30.06.2018      153      0
 

Появление себорейной пузырчатки на слизистых оболочках полости рта


Содержание

К акантолитической пузырчатке относятся следующие ее клинические разновидности: вульгарная вегетирующая, листовидная и себорейная, или эритематозная.

Пузырчатка

Пузырчатка (пемфигус) — это хроническое тяжелое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся высыпанием пузырей на неизмененной с виду коже или слизистых оболочках.

Различают пузырчатку истинную, или акантолитическую, и неакантолитическую.

К акантолитической пузырчатке относятся следующие ее клинические разновидности: вульгарная вегетирующая, листовидная и себорейная, или эритематозная.

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза (одна из форм дегенеративного изменения клеток эпидермиса), который заключается в расплавлении межклеточных мостиков, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса. Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина. Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса. Акантолитической пузырчаткой болеют чаще люди в возрасте 40— 60 лет. В детском возрасте заболевание наблюдается очень редко.

К неакантолитической пузырчатке относят собственно неакантолитическую пузырчатку (буллезный пемфигоид), слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатку глаз, рубцующий пемфигоид) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта. При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса.

Этиология пузырчатки не выяснена.

Вульгарная пузырчатка. Более чем у половины больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ. Пузыри на слизистой оболочке обнаруживаются редко, так как покрышки их легко разрушаются, оставляя эрозии, обычно располагающиеся на неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже вначале напряжены и имеют прозрачное (серозное) содержимое; образуются эрозии бледно-розового или ярко-красного цвета, а экссудат ссыхается в рыхлые или плотные корки. В начальной фазе пузырчатки, которая длится от нескольких недель до нескольких месяцев, высыпания на слизистых оболочках или коже субъективных ощущений не вызывают или они минимальны. В фазе обострения количество высыпаний увеличивается, часто образуются обширные, весьма болезненные эрозивные поверхности, появляются бессонница, раздражительность, угнетенное состояние психики, а при поражениях разлитого характера слизистой оболочки рта и губ затрудняется прием пищи. У некоторых больных повышается температура тела.

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже, чем вульгарная. Пузыри, более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, располагаются на слизистых оболочках рта, губ, вокруг естественных отверстий тела и в складках кожи. Обильное отделяемое с поверхности очагов издает неприятный запах. На поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, напоминающие широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Больные жалуются на болезненность в очагах.

Листовидная пузырчатка характеризуется очень поверхностным расположением плоских пузырей с тонкими покрышками. Поверхность образующихся эрозий покрыта тонкими листовидными корочками. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, но явления кахексии нарастают медленно, заболевание длится годами.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, спины и груди. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, напоминающие себорейную экзему или красную волчанку. Позже поражение принимает распространенный характер, очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, появляются поверхностные слабо напряженные пузыри, эрозии, рыхлые корки.

При всех разновидностях истинной пузырчатки в фазе обострения обнаруживаются акантолитические клетки и, как правило, хорошо выявляется симптом Никольского (при потягивании за обрывок покрышки пузыря с виду неизмененные верхние слои эпидермиса отторгаются наподобие ленты).

При всех клинических формах истинной пузырчатки болезнь постепенно прогрессирует, развивается кахексия; исход летальный.

Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид) имеет несколько клинических разновидностей: универсальная, полиморфная и мономорфная, а также собственно неакантолитическая пузырчатка слизистых оболочек. Пузыри напряженные, образуются под эпидермисом (эпителием). Эта форма пузырчатки часто напоминает герпетиформный дерматит Дюринга (см. Дюринга болезнь); в отличие от последнего, субъективные ощущения выражены слабее, пробы с йодидом калия отрицательны.

Прогноз при собственно неакантолитической пузырчатке, в отличие от истинной пузырчатки, относительно благоприятный. Собственно неакантолитическая пузырчатка, как правило, встречается у лиц пожилого и старческого возраста.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей. Пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки, пищевода и половых органов. Болезнь протекает многие годы, может приводить к слепоте, сужению пищевода.

Пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта характерна появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3—5 мм от очага.

Пузырчатка (pemphigus; от греч. pemphix, pemphigos — пузырь) — тяжелое заболевание кожи и часто слизистых оболочек; характеризуется высыпанием пузырей на неизмененных с виду коже или слизистых оболочках. С применением в терапии кортикостероидов исход заболевания для большинства больных теперь не является фатальным.

К группе истинной, или акантолитической, пузырчатки относятся следующие разновидности пузырчатки: вульгарная (p. vulgaris), вегетирующая (p. vegetans), листовидная (p. foliaceus) и себорейная, или эритематозная (p. seborrhoicus, s. erythematosus). Некоторые авторы относят к этой группе и бразильскую пузырчатку (fogo selvagem), считая ее вариантом листовидной. Заболевание чаще возникает в возрасте 40—60 лет, преимущественно у женщин.

К группе так называемой неакантолитической пузырчатки относятся собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз) и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются, помимо клинических особенностей, в основном удовлетворительным прогнозом для жизни больного.

Термин «пузырчатка» применяется также для обозначения других заболеваний, характеризующихся высыпаниями пузырей: пузырчатка новорожденных, врожденная пузырчатка, сифилитическая пузырчатка и др.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. Имеется несколько теорий ее происхождения: вирусная, неврогенная, нарушения обмена веществ (особенно водно-солевого), эндокринная, энзимная, токсическая и, наконец, наследственная, имеющая наименьшее число сторонников.

Вульгарная пузырчатка. Более чем у 60% больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ, но пузыри при такой локализации удается наблюдать редко, так как покрышки их тонкие, легко разрушаются. Образовавшиеся эрозии располагаются на видимо неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже, как правило, более или менее напряжены и вначале наполнены прозрачным серозным содержимым. Эрозии имеют бледно-розовый или ярко-красный цвет, поверхность их может быть покрыта густым серозным или даже гнойным экссудатом, который нередко ссыхается в корки. На местах поражения остается пигментация различной степени интенсивности.

В начальной стадии, которая может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, на коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, эрозии довольно быстро эпителизируются. Общее состояние больного удовлетворительное, субъективные ощущения отсутствуют или минимальны.

В стадии обострения (генерализации) высыпание пузырей увеличивается, эрозии часто сливаются, образуя обширные эрозивные поверхности. На слизистой оболочке рта и красной кайме губ эрозии также сливаются друг с другом, весьма болезненны, прием пищи часто крайне затруднен. Значительно ухудшается общее состояние больных: повышается температура, появляются бессонница, раздражительность, угнетенное состояние. При дальнейшем прогрессировании болезни и нарастании явлений интоксикации развивается кахексия. Если не наступает улучшения спонтанного (крайне редко) или под влиянием кортикостероидной терапии, то стадия генерализации заканчивается гибелью больного.

При лечении кортикостероидными препаратами, как правило, наступает эпителизация; новые пузыри появляются все реже и реже. Общее состояние больного улучшается, восстанавливается трудоспособность. В дальнейшем при получении больным «поддерживающих» суточных дозировок кортикостероидных препаратов на коже или слизистых оболочках могут появляться единичные мелкие пузыри, но образующиеся эрозии довольно быстро эпителизируются и общее состояние больного не нарушается, если болезнь вновь не переходит в стадию обострения.

Некоторые авторы [Брок (L. Brocq), С. Т. Павлов и др.] выделяют особенно злокачественную форму вульгарной пузырчатки — p. subacutus malignus.

Вегетирующая пузырчатка выделена Нейманном (I. Neumann). Заболевание очень часто начинается с поражения слизистой оболочки рта, но довольно быстро пузыри появляются вокруг естественных отверстий тела и в крупных складках кожи. При вскрытии пузырей на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания. Обильное отделяемое с поверхности очагов легко разлагается, издавая чрезвычайно неприятный запах. Распространяются очаги за счет серпегинирующего роста, сами же очаги весьма напоминают широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному периоду сифилиса. Больные жалуются на болезненность в очагах, жжение и иногда зуд. При прогрессировании процесса болезнь также заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка описана Казенавом (P. L. Cazenave); характеризуется поверхностно расположенными плоскими пузырями с тонкими покрышками, которые легко разрушаются. Бледно-розовая поверхность эрозий обычно покрыта тонкими пластинчатыми корочками. Иногда крупные участки кожи представляют собой сплошную влажную (местами сухую) эрозивную поверхность. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, часто выпадают волосы и наблюдаются тяжелые дистрофии ногтей. Периодически процесс затухает. У некоторых больных при длительном существовании очагов на их поверхности наблюдаются папилломатозные и веррукозные разрастания. Явления кахексии нарастают медленно, и процесс может продолжаться многие годы. Начальных проявлений листовидной пузырчатки на слизистой оболочке полости рта не бывает, вообще же слизистая оболочка полости рта поражается крайне редко.

Себорейная пузырчатка [синоним: эритематозная пузырчатка (p. erythematosus), синдром Сенира—Ашера] описана Сениром и Ашером (F. Senear, В. Usher). Болезнь начинается чаще с поражения кожи лица, груди, спины и волосистой части головы. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, по виду напоминающие себорейную экзему или красную волчанку. После удаления чешуек поверхность очага становится слегка влажной, нередко с точечными углублениями. Позже поражение принимает распространенный характер. Очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, рыхлыми корками. Появляются поверхностные, слабо напряженные пузыри. Слизистая оболочка полости рта нередко вовлекается в процесс, который протекает довольно медленно и относительно доброкачественно. У отдельных больных себорейная пузырчатка может трансформироваться в листовидную или вульгарную форму с соответствующим течением.

Бразильская пузырчатка наблюдается эндемически главным образом в районе р. Амазонки. Заболевание начинается с появления плоских пузырей и напоминает по клинической картине листовидную пузырчатку. При хроническом течении отмечаются анкилозы крупных суставов, атрофии мышц и молочных желез у женщин. Слизистая оболочка полости рта не поражается. В отличие от листовидной пузырчатки, прогноз при ней несколько лучше. Заболевание наблюдается в возрасте 10—30 лет.

При всех клинических разновидностях истинной пузырчатки в стадии обострения можно обнаружить симптом П. В. Никольского (1896), выражающийся в отслойке эпидермиса (эпителия) при проведении пальцем под небольшим давлением по видимо неизмененной коже или при потягивании за обрывок покрышки пузыря.

Гистопатология истинной пузырчатки. Акантолиз является неотъемлемым патогенетическим звеном при всех клинических разновидностях истинной пузырчатки. В результате акантолиза, который заключается в расплавлении протоплазматических клеточных выростов (мостиков), потере опорного аппарата (тонофибрилл) клетками и дегенеративных изменениях ядер, происходит нарушение связи не только между отдельными клетками мальпигиева слоя, но и между отдельными слоями эпидермиса. Такие измененные клетки (акантолитические клетки пузырчатки) можно легко обнаружить на дне пузырей или поверхности эрозии (рис. 1). Для обнаружения этих клеток Цанк (A. Tzank) предложил исследовать соскоб со дна пузырей или эрозий. У нас в стране в этих целях применяют исследование не соскоба, а мазков-отпечатков. Каждой клинической стадии пузырчатки соответствует определенная цитологическая картина. Акантолитические клетки обнаруживают у всея больных в стадии обострения (генерализации) процесса, тогда как в начальной стадии и стадии эпителизации их находят не всегда (различная степень выраженности акантолиза).

Лечение истинной пузырчатки проводят кортикостероидными препаратами (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Вначале (в течение 12—15 дней) назначают «ударные» суточные дозы гормона, например 40—60—80 мг преднизолона, вследствие чего обычно прекращаются новые высыпания. Затем (каждые 3—5 дней) постепенно снижают суточную дозу препарата на 2,5— 5 мг до установления минимальной, «поддерживающей», равной в среднем 20—5 мг и меньше. Лечение «поддерживающими» суточными дозами кортикостероидов проводят в течение многих месяцев и лет.

Терапия кортикостероидными препаратами, особенно если она продолжается длительное время, вызывает ряд побочных явлений: повышение артериального давления; крови, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение углеводного обмена («стероидный диабет»), синдром Иценко — Кушинга, развитие остеопороза и др. Многие из побочных явлений можно предупредить или ослабить, назначив соответствующую симптоматическую терапию. Диета больных, истинной пузырчатки должна быть богата белками, витаминами, в то же время необходимо» ограничить употребление в пищу углеводов и поваренной соли.

Начало лечения кортикостероидными препаратами, особенно при назначении высоких суточных доз, необходимо проводить, в условиях стационара. В амбулаторных условиях можно проводить лечение «поддерживающими» дозами кортикостероидов. При этом нужно регулярно исследовать, мочу и кровь на сахар, а также периодически исследовать кровь на протромбин. Некоторое значение в терапии истинной пузырчатки (в частности, себорейной) имеет германии, который вводят внутривенно по 0,3—0,5— 1 г с промежутками в 3—5 дней до общей: дозы в 6—8 г. Антибиотики назначают при: возникновении интеркуррентных заболеваний.

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро — Хейли—Xейли (Gougerot, Hailey—Hailey) характеризуется появлением главным образом на коже шеи, лопаток, подмышечных впадин, пахово-бедренных: складок мелких пузырей, эрозий, корочек, а также небольших вегетаций. Симптоме Никольского положительный в непосредственной близости к очагам поражения. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий также обнаруживаются акантолитические клетки, но, в отличие от клеток: при вульгарной пузырчатке, они меньше и мономорфнее. Заболевание может начаться в любом возрасте, семейный его характер отмечается не всегда. Прогноз благоприятный.

Лечение: в периоды обострения применяют кортикостероидные препараты, антибиотики, большие дозы витамина А, очаги поражения обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красителей и жидкостью Кастеллани. Собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, имеет следующие клинические разновидности: универсальную, когда поражаются кожа и слизистые оболочки, полиморфную и мономорфную разновидности (поражается только кожа) и собственно неакантолитическую пузырчатку слизистых оболочек (с поражением слизистой оболочки рта, носа, гортани, половых органов). Пузыри образуются под эпидермисом, явлений акантолиза не отмечается; пузыри на коже чаще полушаровидной формы, напряженные. У некоторых больных наряду с пузырями на коже имеются пятна, уртикоподобные элементы (полиморфный вариант), что весьма напоминает клинику герпетиформного дерматита Дюринга. В отличие от последнего, субъективные ощущения (зуд, жжение) выражены слабее, пробы с йодистым калием отрицательны, диамино-дифенилсульфоны (ДДС) не оказывают терапевтического действия. При неакантолитической пузырчатке симптом Никольского отсутствует.

Лечение: преднизолон в умеренных суточных дозах (40—30 мг), при показаниях — антибиотики; обработка очагов спиртовыми растворами анилиновых красителей; лечение обычно эффективно, но рецидивы заболевания наблюдаются. Прогноз благоприятный, если болезнь не отягощается присоединением интеркуррентных заболеваний.

Пузырчатка глаз, конъюнктивы [пемфигус окулярный (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, рубцующий пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек] встречается в любом возрасте, но чаще у пожилых. Поражается слизистая оболочка глаз, что приводит к сращению конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и сужению глазной щели (рис. 2). Развивающийся офтальмосклероз иногда приводит к полной слепоте. Высыпания в виде пузырей с последующим образованием рубцов, спаек и участков атрофии могут возникать первично или после поражения глаз на слизистых оболочках рта, носа, глотки, пищевода и половых органов. Гладкая кожа и кожа волосистой части головы вовлекаются в процесс значительно реже. Болезнь течет многие годы и почти не отражается на общем состоянии. Опасность заключается в образовании сращений между вовлеченными в процесс слизистыми оболочками, возможной слепоте и, наконец, развитии стриктур пищевода вплоть до его перфорации. Пузыри анатомически располагаются субэпидермально, явления акантолиза отсутствуют. У некоторых больных наблюдается самопроизвольное излечение. Назначение преднизолона в суточных дозировках от 40 до 20—15 мг в комбинации с делагилом (хлорохином, резохином) по 0,25 г два раза в день в течение месяца повторными курсами обычно значительно улучшает течение болезни.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым. При этом заболевании субэпителиальные пузыри без явлений акантолиза возникают только на слизистой оболочке полости рта (рис. 3). Они располагаются на неизмененной или незначительно гиперемированной слизистой оболочке неба, щек, губ, десен и языка. Иногда пузыри образуются в течение нескольких минут после энергичного потирания слизистой оболочки, например щеки шпателем. Заболевание отмечается преимущественно у женщин старше 40 лет, склонно к спонтанным ремиссиям и довольно резистентно к терапии кортикальными стероидами в умеренных суточных дозах и препаратам противомалярийного ряда (делагил, хлорохин, резохин). Рубцов, атрофий, спаек на месте высыпаний не наблюдается.

Читайте также:  Фото красного плоского лишая у человека

Рис. 1. Акантолитические клетки пузырчатки (X 750).

Рис. 2. Грубая спайка конъюнктивы век при пузырчатке глаза.

Рис. 3. Неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид): поражение красной каймы кожи губ и языка.

В случае осложненного течения болезни поражается большая площадь кожи или слизистой оболочки, образуются язвенные эрозии, которые в процессе заживления покрываются корочками.

Причины и симптомы пузырчатки слизистой оболочки полости рта: способы лечения и профилактики

Пузырчатка – это очень серьезное дерматологическое заболевание, которое может привести к тяжелым последствиям и осложнениям. Особенно опасно развитие пузырчатки у новорожденных детей, в таком случае не исключен даже летальный исход.

Подобной болезни подвержены люди разного возраста, однако, в большинстве случаев она наблюдается у взрослых 40-60 лет. Дети болеют данным заболеванием крайне редко. Поскольку болезнь относится к аутоиммунной патологии, она сложно поддается лечению и носит хронический характер.

Заболевание выражается появлением на коже и слизистой оболочке пузырьков, наполненных экссудатом. Новообразования сливаются друг с другом и быстро распространяются по телу.

Причины возникновения болезни

Конкретных причин возникновения пузырянки не выявлено, но выделяют провоцирующие факторы, влияющие на развитие заболевания, а именно:

  • наследственная предрасположенность;
  • вирусные инфекции;
  • вредные условия работы;
  • аллергическая реакция на определенные виды продуктов, металлы, химические реагенты;
  • нарушение обменных процессов в организме;
  • эндокринные заболевания;
  • длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов.

Рассматривается также аутоиммунная причина происхождения болезни. У детей причиной возникновения заболевания могут стать вирусы и бактерии, среди которых главным является золотистый стафилококк.

Виды пузырчатки

Прежде всего, патологический процесс заболевания классифицируется на:

  • истинную пузырчатку (акантолическую);
  • доброкачественную пузырчатку (неакантолическую).

Истинная пузырчатка в зависимости от проявления патологического процесса классифицируется на следующие подвиды:

  1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Наиболее часто встречающийся вид. Характеризуется появлением на коже пузырей без признаков воспалительного процесса. Если отсутствует должное лечение — наблюдается стремительное распространение пузырьков по телу. При запущенном состоянии болезни не редко наступает смерть.
  2. Эритематозная, она же себорейная пузырчатка. Сложно лечится, характеризуется появлением красных пятен с плотными корками.
  3. Листовидная. Пузырчатка характеризуется появлением плоских пузырей и множества наслающихся друг на друга корочек, которые создают эффект листьев (фото справа).
  4. Бразильская. Подобная патология распространена в Бразилии. Как правило, страдают все члены семьи. Подвержены как дети, так и люди пожилого возраста.

Симптоматика заболевания

Вне зависимости от вида болезнь имеет схожие признаки. Заболевание развивается очень стремительно, поэтому при первых проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, но стремительное распространение очагов и прогрессирующее течение. Бывают ремиссии разной степени и продолжительности.

Пузырчатка во рту проявляется в виде язв не сразу, спустя несколько дней после заражения. Первыми симптомами могут стать недомогание, повышение температуры и покраснение горла. В таких случаях, заболевание относят к простой простуде, и лечение назначается неправильно.

Только проявление язв и пузырьков в ротовой полости говорит о развитии патологического процесса. При этом у пациента возникает неприятный запах изо рта.

Специфика пузырчатки слизистой полости рта

Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.

Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.

При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.

Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.

В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.

Однако, без должного лечения эрозии не заживают, а наоборот, увеличиваются и сливаются в большие пораженные участки. Чаще всего язвы локализуются на внутренней стороне щек, нижней поверхности языка и неба. На язвах возникает белый налет, который без труда снимается стоматологом с помощью медицинского шпателя.

Болевые ощущения у пациента довольно сильные, особенно интенсивные при разговоре и приеме пищи. Язвы достаточно быстро инфицируются. В случае не санации полости рта вероятность инфицирования эрозий и присоединения дополнительных грибковых и вирусных инфекций увеличивается. Обязательно требуется осмотр стоматолога.

При пузырчатке полости рта пациент часто болеет стоматитом. Кроме рта заболевание может распространиться на другие органы, покрытые слизистой оболочкой: гортань, пищеварительный тракт и другие.

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями, для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

  • осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
  • изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
  • проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
  • проведение гистологического и цитологического исследований;
  • использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

  1. Легкая. Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
  2. Средняя. При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
  3. Тяжелая. Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.

Какие бывают методы лечения и профилактики

Без должного грамотного лечения исход болезни неблагоприятный. Практически через два года при запущенном состоянии болезни может случиться летальный исход.

Процесс лечения достаточно сложен и длителен. Из-за быстрого развития болезни, нарушается функционирование многих органов, что может привести к появлению дополнительных болезней.

Медикаментозное лечение

В период приема любого препарата следует наблюдаться у врача и контролировать артериальное давление и уровень сахара, регулярно сдавая лабораторные анализы крови и мочи.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

  • антибиотиков – используются при гнойных инфекционных процессах, способствуют гибели возбудителя;
  • кортикостероидных препаратов – помогают уменьшить проявления и скорость распространения пузырьков по кожным покровам;
  • цитостатиков – применяются для снижения возможности развития осложнения.

Доза препарата и продолжительность приема подбирается врачом, исходя из тяжести состояния заболевания. После проведения курса лечения пациенту могут быть назначены кортикостероидные препараты для предотвращения рецидива. Многие лекарственные препараты имеют побочные эффекты.

Местное лечение

Местная терапия играет лишь вспомогательную роль при медикаментозном лечении. Во время лечения пузырчатки слизистой полости рта в качестве местной терапии желательно выполнять следующие рекомендации:

  • своевременно проводить санацию полости рта;
  • перед и после приема еды полоскать пораженную слизистую полость рта дезинфицирующими и дезодорирующими средствами, антибактериальными растворами на основе ромашки и зверобоя;
  • пузырьки можно обрабатывать соком алоэ, настойкой подорожника, календулы и чистотела;
  • прикладывать примочки из отвара ромашки;
  • сок листьев крапивы прикладывать к поврежденным покровам;
  • исключить из рациона острую и соленую пищу.

Местное лечение и народные средства помогут лишь на время уменьшить симптоматику заболевания и уменьшить болевые ощущения, но не вылечат болезнь.

Методы профилактики

Пациенты, у которых диагностировали это заболевание, должны быть поставлены на учет у дерматолога. Болезнь требует постоянного наблюдения врача и соблюдения профилактических мер:

  • соблюдать щадящий режим работы и умеренные физические нагрузки;
  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать попадания солнечных лучей на кожу;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • следить за чистотой постельного и нательного белья.

В случае запущенной формы пузырчатки и отсутствии своевременного и грамотного лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Могут присоединиться различные инфекции, в результате которых пациент может умереть от осложнений.

Возможные осложнения и последствия

В случае осложненного течения болезни поражается большая площадь кожи или слизистой оболочки, образуются язвенные эрозии, которые в процессе заживления покрываются корочками.

Самым опасным осложнением является инфицирование поврежденных кожных покровов или присоединение вторичных инфекций.

Для детей осложнения и последствия пузырчатки несут большую угрозу дальнейшего развития. Болезнь пагубно сказывается на иммунной системе ребенка и его здоровье.

Наиболее тяжелые последствия появляются из-за отсутствия своевременной диагностики и необходимого лечения, а именно:

  • сильно ухудшается общее состояние больного, и снижается защитная иммунная система;
  • быстро распространяются пузыри различной плотности, что причиняет пациенту сильную боль и неудобства;
  • образовываются плотные корочки большой площади, напоминающие по внешнему виду лишай;
  • развиваются серьезные вторичные заболевания, например, сердечная недостаточность, отек мозга и многие другие.

Любая форма пузырчатки является опасной и серьезной патологией, запускать которую нельзя. Болезнь развивается очень быстро, поэтому любое промедление чревато серьезными последствиями и осложнениями, которые могут привести к смерти. При первых симптомах болезни нужно срочно пройти обследование и контролировать течение заболевания.

1. Пузырчатка с образованием акантолитических пузырей (истинная):

Появление себорейной пузырчатки на слизистых оболочках полости рта

1. Пузырчатка с образованием акантолитических пузырей (истинная):

  • вульгарная (объективная);
  • вегетирующая;
  • листовидная;
  • себорейная.

2. Пузырчатка с образованием неакантолитических пузырей (доброкачественная):

  • собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);
  • пузырчатка глаза (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек Левера, синехиально-атрофирующий буллезный дерматит Лорта — Жакоба);
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.

Больные пузырчаткой находятся под наблюдением, в основном в кожно-венерологических диспансерах.

Обычно одновременно существуют 1-2 элемента, которые чаще локализуются в области неба и на слизистой оболочке щек. Ремиссии заболевания продолжаются от нескольких месяцев до 1 года и более.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Заболевание характеризуется появлением пузырей во рту периодически в течение многих лет.

Пузыри с серозным содержимым величиной до небольшой горошины имеют плотную покрышку, часто окружены небольшим венчиком гиперемии. Просуществовав несколько часов, пузыри либо спонтанно исчезают, либо вскрываются. Эрозия, образовавшаяся на их месте, слегка болезненна и в течение 1-2 дней эпителизируется.

Обычно одновременно существуют 1-2 элемента, которые чаще локализуются в области неба и на слизистой оболочке щек. Ремиссии заболевания продолжаются от нескольких месяцев до 1 года и более.

Нередко при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта затруднена дифференциация заболеваний, составляющих группу пемфигоида. Клинически обычно не представляется возможным разграничить изолированную форму буллезного пемфигоида и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки рта. Естественно, что положение облегчается при появлении высыпаний на коже, а без них в диагностике буллезного пемфигоида имеют значение значительные размеры пузырей, отсутствие длительных спонтанных ремиссий и пожилой возраст больных.

Понятно, что этих данных не всегда достаточно для уточнения диагноза. В связи с этим важное значение в диагностике приобретает РИФ. Так, при буллезном пемфигоиде непрямая РИФ позволяет выявить циркулирующие в крови антитела класса IgG, а прямая РИФ — свечение отложений IgG в области базальной мембраны, чего не наблюдается при доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта. При пузырчатке глаз положительной бывает лишь прямая РИФ. Что касается вульгарной пузырчатки, то даже при изолированных поражениях слизистой оболочки полости рта с помощью непрямой РИФ обнаруживают циркулирующие антитела класса IgG, имеющие сродство к межклеточной субстанции шиповатого слоя, а при прямой РИФ в этой же области определяют отложения IgG.

Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта, как и буллезный пемфигоид при локализации на слизистой оболочке полости рта, следует дифференцировать от пузырной и эрозивно-язвенной форм красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы, пузырно-сосудистого синдрома, буллезного эпидермолиза, лекарственного стоматита, климактерического гингивита и др.

При пузырной форме красного плоского лишая в отличие от заболеваний группы пемфигоида, помимо пузырей с плотной покрышкой, имеются розовато-белые, сливающиеся в виде сетки папулезные элементы. Эрозивно-язвенная форма красного плоского лишая характеризуется также типичными для этого заболевания папулезными элементами и более выраженными воспалительными явлениями вокруг эрозий, чем при пемфигоиде.

При климактерическом гингивите, при котором пузыри возникают только на деснах у женщин определенного возраста, эрозии, образующиеся на месте вскрывшихся пузырей, быстро эпителизируются, не сопровождаются воспалительными явлениями. Климактерический гингивит успешно лечат препаратами типа амбосекса, которые не оказывают действия на пемфигоид.

Фиксированная лекарственная эритема, как и другие формы лекарственной токсидермии, на слизистой оболочке рта возникает после приема лекарственных препаратов. Обычно она сочетается с высыпаниями на наружных половых органах и коже. Процесс быстро проходит стадию эритемы и пузыря, в связи с чем поражения обычно представляются в виде эрозивного процесса, при котором по периферии очага поражения имеется выраженная воспалительная реакция с явлениями инфильтрации. Иногда для установления окончательного диагноза необходимы длительное наблюдение за больным и лабораторные исследования (тест бласттрансформации, реакция дегрануляции базофилов и др.).

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Ваш дерматолог

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта (pemphigus benignus поп acantholyticus mucosae oris) описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым (1961) как своеобразная, по-видимому, самостоятельная форма буллёзного дерматита, при котором высыпания локализуются только на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса.

Клиническая картина характеризуется развитием напряженных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1-1 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, расположенных на неизменённой или слегка гиперемированной отёчной слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или несколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и образуются эрозии с сочным ярко-красным дном, но вскоре их поверхность покрывается легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эрозий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденции к периферическому росту эрозий не отмечается. Симптом Никольского отрицательный. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не обнаруживают. Обычно спустя 1-2 недели эрозии эпителизируются, не оставляя рубца, но через несколько месяцев или раньше возникают вновь. Таким образом, заболевание может протекать неопределенно длительное время (от 1 года до 10 лет и более, по данным Б. М. Пашкова и М. С. Ребрик, 1970). При этом самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.

При гистологическом исследовании выявляют субэпителиально расположенный пузырь, содержащий небольшое количество полунуклеаров и гемолизированных эритроцитов. В строме вокруг сосудов с набухшим эндотелием имеется умеренный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и фибробластов с примесью плазматических клеток.

Диагностика доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки основана на развитии только в полости рта пузырей, располагающихся подэпителиально, не сопровождающихся акантолизом, не приводящих к развитию рубцовых изменений, и выявлении отрицательного симптома Никольского.

Неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от доброкачественного пемфигоида слизистой оболочки, многоформной экссудативной эритемы, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, вульгарной пузырчатки.

По мнению W. F. Lever (1965), доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта — одно и то же заболевание, а отсутствие рубцов при пузырчатке объясняется лишь относительно небольшими сроками развития патологических процессов, в связи с чем рубцово-атрофические изменения не успевают развиться. Однако в отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек при неакантолитической пузырчатке слизистых оболочек полости рта высыпания локализуются, как видно из определения, только на слизистой оболочке полости рта и отсутствуют на конъюнктиве и коже, несмотря на длительное течение заболевания. По сведениям Н. Д. Шеклакова (1961), болезнь может продолжаться до 14 лет, а по данным В. М. Пашкова и М. С. Ребрика (1970) — до 24 лет. При этом рубцово-атрофические процессы на месте очагов поражения никогда не развиваются.

Многоформная экссудативная эритема в отличие от доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки полости рта протекает остро, нередко с ознобом, артралгиями, нарушением общего состояния. Высыпания локализуются не только на слизистой оболочке полости рта, на которой появляются болезненные афты, но и часто на коже.

Пузыри при пузырной форме герпетиформного дерматита Дюринга никогда не локализуются только на слизистой оболочке полости рта, они обязательно появляются прежде всего на коже. При этом отмечаются положительная проба Ядассона и терапевтический эффект от применения препаратов сульфонового ряда. Все эти особенности не наблюдаются при доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта.

1. Вульгарная пузырчатка.

Пузырчатка.

Пузырчатка. Причина не выяснена. Н. Д. Шеклаков (1964) предложил следующую классификацию пузырчатки:

I. Акантолитическая пузырчатка.

1. Вульгарная пузырчатка.

2. Вегетирующая пузырчатка.

3. Листовидная пузырчатка.

4. Себорейная (аритематозная) пузырчатка, или синдром Сенира — Ашера.

II. Неакантолитическия пузырчатка.

1. Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид).

2. Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз).

3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта.

На слизистой оболочке рта проявляются вульгарная, вегетирующая и себорейная формы акантолитической пузырчатки и все формы неакантолитической пузырчатки.

Наиболее часто (по Н. Д. Шеклакову, в 67,5% случаев) слизистая оболочка рта поражается вульгарной пузырчаткой. Болеют чаще женщины; средний возраст больных 50 лет.

Различают три фазы в течении вульгарной пузырчатки во рту: 1) начальную, характеризующуюся следующими признаками: а) общее состояние больного не нарушено; б) цвет слизистой оболочки не изменен; в) пузыри единичные; г) симптом Никольского слабоположительный или отсутствует; д) количество акантолитических клеток в препарате незначительно; е) довольно быстрая эпителизация эрозий; 2) обострения или генерализации процесса: а) общее плохое самочувствие больного, повышение температуры; б) слизистая оболочка гиперемирована, отечна; в) большое количество пузырей и эрозий; г) резко положительный симптом Никольского; д) конгломераты клеток Тцанка; е) затрудненный прием пищи из-за сильной боли; ж) отсутствие тенденции к эпителизации эрозий; 3) преимущественной эпителизация (при кортикостероидной терапии). Характеризуется теми же признаками, что и начальная фаза.

Вегетирующая пузырчатка поражает преимущественно слизистую оболочку щек ближе к углам рта, язык и небо. Пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, покрышка их быстро вскрывается. Образующиеся эрозии покрываются серым или грязно-серым налетом, дно представляется неровным из-за быстро образующихся разрастаний. Вегетации возвышаются над непораженной слизистой оболочкой. Симптом Никольского положительный. Для этой пузырчатки характерно появление новых пузырей по периферии эрозий. Эрозии причиняют значительную боль.

Себорейная пузырчатка начинается с появления на коже лица эритематозных высыпаний, располагающихся обычно на фоне жирной себореи. На слизистой оболочке рта отмечаются эрозии неправильно округлой и овальной формы, размером до 1—2 см2, покрытые легко снимающимся налетом белого цвета. Симптом Никольского положительный.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, гистологического и цитологического исследований.

Как показывает гистологическое исследование, при вульгарной пузырчатке вначале образуются щели на границе между базальным и шиловидным слоями. Позже возникают внутриэпителиальные пузыри. Для вегетирующей пузырчатки характерна усиленная пролиферация эпителия, предшествующая образованию пузырей. Вследствие бородавчатых вегетации выражены акантоз и папилломатоз. При свежих высыпаниях обнаруживаются внутриэпителиальные абсцессы, состоящие из эозинофилов. При себорейной пузырчатке наиболее ранние изменения состоят в акантолизе. В результате образования щелей возникают поверхностные пузыри или происходит отрыв эпителия без образования пузырей. Для цитологического исследования снимают отпечатки со свежих эрозий. При микроскопировании обнаруживаются акантолитические клетки при всех формах акантолитической пузырчатки. Следует помнить, что эти клетки выявляются также при простом лишае, опоясывающем лишае, ветряной оспе. Поэтому необходимо сопоставлять цитологическую картину с клиническими проявлениями.

Дифференциальная диагностика проводится с аллергическими заболеваниями (в первую очередь с многоформной экссудативной эритемой), с неакантолитической пузырчаткой, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым и опоясывающим лишаем, кандидозом, буллезной формой красного плоского лишая, красной волчанкой, язвенно-некротическим гингивостоматитом Венсанз.

Лечение: 1) прием внутрь кортикостероидов. Средние эффективные начальные суточные дозы (10—15 дней): кортизона 272,5 мг, преднизолона 48,7 мг, триамцинолона 41,3 мг, дексаметазона 7,6 мг. Поддерживающие дозы: кортизона — 75—25 мг, преднизолона 15— 5 мг, триамцинолона 14—4 мг, дексаметазона 3—1 мг. Лечение проводится под контролем цитологического исследования, анализов мочи, крови, исследования крови на содержание сахара. Измеряется артериальное давление; 2) обработка полости рта теплыми растворами антисептиков; 3) аппликации препаратов, ускоряющих эпителизацию; 4) обезболивающие средства; 5) прием внутрь хлорида калия (1—3 г в сутки); 6) прием внутрь аскорбиновой кислоты (1—3 г в сутки); 7) ограничение приема поваренной соли и воды, так как в тканях происходит задержка воды и хлорида натрия.

Неакантолитическая пузырчатка отличается от акантолитической субэпителиальным расположением пузырей, отсутствием акантолиза, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием в отпечатках акантолитических клеток.

Собственно неакантолитическая пузырчатка первоначально может поражать слизистую оболочку полости рта, а затем другие слизистые и кожу. Во рту появляются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, оставляющие после вскрытия покрышки болезненные эрозии. Эрозии постепенно эпителизируются, а на слизистой оболочке возникают новые пузыри. Заболевание продолжается неопределенно долго. Заживление эрозий без рубцов.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит проявляется на слизистых оболочках, особенно конъюнктиве глаз, и коже. На слизистой оболочке рта пузыри (диаметром от 0,2—0,4 до 1 —1,5 см) появляются на неизмененном или слегка гиперемированном основании. Содержимое их серозное или, реже, геморрагическое.

Заживление эрозий после вскрытия пузырей происходит с образованием рубца.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости рта пузыри возникают только во рту на неизмененной или слегка гиперемированной слизистой оболочке и достигают 1 см в диаметре. Покрышка пузыря напряжена, содержимое серозное или геморрагическое. Рубцы после эпителизации не образуются.

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинических проявлений, данных гистологического и цитологического исследований. Гистологическое исследование выявляет субэпителиальное расположение неакантолитических пузырей. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика проводится с теми же заболеваниями, что и при акантолитической пузырчатке.

Лечение: общее и местное лечение неакантолитической пузырчатки такое же, как и акантолитической. Kopтикостероидные препараты даются в меньших дозах.

  • 1. Классификация пузырчатки.
  • 2. Клинические проявления вульгарной пузырчатки во рту.
  • 3. Клиника вегетирующей пузырчатки.
  • 4. Клиника себорейной пузырчатки.
  • 5. Диагностика истинной пузырчатки.
  • 6. Дифференциальная диагностика.
  • 7. Лечение.
  • 8. Клинические проявления неакантолитической пузырчатки.

Язык отечен, отмечаются отпечатки Симптом. зубов Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, болезненность резкая эрозий. При локализации на слизистой красной и оболочке кайме губ эрозии быстро желтовато покрываются-бурыми или кровянистыми корками. неприятный Отмечается запах изо рта. Тяжелое состояние общее иногда приводило раньше к кахексии и исходу смертельному.

Пузырчатка в полости рта

Пузырчатка — заболевание, проявляющееся клинически образованием на невоспаленной коже и слизистых пузырей оболочках, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся адекватного без лечения на весь кожный покров. злокачественным Характеризуется течением.

Термин пузырчатка объединяет заболеваний ряд кожи и слизистых оболочек, характеризующихся пузырей высыпанием, но различающихся по клинике, патологической анатомии, или наличию отсутствию акантолитических клеток в мазках-Частая.

отпечатках начальная локализация высыпаний истинной пузырчатки акантолитической на слизистой оболочке полости рта отсутствии при типичных признаков на кожных покровах трудности создает в диагностике и приводит часто к диагностическим Таких.ошибкам больных долгое время лечат по стоматитов поводу, МЭЭ, кандидозов и т.д.

Согласно классификации Н.Д.различают Шеклакова следующие виды пузырчатки, поражающие оболочку слизистую полости рта.

Истинная (акантолитическая) вульгарная:

4) пузырчатка (эритематозная) пузырчатка или синдром Ашера-Сенир.

Неакантолитическая (ложная) пузырчатка:

1) собственно пузырчатка неакантолитическая (буллезный пемфигоид Левера);

2) слизисто-атрофирующий синеахиальный буллезный дерматит (пузырчатка глаз);

3) неакантолитическая доброкачественная пузырчатка слизистой оболочки только рта полости.

Этиология и патогенез пузырчатки

Этиология конца до пузырчатки не изучена.

Популярной является инфекционная (теория) вирусная пузырчатки, однако выделить вирус до пор сих не удалось, отсутствуют также доказательства этого заразности заболевания.

Теория нейрогенного происхождения постоянном на основывалась выявлении дегенеративных изменений нервной при системы патологоанатомических исследованиях, однако первичность изменений этих не доказана. Они являются, по-видимому, возникающими, вторичными вследствие резкого нарушения обмена Существуют.

веществ также теории эндокринного и токсического Большая.

происхождения роль в настоящее время отводится механизмам аутоиммунным развития заболевания. Эта теория обнаружении на основывается в крови больных пузырчаткой циркулирующих типа антител IgG, которые имеют родство с веществом межклеточным шиповидного слоя эпидермиса, количество зависит антител от тяжести заболевания.

Исследования А.Г.Автануилова и Н.А.показали Машкиллейсона, что при пузырчатке в ядрах клеток акантолитических увеличено содержание ДНК, причем прямая имеется связь между повышением уровня ДНК ядерной и тяжестью заболевания, что, по-видимому, изменению к ведет антигенной структуры этих клеток и против выработке них аутоантител типа IgG.

По Машкиллейсона Н.А.данным важная роль в патогенезе пузырчатки изменениям принадлежит Т- и В-лимфоцитов, причем, если ответственность за патологического активность процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и состояние функциональное Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение ряду.

В заболевания условий развития заболевания имеет также место значение повреждения слизистой оболочки, травма эмоциональная, изменения крови.

Клиника при форм

Из 4 пузырчатке акантолической пузырчатки для врачей-особый стоматологов интерес представляет вульгарная пузырчатка, поражает которая полость рта наиболее часто (больных 75% истинной пузырчаткой).

Вульгарная пузырчатка — тяжелый это буллезный дерматоз, которым страдают возрасте в люди 40—60 лет, преимущественно женщины. Течение чаще заболевания всего хроническое, или подострое, острое редко.

Слизистая оболочка полости рта вульгарной при пузырчатке поражается у большинства больных (70% около), причем эти поражения длительное несколько, время месяцев и даже лет, могут единственными быть симптомами заболевания.

В полости рта течет процесс иначе, чем на коже, что анатомическими объясняется особенностями эпителия полости рта.

Но и в рта полости вульгарная пузырчатка протекает по-разному. В случае одном, вначале на месте поражения эпителий центре, в мутнеет очага возникает эрозия, быстро периферии по распространяющаяся. Если по такому помутневшему эпителию тампоном провести, то верхний слой его легко обнажая, снимается эрозивную поверхность. Эрозии при бывают пузырчатке различных размеров — от небольших ссадин до поверхностей обширных синевато-красного цвета, часто голые они, без налета, или покрыты легко довольно снимающимся фибринозным налетом. Высыпания неизмененной на появляются слизистой оболочке.

В других случаях, слизистой поражение оболочки в виде появления пузырей локализации различной обусловлено нередко изоморфной реакцией в раздражения результате в полости рта микротравмами. Пузыри чечевичных от 1—2 до 30 — 40 мм (от размером зерен до голубиного яйца) имеют прозрачное вначале содержимое, в последующем могут принимать мутноватый и желтоватый оттенок. Покрышка пузырей вначале затем, напряжена становится дряблой, вскрытие пузыря результате в происходит разрыва покрышки или рассасывания кожных (на экссудата покровах при ссыхании пузырей корки образуются, на слизистой оболочке — плотные налеты).

В рта полости элементы поражения располагаются по всей оболочке слизистой, особенно в легко травмируемых складках. поражаться Могут и слизистые оболочки носа, глаз, органов половых, гортани, зева, пищевода.

На коже локализуются пузыри на спине, груди, руках, ногах, реже, шее — лице.

Первая фаза заболевания появлением характеризуется на слизистой оболочке одиночных или небольших множественных пузырей, не сопровождающихся выраженными общереактивными При. явлениями их вскрытии образуются эрозии. Симптом всегда не Никольского положительный.

Вторая фаза характеризуется больших развитием пузырей, при вскрытии которых эрозии остаются. Они часто сливаются, образуя красную-ярко эрозивную поверхность. Эрозии легко при кровоточат приеме пищи или при инструментом дотрагивании.

Язык отечен, отмечаются отпечатки Симптом. зубов Никольского положительный. Отмечается гиперсаливация, болезненность резкая эрозий. При локализации на слизистой красной и оболочке кайме губ эрозии быстро желтовато покрываются-бурыми или кровянистыми корками. неприятный Отмечается запах изо рта. Тяжелое состояние общее иногда приводило раньше к кахексии и исходу смертельному.

Третья фаза — преимущественная эпителизация — стиханием характеризуется острых явлений. Эрозии заживают, пузыри новые образуются реже. Симптом Никольского в поражения очагах определяется с трудом. Субъективные ощущения небольшим сопровождаются жжением, либо покалыванием, либо которые, парестезиями нередко являются предвестниками заболевания.

пузырчатка Вегетирующая встречается значительно реже. Начальным нередко признаком является поражение слизистой оболочки рта полости, локализующееся на щеках, языке, нёбе и рта углах. Характерно образование ярко-красных вегетаций мягких на фоне эрозивной поверхности после пузырей вскрытия. Обычно в процесс включаются и прилегающие к рта полости участки кожи, где вегетации рыхлыми покрыты грязно-бурыми корками. В углах образуются рта болезненные кровоточащие трещины. На нормальной слегка или гиперемированной коже появляются пузыри. мельче Они, чем при вульгарной пузырчатке, более имеют тонкую покрышку, располагаются в эпидермисе поверхностно более. Преимущественная локализация — в области подмышечных пупка, впадин, паховых складок, половых органов и прохода заднего (в участках мацерации). После эпителизации остается высыпаний пигментация темно-бурого цвета. Никольского Симптом положительный.

Листовидная пузырчатка встречается отличается, редко внезапным началом при общем самочувствии хорошем больного. Пузыри возникают на коже части волосистой головы и туловища, могут долгое носить время локализованный характер, однако возможна и генерализация быстрая процесса с поражением других участков Пузыри. кожи располагаются в поверхностных слоях эпителия, при поэтому вскрытии пузырей экссудат ссыхается в корочки тонкие, напоминающие листы слоеного теста. пузыри Обычно сливаются друг с другом и образуют вскрытии при большие эрозивные поверхности, аналогичные Симптом. ожоговым Никольского положительный. При генерализации общее процесса состояние больных ухудшается: возникает повышается, слабость температура. Слизистая оболочка полости вовлекается рта в процесс редко.

Себорейная пузырчатка — редкое довольно заболевание. Эритематозные очаги поражения на жирной фоне себореи образуют тонкие желтоватые легко, корочки отторгающиеся без последующего образования участков атрофических. При распространении процесса на кожных отмечается покровах разлитая гиперемия, шелушение, напоминающее экзему себорейную с явлениями импетигинизации. Описаны случаи локализации первичной пузырей на слизистой оболочке полости Неакантолитическая.

рта пузырчатка (доброкачественная) характеризуется образованием пузырей субэпителиальных, без акантолитических клеток, симптом отрицательный Никольского. Прогноз заболевания благоприятный, если не вторичных имеется отягощающих осложнений.

Собственно неакантолитическая наблюдается пузырчатка у пожилых людей, имеет хроническое Начало. течение характеризуется появлением напряженных пузырей на оболочке слизистой полости рта, реже — губ. развиваются Пузыри на гиперемпрованном или на неизмененном основании и долго могут не вскрываться. При вскрытии пузырей заживают эрозии без образования рубцов, атрофических Слизисто.

участков-синехиалъный атрофирующий буллезный дерматит (глаза пузырчатка) протекает доброкачественно, поражает слизистую глаз оболочку или полости рта с образованием Первые. рубцов пузыри могут возникнуть на слизистой полости оболочке рта. В отличие от обыкновенной пузырчатки имеют не эрозии по периферии бахромки отслаивающегося эпителия и не периферическому к склонны росту. Они не кровоточат и малоболезненны. наблюдается Часто хронический ринит, поражение пищевода, либо спайки атрофия слизистой оболочки наружных органов половых. На кожных покровах пузыри встречаются трети у примерно больных.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка полости только рта не сопровождается нарушением общего организма состояния больного. На слизистой оболочке появляются напряженные мелкие пузыри с прозрачным либо геморрагическим при, содержимым вскрытии которых образуются малоболезненные и эрозии быстроэпителизируклциеся. Симптом Никольского отрицательный. В период эрозий эпителизации отсутствуют рубцы, спайки, атрофии. обычно Пузыри образуются на фиксированных участках.

Острота при процесса пузырчатке определяется появлением пузырей и благоприятных. В эрозий случаях, что бывает нечасто, через эрозии 3—6 недель эпителизируются, но на смену им или время во еще их существования появляются новые высыпания. при Иногда таком течении болезни наступает ремиссия спонтанная, которая может длиться недели и Обычно. месяцы без адекватной терапии эпителизация наступает не эрозий, болезнь прогрессирует.

Если процесс слизистой на начался оболочке полости рта, то в дальнейшем отсутствии при соответствующей терапии через 1—6 месяцев начинают высыпания появляться на коже туловища, конечностей, состояние общее больного резко ухудшается. При кортикостероидной отсутствии терапии нарастает интоксикация, развивается спустя и, кахексия 1—2 года после начала заболевания, умирают больные.

Патогистология пузырчатки

В начале заболевания межклеточный появляется отек эпителиального слоя и деструкция мостиков межклеточных в нижних участках росткового слоя. В потери результате связи между эпидермоцитами образуются щели вначале, а затем пузыри, преимущественно надбазальной Базальные. локализации клетки, хотя и теряют связь другом с друг, однако остаются прикрепленными к базальной Полость. мембране пузыря, как правило, содержит акантолитические округлые клетки с большими гиперхромными ядрами и окрашенной бледно цитоплазмой. В процессе заживления отмечается сосочков пролиферация и удлинение эпителиальных выростов. Инфильтрат эозинофильных из состоит гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Другими основе, в словами патологического процесса при пузырчатке акантолиз лежит — нарушение связи клеток шиповидного результате в слоя нарушения комплекса десмосомы — тонофиламенты, в чего результате образуются акантолитические клетки, которые большим характеризуются ядром. Цитоплазма клеток резко пиронинофильна и базофильна, что обусловлено большим содержанием в РНК ней. В акантолитических клетках отмечается высокий белкового уровень обмена, окислительных процессов (превышающих шиповидных обмен клеток), что указывает на их секреторную Предполагают. активность, что акантолитические клетки происходят из нижних и базальных рядов шиповидных клеток.

Диагностика пузырчатке при

Важным диагностическим признаком вульгарной является пузырчатки положительный симптом Никольского. Различают 3 Один. методики симптом Никольского не подтверждает диагноз наблюдается, он пузырчатки и при лекарственных стоматитах. В связи с диагноз этим пузырчатка необходимо подтверждать цитологическими обнаружением — исследованиями клеток Тцанка. Акантолитические клетки меньше и круглые нормальных клеток шиповидного слоя, относительно ядро всей клетки крупное, диаметр составляет его 1/ 3—1/2 и более диаметра клетки, ядро более с 1—6 рыхлое светлыми нуклеолами; цитоплазма — двуслойная — перинуклеарная (светлая зона) и темно-синяя (периферическая).

вегетирующей При пузырчатке цитологическая картина идентична с при таковой вульгарной пузырчатке. Однако при листовидной и себорейной пузырчатке многоядерные клетки не обнаруживаются, клетки акантолитические обнаруживаются в меньшем количестве, мономорфны, имеют чаще овальную и неправильно треугольную форму.

также Следует применять иммунофлюоресцентный метод, который обнаружить позволяет в сыворотке крови больных пузырчаткой межклеточному к антитела веществу шиповидного слоя эпидермиса (непрямой при РИФ) типа IgG и отложения области в IgG межклеточного вещества и оболочки клеток слоя шиповидного (при прямой РИФ).

Дифференциальная пузырчатки диагностика и заболеваний, составляющих группу пузырных основывается, дерматозов на симптомах, связанных с локализацией пузырей по эпителию к отношению. При пемфигоиде пузыри располагаются поэтому, субэпителиально они имеют более толстую, при чем пузырчатке покрышку и существуют более время продолжительное, в связи с чем при осмотре оболочки слизистой полости рта у таких больных пузыри наблюдаются с прозрачным содержимым, что невозможно пузырчатке при.

Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей пемфигоиде при, обычно располагаются на слегка гиперемированном поверхность, их основании нередко покрыта фибринозным налетом.

вульгарной При пузырчатке слизистая оболочка полости вокруг рта эрозий внешне не изменена, а сами могут эрозии быть покрыты спавшейся покрышкой которая, пузыря очень легко удаляется шпателем. клетки Акантолитические и положительный симптом Никольского отличают пузырчатку вульгарную от неакантолитической.

При пузырчатке РИФ определить позволяет отложения иммунных комплексов, содержащих области, в IgG оболочек шиповатых клеток и цементирующего между вещества ними. При непрямой РИФ циркулирующие определяют IgG.

При неакантолитической пузырчатке иммунные же эти комплексы находят также и в области мембраны базальной.

Пузырное высыпание как проявление лекарственные на аллергии средства помогает отличить анамнез (лекарств прием), относительно быстрое заживление после причинного отмены препарата.

Пузыри при этом подэпителиально располагаются. Акантолиза нет, симптом Никольского акантолитические, отрицательный клетки отсутствуют. Постановка аллергических уточняет проб диагностику. Пузыри при буллезной красного форме плоского лишая возникают также эпителием под, акантолиза нет. Вокруг пузыря других на или участках слизистой оболочки можно типичные наблюдать папулы красного плоского лишая.

при Лечение пузырчатке

Лечение пузырчатки — комплексное.

настоящее в Пузырчатку время лечат кортикостероидами и цитостатиками. преднизолон Применяются, триамцинолон и дексаметазон. Лечение пузырчатки начинать можно любым из перечисленных препаратов, в дальнейшем можно препараты менять, но замену следует производить в дозах эквивалентных.

Преднизолон необходимо назначать в ударных зависимости в дозах от состояния больного по 50—80 мг/сут (триамцинолон, Препарат).

дексаметазон в высокой суточной дозе принимают до высыпаний прекращения и почти полной эпителизации эрозий, чего после следует соблюдать диету — ограничение углеводов, солей, жиров; начать медленное уменьшение дозы суточной гормона: в первое время на 5 мг через дней 5 каждые, в дальнейшем эти сроки увеличивают. доза Суточная уменьшается до тех пор, пока не определена будет минимальная доза, на фоне которой не появляться будут новые высыпания. Эта доза составляет обычно 10—15 мг. Однако 30% пациентов находится на Отмена 30—35 мг. дозе препарата вновь вызывает проявление симптомов всех заболевания.

При назначении больших преднизолона доз для профилактики осложнений следует препараты принимать кальция: лактат кальция, фосамакс, кальция глицерофосфат, глюконат кальция, оротат калия по 0,5 х 3 день в раза в течение 2-х месяцев, после 2-месячного курс перерыва повторяется. В год 3—4 курса. Показаны витамины также группы В, аскорбиновая кислота на протяжении 1,5—2 раза — 2 месяцев в год.

Для профилактики остеопороза, при возникающего лечении кортикостероидами, следует с самого лечения начала применять анаболические гормоны — ретаболил, раза по 3 мг 1—2 неробол в день, курс 6—8 недель, затем 1—2 перерыв месяца. Курс повторяется 2—3 раза в год. этом При 1 раз в месяц производится клинический и анализ биохимический крови.

В последние годы для пузырчатки лечения применяют цитостатики: в первую очередь — метатрексат (сендимон) по 35—50 мг 2 недели, проспидин 1 раз в неделю. результаты Хорошие дает комбинация кортикостероидов с гепарином, вводят который по 10 ООО ЕД в/м 2 раза в день в течение 15— 20 Местное.

Местное лечение не решающего имеет значения при пузырчатке. Оно санацию:

1) предусматривает полости рта;

2) рациональное протезирование металлами драгоценными или бесцветной пластмассой;

3) ванночки из перед анестетиков приемом пищи, дезинфицирующие и дезодорирующие после полоскания приема пищи (пиромекаин, лидокаин, аппликации);

4) тримекаин с кортикостероидными мазями (преднизолоновая, гидрокортизоновая) 3—4 день в раза на 15—20 минут в чередовании с метилурациловой мазью.

С фазы начала эпителизации применяются кератопластики (винилин, Тезана эмульсия, масло шиповника, каротолин, аекол, масло облепиховое, олазоль, гипозоль, сок алоэ, каланхоэ сок), пенные аэрозоли на 15—20 минут. При губ поражении — аппликации с кортикостероидными мазями.

Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.

Проявления пузырных дерматозов в полости рта

Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.

Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.

Определение пузырчатки

Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.

Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.

В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.

Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.

Классификация пузырчатки

Истинная акантолитическая пузырчатка

— собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

— слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)

— доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Акантолитическая пузырчатка

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.

Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.

Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.

Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.

Эволюция первичных элементов

Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.

Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)

В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.

Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.

В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.

Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.

Клинические проявления пузырчатки

Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.

Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.

Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.

Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.

Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:

Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.

Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.

Листовидная пузырчатка

Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.

Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.

Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.

Вегетирующая пузырчатка

Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.

Эритематозная пузырчатка

Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.

Гистологическая картина истинной пузырчатки

Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки:

Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.

Клетки Тцанка – акантолитические клетки

При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.

Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.

Иммуннофлюоресцентные методы

Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.

Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.

Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.

Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.

Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.

Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.

Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.

В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.

Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.

Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.

Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.

При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Герпетиформный дерматит Дюринга

При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.

Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема

При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.

Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:

При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 – 13 дней.

Вегетирующую пузырчатку нужно дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в углах рта.

Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.

Острый язвенный гингивит

Язвенный или язвенно некротический гингивит венсана в острой форме. Основные этапы при лечении. Диагностика и определение степени тяжести заболевания.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит (ХРАС)

Этиология. Патогенез. Гистология. Классификация ХРАС. Дифференциальная диагностика ХРАС. Лечение ХРАС.

Источники: http://medical-enc.ru/15/pemphigus.shtmlhttp://dentazone.ru/rot/puzyrchatka.htmlhttp://zubik.com.ua/terapevticheskaia-stam/zabolevan-sopr/puzyrchatka_20070326376.htmlhttp://www.stomlog.ru/publik/rot/dobrokachestvennaja_puzyrchatka_slizistoj_rta.htmlhttp://www.dermatolog4you.ru/stat/diff/puzyrchatka_slizistoj_rta_dobrokachestvennaja.htmlhttp://terastom.com/puzyrchatka.htmlhttp://house.jofo.me/625073.htmlhttp://stomat.org/proyavleniya-puzyrnyh-dermatozov-v-polosti-rta.html


Об авторе: kosmetologclear