почечная недостаточность.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Что такое склеродермия и чем она опасна

Скорее всего, вы никогда не слышали об этом заболевании, и вряд ли когда-либо с ним столкнетесь. Но все же, общее представление стоит иметь на случай, если эта неприятность случиться с вами или вашими близкими.

Что поражает склеродермия

Болезнь склеродермия, особенно системная, — это весьма тяжелое и опасное заболевание. счастью, встречается оно крайне редко, всего у 10-20 человек на миллион. Разные его формы могут поражать представителей всех возрастных групп, зато различий в расе или национальности нет. Единственная особенность – это более частые случаи склеродермии у женщин. Они болеют ей примерно в 4-6 раз чаще, чем мужчины.

В общем понимании, склеродермия – это болезнь соединительной ткани. Под воздействием пока не совсем понятных механизмов она превращается в рубцовую, в результате чего органы и части тела начинают хуже выполнять свои функции.

Врачам до сих пор не понятны механизмы появления и развития склеродермии. Считается, что провоцирующим фактором могут быть перенесенные вирусные заболевания, аллергическая реакция на переливание крови или её компонентов, аутоиммунная реакция. Определенную роль в этом процессе может играть наследственная предрасположенность.

По форме склеродермию условно принято выделять три:

  • Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.
  • Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.
  • Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

В зависимости от формы склеродермии зависят и симптомы, которыми будет проявляться это заболевание.

Симптомы проявления

Проявления склеродермии существенно зависят от типа заболевания. Но чаще всего отмечают такие симптомы:

  • Появление областей кожи с измененной структурой. Эти пятна проходят несколько ярко выраженных стадий. На первой стадии кожа имеет синюшно-красный цвет, отечна, возвышена над нормальной. На второй она приобретает цвет слоновой кости и становится очень плотной. Её невозможно собрать в складку, рисунок сглаживается, волос нет. Третья стадия – атрофическая. Кожа становится бледной, пятно окружено характерным сиреневым контуром, приобретает «пергаментный» вид и текстуру. Стоит отметить, что локальные изменения со временем могут сгладиться, а в некоторых случаях – и исчезнуть полностью.
  • Изменение лица. При некоторых формах склеродермии изменению подвергается лицо. Оно становится похожим на маску, кожа уплотняется, мимика снижается или исчезает полностью. Нос заостряется, брови и ресницы, также как и другая растительность на лице может полностью выпасть. Губы становятся тонкими, характерной «кисетной» формы, окруженными многочисленными поперечными морщинами.
  • Изменения пальцев. Это – один из типичных признаков склеродермии, который позволяет точнее всего диагностировать это заболевание. Из-за ухудшения кровоснабжения конечностей и в первую очередь, пальцев, они становятся опухшими, покрасневшими, воспаленными или, напротив, побледневшими. Пальцы истончаются, тогда как первые фаланги и ногти наоборот утолщаются. Может ухудшиться их подвижность.
  • Снижение подвижности. Если изменения затрагивают суставы, то больные могут отмечать скованность, особенно, утреннюю. При резком движении может появиться характерный хруст.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Возможные последствия

Поражение кожи – наиболее частое проявление этого заболевания, но и наименее опасное. Значительно более тяжелые последствия могут появиться, если будут задействованы внутренние органы. Возможны такие варианты:

  • Фиброз легкого. Утолщение стенок альвеол делает их более жесткими и малоподвижными. Возможное последствие этого состояния – затруднение дыхания.
  • Атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника. Последствием этого состояния может стать снижение всасываемости питательных веществ.
  • Синдром Рейно. Ухудшение кровоснабжения конечностей может стать причиной приступов синдрома Рейно. Проявляются они при переохлаждении или стрессах резким похолоданием, синюшностью и болезненностью конечностей.
  • Почечная недостаточность. При фиброзном изменении ткани почек они могут постепенно все хуже выполнять свои функции.

Эти симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы привести к инвалидизации больного, а при прогрессировании даже стать причиной гибели.

Методы лечения склеродермии

На данный момент нет каких-то специальных методов лечения или предупреждения этого заболевания. Все существующие меры направлены на сдерживание изменения и поддержание функций пораженных органов и систем. Как правило, применяются следующие:

  1. Постоянный прием препаратов, увеличивающих количество плазмы, разжижающих кровь и улучшающих микроциркуляцию крови.
  2. Введение местных и общих препаратов, снижающих скорость фиброзных изменений в тканях.
  3. Физиотерапия, направленная на улучшение подвижности суставов.
  4. Гормонотерапия. Хороший эффект приносит введение гормонов щитовидной железы, а также яичников (для женщин).

Правильно разработанный комплекс мер позволяет не только замедлить процесс, но и ощутимо улучшить качество жизни пациента. Сегодня разрабатывается и тестирует терапия этого заболевания препаратами на основе стволовых клеток. Исследования ещё не завершены, но уже получены обнадеживающие результаты.

Видео о причинах и симптомах проявления склеродермии и ее лечение.

Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.

Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания

Склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Точная причина возникновения недуга не выявлена. Болезнь хроническая, а лечение лишь улучшает качество жизни, замедляет прогрессирование процесса. Что предлагает современная медицина для лечения такого заболевания?

Содержание

С диагнозом «склеродермия» сталкиваются редко. Однако появившись однажды, данное заболевание оставляет свой след навсегда. Частота встречаемости составляет менее 0,5% от всех кожных заболеваний, причем у женщин недуг диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин. Что такое склеродермия, как ее лечить?

Причины и механизм возникновения заболевания

Склеродермией называют заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани.

Разновидности соединительной ткани

Причины развития склеродермии окончательно не выяснены, однако существует ряд теорий о ее происхождении:

  1. Первая теория предполагает инфекционный генез, т. к. в клетках органов, пораженных склеродермией, были обнаружены специфические включения. Однако сам вирус так и не был выделен.
  2. Версия о генетической детерминированности заболевания подтверждается наличием случаев, когда склеродермия передавалась по наследству. А также есть высокий риск возникновения патологического процесса у одного из монозиготных близнецов при наличии болезни у второго.
  3. Третья теория отмечает, что наиболее часто начинается болезнь у женщин во время менопаузы или после родов. Это может быть связано с дефицитом женских половых гормонов или их дисбалансом.

Также нельзя исключать вредное действие экзогенных факторов, таких как:

  • Стрессы.
  • Переутомление.
  • Недосыпание.
  • Вредные условия труда.
  • Неправильное питание.
  • Избыточная инсоляция.
  • Вредные привычки и т. п.

Примечание. Данные факторы, возможно, и не являются первопричиной, но могут отрицательно влиять на динамику процесса и ускорить его прогрессирование.

Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии

Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани. Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока. Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.

Схема механизма развития заболевания

Виды склеродермии

1. Локализованную форму, характеризующуюся четко очерченным участком поражения, хроническим течением. К данному виду относят:

  • Бляшечную склеродермию.
  • Линейную.
  • Пятнистую.
  • Поверхностную.
  • Прогрессирующую гемиатрофию лица, или синдром Ромберга.
  • Склероатрофические лихены.

2. Системную форму, характеризующуюся поражением кожи и внутренних органов.

Симптомы локализованной формы склеродермии

  • Бляшечная форма. Начало заболевания постепенное. Сначала наблюдается появление небольшого пятна на коже (локализация любая). Цвет его колеблется от нежно-розового до пурпурно-фиолетового. Пятно начинает увеличиваться в размерах, порой рядом появляются аналогичные образования. По форме оно чаще круглое, реже — овальное или неправильной формы.

При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна. Кожа становится плотной, белой.

Данные изменения говорят о начале склеротических процессов в этом участке кожи. В таком состоянии пятно может находиться несколько лет. Конечным изменением становится рассасывание очага с формированием на этом месте тонкой атрофичной кожи.

Субъективно возможны жалобы на пониженную чувствительность в данном месте, на чувство онемения и «мурашки».

Примечание. Описанные стадии развития элемента — эритема, склероз и атрофия — являются общими для любого вида локализованной склеродермии.

  • Линейная, или полосовидная, является еще одной разновидностью ограниченной склеродермии. Отличительной чертой является форма расположения очага кожной атрофии.

Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая

Излюбленным местом локализации такой склеродермии является лоб (начиная чуть выше линии роста волос), а также конечности.

  • Пятнистая. Клиническое течение весьма схоже с бляшечной формой. Заболевание начинается с появления пятен, однако они расположены небольшой группой, склонны к слиянию.

Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.

  • Поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини.

Множественные очаги поражения при поверхностной форме

Излюбленные места локализации — спина, бедра. Цвет участков поражения разнообразный — от белого до темно-коричневого. Характерно западение их относительно уровня остальной кожи.

Очаги склонны к слиянию, впоследствии могут образовывать большие пятна неправильной формы.

  • Прогрессирующая гемиатрофия лица, или синдром Ромберга. Это наиболее деформирующая форма очаговой склеродермии. Связана она с поражением одной половины лица, причем не только кожного покрова, но и нижележащих тканей (хрящи, кости). Встречается редко, наибольшее распространение данный вид склеродермии получил у детей.

Результат патологического процесса — пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт

  • Склероатрофические лихены. Полиморфная группа заболеваний.

Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.

Помните. Болезнь склеродермия неизлечима, однако можно замедлить ее прогрессирование и ограничить очаг поражения.

Системная склеродермия

Данная форма склеродермии характеризуется не только кожными проявлениями, но еще и поражением внутренних органов. Начинается недуг постепенно, часто с продромальных симптомов, таких как:

У большей части пациентов с системной склеродермией имеется синдром Рейно. Согласно некоторым источникам, он считается первой стадией развития заболевания.

1. Первая фаза течения системной склеродермии — отечная.

По всему телу, особенно на тех участках кожи, которые лежат близко к костям (кисти, голени, ключицы, стопы), появляются отеки. Они носят плотный характер, цвет кожных покровов обычно не изменен.

Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след

2. Вторая фаза — склеротическая.

Характеризуется началом дегенеративных необратимых процессов в коже. Процесс может затягиваться на многие годы.

Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.

Происходит нарушение пигментации кожи, а также наблюдается появление очагов коричнево-оранжевого цвета и начало облысения кожи (выпадение пушковых волос).

3. Третья фаза — атрофическая.

Появляется спустя несколько лет после начала заболевания. Плотность кожи становится очень низкой, наблюдается ее истончение. Начинается выпадение волос, ногтей.

Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен «кисетный» рот.

При прогрессировании процесса возможно нарушение смыкания век и рта. В конечностях возникают контрактуры (нарушение двигательных функций).

Из внутренних органов наиболее часто страдает пищеварительный тракт. Появляются:

Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики

Лечение склеродермии

Так как причины и механизмы развития склеродермии не до конца изучены, то этиологического лечения нет. То есть невозможно полностью излечить недуг или провести профилактику развития болезни, однако лечение, начатое своевременно, поможет достичь основной цели — предотвратить прогресс.

Совет. Терапия должна проводиться как можно раньше. При появлении атрофических или рубцовых изменений она уже мало на что может влиять.

Лечение склеродермии бывает консервативным и хирургическим.

Консервативное включает в себя местное и системное воздействие.

Местно назначаются мази, содержащие в своем составе глюкокортикостероиды или производные витамина D. Цель данного лечения — уменьшить воспаление и замедлить производство коллагена.

Системно применяются цитостатики, иммуномодулирующие препараты и глюкокортикостероиды. Такая комбинация направлена на блокирование аутоиммунной реакции, которая играет одну из ключевых ролей в развитии склеродермии.

Возможно применение физиотерапевтического лечения:

  • Облучение ультрафиолетовыми лучами.
  • Фонофорез.
  • Ультразвуковая терапия.
  • Электрофорез.

Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.

Хирургическое лечение применяется значительно реже — только в стадии покоя заболевания. Цель — иссечение патологических участков (если они нарушают подвижность конечностей или вызывают косметический дефект).

Помните. Тактика лечения подбирается врачом индивидуально — в зависимости от возраста, пола, а также от формы склеродермии.

При лечении недуга главное — не сдаваться. Терапия, проведенная на ранних стадиях, дает хорошие результаты, что вызывает минимальные деформации. Поэтому важно относиться к своему здоровью внимательно, и при появлении первых сомнительных симптомов необходимо провести обследование.

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

Разновидности склеродермии и как она проявляется

Склеродермия представляет собой системное заболевание. Болезнь способна поразить не только кожу, но и любые органы, обладающие соединительной тканью развитого типа.

Результатом нарушения кровоснабжения на отдельных участках становится замена здоровых клеток на фиброз.

В статье мы расскажем, что это такое – склеродермия, и как лечить саму болезнь и ее проявления.

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

  • Генетические мутации;
  • Иммунные нарушения;
  • Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

Сосуды начинают принимать форму фиброза с мелких кожных артерий, сердца, легких, желудка, кишечника и почек. Сосудистые стенки становятся толще, а просвет сужается вплоть до полного зарастания. В результате – у больного развивает ишемия пораженных участков.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают. Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Узелки на коже – телеангиэктазии

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

  • Иммунных нарушениях;
  • Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
  • Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета. У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Когда нарушается функциональность клеток фибробластов, происходит ускоренная выработка белка коллагена. Коллаген пропитывает кожу по всей толще. Одновременно белок спаивается с прочими тканями, которые расположены в глубине под кожей.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

  • Разрывы связей в хромосомной цепочке;
  • Кольцевидные хромосомы.

к содержанию ↑

Патологии во внутренних органах и в очаге образования

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

  • Кожи;
  • Пищеварительной системы (ЖКТ);
  • Легочной системы;
  • Суставов;
  • Мышц;
  • Сердца;
  • Печени.

Кожа, а точнее – ее эпидермис, становится тоньше. Одновременно с этим или раньше в коже скапливаются Т-лимфоциты, моноциты и плазматические клетки. Далее под эпидермисом формируется масса белка коллагена.

Результатом этого становится врастание верхних кожных слоев в клетчатку и последующее спаивание с тканями, лежащими глубже. Все, что располагается между слоями, атрофируется.

Желудочно-кишечный тракт теряет толщину оболочки. Этот процесс начинается примерно со средней трети пищевода, но может начаться и ниже. Моторная функция пораженных участков постепенно теряется, они начинают расширяться. Мышечный слой становится тоньше.

Фиброз легких берет начало со стенки бронхов. Далее он распространяется на альвеолы ткани легких. Тканевое уплотнение становится причиной эмфиземы, потери воздушности, нарушения естественного обмена углекислого газа с кислородом.

В результате фиброза легочных тканей может произойти разрыв стенок. Образуются кисты небольшого размера.

В суставах склеродермия приводит к инфильтрации внутренней оболочки суставной сумки плазматическими клетками и лимфоцитами. Фибрин откладывается в толще сумки. Этот же процесс происходит и в сухожилиях.

Поскольку болезнь сопровождается нарушением питания мышц, то их поражает атрофия. Еще одно следствие – это нарушение сократительной способности. Уплотнение ткани происходит в результате инфильтрации коллагеном и лимфоцитом.

Склеродермия вызывает изменения в сердце, а основные из них касаются миокарда. Замена миоцитов на рубцовую ткань и дистрофия проявляются из-за гипоксии. Фиброзные участки вызывают патологические изменения в проведении нервных импульсов. Нарушается процесс образования очагов возбуждения.

Основные проявления этих изменений:

В почках может проявиться некроз, как следствие изменений структуры капиллярных клубочков.

Другие проявления – это снижение фильтрации мочи и незначительные инфаркты. Необходимо уточнить, что изменения ткани почек наблюдаются примерно у 50% больных.

Сужение сосудов кисти к содержанию ↑

Код склеродермии в МКБ-10

Склеродермия клинически проявляется в разных формах.

Поэтому международная классификация болезней МКБ-10 в процессе регистрации той или иной формы разделяет заболевание на группы:

  • Класс L – болезни, относящиеся к кожным;
  • Класс М – болезни, относящиеся к патологиям соединительной ткани.

Эта практика дала возможность включать известные формы заболевания в группу, кодировка которой обозначается как L94 и М34. Название группы «Системный склероз», «Другие локализованные изменения соединительной ткани».

Принята следующая классификация:

  • Очаговая склеродермия (ограниченная);
  • Бляшечная склеродермия;
  • Каплевидная склеродермия;
  • Кольцевидная склеродермия;
  • Линейная склеродермия;
  • Болезнь Бушке;
  • Генерализованная склеродермия;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Индуцированная склеродермия.

Следует кратко рассказать о каждой форме заболевания. Ограниченная склеродермия поражает только участки на коже. Изменения не касаются внутренних органов.

Бляшечная форма представляет собой перемены в структуре кожной ткани. Часть участков кожи становится округлой. Поражение имеет достаточно крупные размеры. Также характерны синеватые кольца вокруг участков.

Если наблюдать каплевидную форму, то можно увидеть мелкие, слегка круглые пятнышки. Их цвет – белесый с перламутровым оттенком. Поверхность участка немного западает внутрь. Каплевидная склеродермия располагается в верхней части тела, ближе к голове.

Кольцевидная форма представляет собой специфические кольцеобразные высыпания. Они проявляются на коже голеней. Довольно часто одним из симптомов этой формы является слоновья болезнь.

Линейная склеродермия несколько отличается от других форм. Ее проявление – это полоски кожи на лбу, проявляющиеся в результате патологии.

Болезнь Бушке иначе называется отечной формой склеродермии. Другие названия – склередема взрослых, апоневротическая доброкачественная склерема. Такая склеродермия представляет собой стремительно прогрессирующий отек. Он на ощупь будет плотной.

Располагается отек на лице и шее. Возможное распространение будет происходить в плечи и предплечья. Патология не развивается во внутренних органах. Отличительной особенностью Бушке является связь болезни с острыми стрептококковыми инфекциями.

Склеродерма генерализованная по-другому называется прогрессирующим склерозом, диффузной или системной склеродермой. Это одна из наиболее тяжелых форм склеродермии.

В этом случае поражение затрагивает всю соединительную ткань. Здесь происходит постепенный захват патологическими процессами кожи, а затем и органов тоже.

Фасциит эозинофильного типа влечет за собой проявления на коже, которые очень похожи на большинство форм склеродермии.

Однако, отличие фасциита заключается в скоплении в ткани эозинофилов. По ходу вен образуется специфическая «апельсиновая корка». Канавки вен начинают западать.

Для фасциита также характерны суставные сгибательные контрактуры.

Форма склеродермии, известная как индуцированная, становится следствием реакции на некачественные силиконовые протезы молочных желез, на препараты блеомицин, пентазин. Еще одно условие появления – длительный контакт кремния или хлорвинила.

Склеродермия иногда протекает в сочетании со следующими разновидностями патологий соединительных тканей:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит.

В этом случае в классификации МКБ-10 выделяются специальные синдромы. Крайне важно отделять склеродермию от ряда заболевания и форм заболеваний, которые также ведут к фиброзам.

Именно поэтому при болезни крайне важна точная диагностика, в которой применяются обязательные пункции пораженной кожной ткани, бляшек.

Одновременно с этим проводятся пункции тканей внутренних органов.

При склеродермии иногда развиваются аномалии. Одной из таких является дерматосклероз – диффузный кожный склероз. Кожа уплотняется и постепенно теряет эластичность.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии не изучена до конца. Истинные причины возникновения болезни разделяются. Только ряд провоцирующих склеродермию факторов были изучены и обоснованы научно.

К этим факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Генетические мутации;
  • Вирусные инфекции (особенно опасен цитомегаловирус);
  • Каменноугольная или каменноугольная пыль;
  • Контакт или работа с растворителями органического типа;
  • Поливинилхлорид;
  • Химиотерапия при лечении онкологических заболеваний;
  • Вибрационные воздействия;
  • Обморожение;
  • Малярия;
  • Травмы;
  • Нарушение работы эндокринной системы;
  • Переливание компонентов крови;
  • Некоторые лекарственные препараты.

Специалисты, изучающие кровяной состав больных склеродермией, обнаружили в крови высокое содержание ферментов, повреждающих стенки сосудов изнутри.

Также был обнаружен VIII фактор свертывания также в большом объеме. Диабетическая форма склеродермии также имеет особенности, речь о которых пойдет далее.

Клиническая картина при склеродермии

Симптомы склеродермии будут развиваться, исходя из природы заболевания. В качестве примера можно привести бляшечную форму, когда изменения касаются только кожного покрова.

Или наоборот – когда при системной склеродермии поражения кожи сопровождаются поражением мышц и суставов, а также внутренних органов.

Синдром Рейно – самое ранее проявление. Этот синдром вызывается сосудистым спазмом в руках и ногах. Временное сужение артерий, как одно из клинических проявлений, и некоторые другие первые признаки могут проявляться на холоде или в стрессовом состоянии.

В случае сужения артерий происходит спазм, который выражается в бледности кистей, а затем синюшностью. Когда спазм проходит, синюшные участки становятся розовыми.

У взрослых наблюдаются различного рода изменения в чувствительности кожи. Больные начинают замерзать, даже находясь в тепле. Такие приступы сопровождаются болезненными ощущениями в кончиках пальцев. Подобные явления могут встречаться на губах, кончике носа или ушах.

Процесс уплотнения и утолщения кожного покрова поначалу затрагивает пальцы рук. Это распространенная реакция для большинства пациентов. Дальше процесс уплотнения распространяется на прочие участки тела.

Существует типичное выражение лица, характерное для больных склеродермией:

  • Носогубные перегородки сглаживаются;
  • Разглаживаются лобные морщины;
  • Радиальные морщинки вокруг губ.

Для лица характерно отсутствие мимики, то есть лицо становится похоже на маску.

Понять, что отечность на коже – это признак склеродермии, можно надавив на нее. На коже не остается никаких следов и углублений.

В 90% случаев кожные перемены проходят через три этапа:

  • Отечность;
  • Уплотнение;
  • Истончение.

Клинические проявления при склеродермии

В запущенных ситуациях образуются язвы на пальцах, и язвы эти будут достаточно болезненны. Возникают рубцы, по форме напоминающие заживший укус. Некоторые язвы проявляются под лодыжками, на пятках, локтях и коленях.

При первых подобных признаках не стоит паниковать, а необходимо сразу обратиться к врачу. Дело в том, что похожие проявления характерны для намного более легкого заболевания – ксеродермии.

Суставные изменения характеризуются болью по утрам. Больной чувствует явную скованность во всех суставах. Ногти начинают постепенно разрушатся и истончаться.

Пальцы становятся более короткими и толстыми. Поэтому кисть руки выглядит так, как будто она потеряла форму. Изменения мышц сопровождаются усталостью и слабостью.

Подавляющее большинство страдающих склеродермией имеют проблемы с пищеварением. Человек не может глотать, после приема пищи начинается изжога. Еще одни частые симптомы – нарушения стула, боли и вздутие живота.

Клиника склеродермии у детей

Симптоматика склеродермии у детей протекает абсолютно так же, как и взрослых. Бляшечная форма сопровождается появлением на ногах и руках желто-розовых пятен.

То же самое и наблюдается позже по всему туловищу. Что характерно, пятна будут блестящими и одновременно очень плотными.

Остальные формы в 90% случаев проявляются точно так же, как и более старших пациентов – синдром Рейно, последующее поражение суставов, кожи, внутренних органов.

Однако, в отличие от взрослых, дети реже страдают системной формой заболевания.

Диагностика склеродермии

Сложность диагностики заключается в том, что врачи часто принимают изменения в мышцах и суставах, одновременно с нарушениями сердечного ритма, очень похожи на ревматоидный артрит.

А уплотнение кожи рук может быть склеродактилией – одним из вариантов склеродермии. Корректный дифференциальный диагноз возможен только после проведения рентгенографии и соответствующих иммунных тестов.

Многие люди задаются вопросом, какой врач лечит склеродермию. Причина этого заключается в том, что болезнь, судя по происхождению названия, может показаться дерматологической проблемой. Но ей занимаются ревматологи.

Ревматологи США разработали два стандарта критериев – «большие» критерии и «малые». Если имеет место один из «больших» критериев или два из «малых», то с большой долей вероятности диагноз – склеродермия.

  • Утолщения кожи пальцев, идущие вверх по рукам и переходящие на тело;
  • Кожные изменения грудной клетки, лица, шеи и живота, типичные для болезни.
  • Кожные изменения пальцев;
  • Рубцы на подушечках пальцев и нескольких фалангах;
  • Двустороннее уплотнение легочной ткани, и несколько других критериев

Признаком считаются изменения почечных тестов. При дифференциальном диагнозе специалисты обращают особое внимание на наличие в крови аутоантител. Имеет значение дефицит железа и витамина В12.

Наряду с рентгенографией применяются инструментальные методики. Капилляроскопия, применяемая к ногтю руки, является наиболее информативной из них. Остальные исследования называться специфичными конкретно для склеродермии.

Терапия при склеродермии

Лечение заболевания – это постоянное наблюдение в диспансере. Не существует стандартных практик терапии, поэтому она проходит для каждого больного индивидуально. Мы постараемся рассказать все о том, как лечится заболевание.

  • Устранения изменений в сосудах;
  • Уничтожение фиброза в коже и внутренних органах;
  • Поддержка функциональности внутренних органов;
  • Коррекция иммунитета.

к содержанию ↑

Режим дня и питание

Лечение предполагает соблюдение определенного режима в течение всей жизни. В противном случае склеродермия будет прогрессировать. Пациентам нельзя загорать, испытывать переохлаждение или вибрацию. Важно полностью отказаться от любых вредных привычек и кофеина.

Молочные продукты, острая, копченая пища могут вызвать аллергию. Тогда как овощи, фрукты, коричневый рис и водоросли – это наиболее полезная пища для больного и его иммунитета.

Обязательные витамины при склеродермии – это А, С и Е, положительно влияющие на иммунитет. Витамины В-группы усиливают сопротивляемость инфекциям.

Употребление всех продуктов, содержащих витамины, возможно в домашних условиях и не требует регулярных посещений специальных заведений.

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное или медикаментозное лечение предполагает прием лекарственных препаратов, дозировка которых назначается только лечащим врачом. Он же и будет контролировать периодичность приема и то, как сочетаются между собой препараты.

  • Сосудорасширяющие лекарства (Верапамил, Флунаризин, Лацидипин и другие блокаторы кальциевых каналов);
  • Блокаторы а-адренорецепторов (Ницерголин, Теразозин);
  • Лекарства экстракта гинкго билоба (Танакан);
  • Синтетический простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Илопрост);
  • Антиагреганты;
  • Антикоагулянты.

Все группы препаратов необходимы для снятия симптомов. Так, сосудорасширяющие препараты снимают спазмы сосудов, антиагреганты и антикоагулянты предотвращают образование тромбов.

Также назначаются Артамин и Купренил, которые действуют через иммунитет и ограничивают фиброз. Также фиброзированию будет препятствовать D-пеницилламин – препарат, сводящий к нулю синтез коллагена.

Для суставов, периодически испытывающих воспаление, необходимы НПВС (Диклофенак, Кетопрофен) в сочетании с гормональной терапией. Если нарушается глотание, то больному предстоит пропить прокинетики – Меклозин.

Если поражен кишечник или легкие, то потребуется специальная терапия, включающая санаторное лечение. Для устранения проявлений склеродермии на лице можно применять косметические средства – средства для лица «Клеодерма» и многие другие.

Народные методы лечения

Терапия народными средствами крайне не рекомендуется специалистами. Причина этого заключается в недостаточной изученности патологии, а также ее механизма.

Тем более, что прогноз протекания болезни далеко не всегда очевиден.

Даже опытный специалист не может предсказать положительный или отрицательный эффект от «народных» процедур. Если больной принимает решение опробовать один из методов, ему потребуется консультация врача.

Прогноз течения заболевания

Прогноз будет напрямую зависеть от формы заболевания и начальных проявлений.

Факторами неблагоприятного исхода является возраст больного при поставленном диагнозе более сорока пяти лет, фиброз легких, аритмия и поражение почек в первые три года болезни.

Такое заболевание, как склеродермия, обладает специфической этиологией и индивидуальным протеканием. Природа заболевания до конца не изучена.

И только верный диагноз, поставленный как можно раньше, и соответствующее лечение способны положительно сыграть на факторе выживаемости пациента.

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

  • постоянными стрессовыми ситуациями;
  • регулярными переохлаждениями организма;
  • перенесением острых инфекций;
  • запущенными длительными хроническими заболеваниями;
  • облучением и химиотерапией;
  • длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
  • введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
  • переливанием крови и пересадкой органов;
  • гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  • Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  • Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  • ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

  • Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

  • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
  • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
  • расширение сосудов на пораженных областях;
  • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
  • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
  • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
  • бессонница;
  • боли по пути нервных окончаний;
  • ощущение онемения и стянутости кожи;
  • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах;
  • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Источники: http://idermatolog.net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/sklerodermiya-chto-e-to-takoe.htmlhttp://1-vopros.ru/801-sklerodermiya-chto-eto-takoe.htmlhttp://www.vashaibolit.ru/664-sklerodermiya-metody-lecheniya-prichiny-vozniknoveniya.htmlhttp://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.htmlhttp://www.internet-medicina.ru/stati/dermatologiya/chto-takoe-sklerodermiya-i-chem-ona-opasna.htmlhttp://zkozha.ru/bolezni/drugie/simptomy-lechenie-sistemnaya-sklerodermiya/http://moyakrov.info/veny/sklerodermiya/raznovidnosti/http://medknsltant.com/sklerodermiya/

Читайте также:  Аллергия на солнце от чего

Об авторе: kosmetologclear