30.06.2018      162      0
 

Склеродермия что это такое и как лечить фото


Содержание

Как уже было сказано, заболевание не до конца изучено, и точный механизм его развития остается загадкой. Поэтому и о полном излечении речь не идет, главное – добиться стойкого улучшения и продержать в таком состоянии пациента как можно дольше.

Сборник ответов на ваши вопросы

Некоторые заболевания раньше практически не были известны. Свою роль в популяризации сыграла наука и широкая доступность информации. Сейчас увидев свой диагноз любой больной, может обратиться за помощью к сетевым источникам и поинтересоваться: «А вот склеродермия, что это такое и сколько с ней вообще живут?». Такая осведомленность затрудняет работу врача и не всегда идет на пользу самому пациенту.

Чем пугает старость?

Кое-кто утверждает, что с возрастом люди не становятся лучше. И в этой фразе есть смысл:

  • С годами нарушается деятельность всех систем.
  • Организм не способен выполнять ту же работу, что и 20 лет назад.
  • Стареет кожа, снижаются регенераторные способности.
  • Любая манипуляция требует больших затрат времени и энергии.
  • Ухудшается трофика тканей и органов.
  • Проявляются возрастные изменения, в том числе в виде метаболических нарушений.
  • Снижаются когнитивные функции, не каждый может похвастаться в старости «ясной памятью», что уже говорить о «светлом уме».
  1. Вести здоровый образ жизни.
  2. Следить за своим самочувствием.
  3. Регулярно посещать врачей.
  4. Стараться проживать в экологически безопасных зонах.
  5. Выбрать специальность с минимумом профессиональных вредностей.

А вот на генетику мы пока что повлиять не в силу, к счастью. Или к сожалению.

Склеродермия: что это такое и как лечить?

По своей природе склеродермия – заболевание «накопления», характеризующееся чрезмерной продукцией коллагена. Незадействованный коллаген будет накапливаться либо во внутренних органах, либо в поверхностных тканях.

При накоплении в органах:

  • Происходит склерозирование, замещение ткани органа соединительной тканью.
  • Частичное нарушение функции или полное выпадение.
  • Возможна инвалидность, вероятен летальный исход.

Периферическое накопление коллагена:

  1. Встречается несколько чаще.
  2. Основные изменения проходят в коже.
  3. Характеризуется уплотнением отдельных участков.
  4. Приводит к образованию светлых бляшек и пятен.
  5. Вызывает появление специфических «звездочек», характерных для цирроза печени.

Дозировки и конкретные препараты всегда подбираются терапевтом, но сохраняется общая схема:

  • Противовоспалительная терапия. Часто используются гормоны.
  • Антибиотики, особенно пенициллины.
  • Влияющие на тонус сосудов препараты.
  • Витамины.
  • Иммуномодуляторы и иммуносупрессоры, в зависимости от ситуации.

Исходя из существующей концепции, главная задача врача – остановить воспалительный процесс и снизить производство коллагена. С тем, что уже отложился в тканях, скорей всего, сделать ничего не выйдет. Именно поэтому не следует тянуть до последнего.

Механизм развития аутоиммунного заболевания

Хоть симптомы склеродермии известны с древних времен, всерьез изучением заболевания начали лишь в прошлом веке, вот что известно про нее:

  • Представляет собой поражение соединительной ткани.
  • Носит аутоиммунный характер.
  • Чаще проявляется у женщин.
  • Первые симптомы – к 40-50 годам.
  • Больной может остаться глубоким инвалидом, нередки летальные случаи.

Существующая сейчас теория утверждает, что:

  1. В организме развивается аутоиммунная реакция – вырабатываемые иммунной системой антитела атакуют собственные ткани.
  2. Возникает воспаление, активируются механизмы защиты.
  3. Усиливается синтез коллагена – это естественная приспособительная реакция.
  4. Производство коллагена поддерживается на высоком уровне за счет непрекращающегося воспаления, белок накапливается в тканях и органах, вызывая их склерозирование (сужение).

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия подразумевает под собой накопление коллагена в поверхностных тканях, прежде всего – в коже. При этом внутренние органы практически не страдают от избытка соединительной ткани, поэтому прогноз более благоприятен.

Но даже несмотря все на это:

  • Необходимо уже при первых признаках заболевания обратиться к врачу.
  • Стоит согласиться на гормональную терапию, альтернатива гораздо хуже.
  • Важно соблюдать предписания врача, лечиться придется всю оставшуюся жизнь.

Как уже было сказано, заболевание не до конца изучено, и точный механизм его развития остается загадкой. Поэтому и о полном излечении речь не идет, главное – добиться стойкого улучшения и продержать в таком состоянии пациента как можно дольше.

При адекватном лечении очаговая склеродермия не угрожает жизни пациента, но все равно способна доставить массу неудобств. Делать прогнозы о запущенном и не леченном заболевании, пусть даже и в относительно благоприятной форме, никто не решится.

Чем опасно заболевание?

Склеродермия это разрастание соединительной ткани за счет увеличения продукции коллагена организмом.

  1. Является хроническим.
  2. Проявляется ближе к 50 годам.
  3. Несколько чаще встречается у женщин.
  4. Благоприятней протекает у представительниц прекрасной половины.
  5. Смертельно опасно при вовлечении в процесс внутренних органов и полном попустительстве пациента.

Патогенетической терапии на сегодня нет, врачи воздействуют лишь на симптомы. Впрочем, народная медицина вообще не предлагает никакой альтернативы, так что и к ней возвращаться бессмысленно.

Если вы узнали, что у кого-то из ваших родственников склеродермия, что это такое лучше выяснить в тот же день. Чтобы убедить человека в необходимости незамедлительного начала лечения. Возможно, это значительно улучшит прогноз на будущее.

Видео про склеродермию

В данном ролике известный дерматолог Евгений Марков расскажет о причинах и лечении такого заболевания, как склеродермия:

  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы.

Склеродермия и ее лечение

Склеродермия — системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии — избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах — фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая — разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон — за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений — изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов — усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом — изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

  • разрывов связей в цепочке;
  • образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках — изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

  • очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
  • бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
  • каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
  • кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
  • линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
  • отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
  • системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
  • эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
  • индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

  • сглаживание носогубных перегородок;
  • исчезают морщины на лбу;
  • вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

  1. отека,
  2. уплотнения (первые 3–5 лет),
  3. истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

  • скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
  • жалобы на онемение;
  • задержка роста, потеря веса;
  • неясное повышение температуры тела;
  • боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

Читайте также:  Таблетки от прыщей и угрей на лице

К «большим» признакам относятся:

  • симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
  • типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

  • кожные изменения, только на пальцах;
  • рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
  • фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
  • рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
  • повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
  • три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

  • лечение сосудистых изменений;
  • подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
  • коррекция иммунитета;
  • поддержка функций внутренних органов.

Рекомендации по режиму и питанию

Больному склеродермией нужно всю жизнь выполнять условия режима, это помогает избежать прогрессирования болезни.

  1. Пациентам не рекомендуется загорать, переохлаждаться, находиться вблизи вибрирующих механизмов.
  2. Необходимо отказаться от курения, прекратить употребление кофе и напитков с кофеином.
  3. Важно ограничить употребление жирной, острой и копченой пищи, молочных продуктов. Они могут поддерживать и вызывать дополнительную аллергическую настроенность.
  4. Полезны овощи и фрукты, коричневый рис, блюда из морских водорослей. Их состав укрепляет иммунитет и нервную систему.
  5. В ежедневном рационе питания больного должны присутствовать продукты, богатые витаминами С, А, Е, поскольку они необходимы для восстановления иммунного статуса.
  6. Витамин С содержится в цитрусовых, свежих ягодах, дыне, зеленых овощах, болгарском перце, помидорах, шиповнике, яблоках.
  7. Обеспечить необходимый уровень витамина А помогут: тыква, морковь, рыбий жир, шпинат, желтки яиц, зеленый горошек, печень, грибы лисички.
  8. Источниками витамина Е являются — все растительные масла, орехи, шпинат, авокадо, макароны, овсянка, гречка.
  9. Витамины группы В необходимы в обеспечении сопротивляемости к инфекциям. Они находятся в крупах, орехах, морепродуктах, бобовых.

Одежда должна обладать повышенной теплоустойчивостью, на руки необходимо надевать варежки, на стопы – теплые носки, не забывать о головном уборе

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

  • Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
  • Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
  • В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
  • При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

  • D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
  • Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

  • нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
  • гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

  • прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
  • компрессы из запеченной луковицы и меда;
  • прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
  • отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
  • дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

  • инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
  • вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
  • частое контактирование человека с органическими растворителями;
  • химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

  • двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
  • трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

  1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
  2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
  3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
  4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
  5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
  6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
  7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
  8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

  1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
  2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
  3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
  4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
  5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
  6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
  7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
  8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

  • сбор анамнеза заболевания;
  • визуальный осмотр кожных покровов;
  • пальпация региональных лимфатических узлов;
  • лабораторный анализ крови;
  • рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

  • противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
  • иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
  • при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.
Читайте также:  У Ребенка На Стопе Бородавка Что Делать

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

  • Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
  • Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
  • Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
  • Пигментация кожи.
  • Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
  • При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
  • Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита

Склеродермия: что это такое и как лечить?

Из-за редкости заболевания, многие люди, услышав диагноз, склеродермия не знают, что это такое. Оно считается хроническим, аутоиммунным заболеванием, при котором кожа начинает твердеть и покрываться рубцами.

Типы болезни

Форма болезни бывает очаговой, при которой поражаются исключительно слои кожи и системной, она можетохватывать еще и внутренние органы, суставы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия встречается у людей разных возрастов, но чаще проявляется у женщин 30–50 лет.

Такая форма болезни разделяется на бляшечную склеродермию, при ней образуются жесткие, овальные пятна на коже. Сначала они имеют красный цвет, позже принимают фиолетовый оттенок с белым пятном внутри. Поражения могут быть единичными или множественными. В случаях, когда задействованы кровеносные сосуды или внутренние органы, болезнь называют обобщенной очаговой склеродермией.

Другой тип — линейная склеродермия. Поражает кожу полосами и часто задействует мышечную и костную ткань, внутренние органы вовлечены в редких случаях. Если патология появилась в детском возрасте, то возможны нарушения двигательной активности пораженных конечностей.

Данный тип также называют обобщенным, при нем могут поражаться одновременно органы и кожа, суставы и сосуды. Вид также имеет 2 формы, одна из них диффузная, она стремительно поражает ткани, другая называется лимитированной, ее развитие происходит медленней и быстрее поддается лечению.

Причины болезни

До сих пор медицине не известно точное происхождение патологии, по некоторым данным, она возникает после перенесенных инфекций установлено, что склеродермия — это часто генетическое заболевание также оно может быть спровоцировано:

  • факторами окружающей среды;
  • медицинскими препаратами;
  • низким иммунитетом;
  • стрессами;
  • воспалительными процессами.

Мутация генов может произойти в организме здорового человека, а причинами тому могу стать:

  • употребление пищевых добавок, нитратов, пестицидов, растворителей;
  • ионизированная радиация;
  • УФ — излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • антигены бактерий и вирусы.

Исследованиями медицины установлены некоторые географические зоны, в которых люди чаще болеют склеродермией. Спровоцировать болезнь может влияние химических элементов, среди которых: кремний, ртуть, тяжелые металлы, винилхлорид, эпоксидная смола, толуол, бензол, трихлорэтилен, карбамидоформальдегидная смола, парафин и силикон.

Склеродермией нельзя заразиться от другого человека, однако, это не делает ее неопасной, она может привести больного к летальному исходу, так как способна нарушить работу внутренних органов.

Болезнь распознают по следующим признакам:

  1. На теле или лице видны уплотнения, кожа на этих местах начинает блестеть. Фото: синдром Рейно
  2. Пальцы, иногда кончики ушей или носа начинают синеть или белеть при холоде или волнении. Состояние называют синдромом Рейно.
  3. На руках или вокруг ногтевых пластин появляются язвы.
  4. Появляются мелкие, красные пятнышки на лице и груди.
  5. Отек пальцев на руках и ногах, чаще в утреннее время.
  6. Ощущается суставная боль, слабость мышц при воздействии на нервную систему.
  7. Сохнет во рту и глазах.
  8. Меняется цвет пораженной кожи и на ней выпадают волосы.
  9. Возможна потеря веса, вследствие поражения эндокринной системы.

Спустя время, при отсутствии лечения у больного появляются сосудистые звездочки, под кожей откладываются соли кальция (кальцинаты). При повреждении возможно инфицирование и появление гноя.

Как протекает эта болезнь, какие стадии она проходит?

Изменения эпидермиса переходят в уплотненный, болезненный отек, индурацию, атрофию. Чаще подвергаются кисти и лицо. При длительном течении переходит в индуративную фазу, при которой кожа сильно уплотняется. При локализации на лице, оно становится гладким, неподвижным, четко виднеются сосуды.

Переходя в стадию атрофии, лицо выглядит натянутым, блестящим. Вокруг рта образовываются складки, крыть его полностью становится затруднительно. Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме. Различия заключаются в выраженности симптомов и скорости течения патологии.

Склеродермия лица

  1. Острая форма.

Отличается активностью воспалительного процесса, наблюдается фиброз тканей. Раньше болезнь часто приводила к летальному исходу, благодаря современной медицине выживаемость повысилась

Отличается наличием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного отека кожи, артрита, миозита

Прогрессирует на протяжении долгих лет. Болезнь поражает сосуды, присутствует синдром Рейно, при котором изменения кожи происходят медленно. Постепенно формируется легочная гипертензия, нарушается питание тканей, поражается пищеварительный тракт

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Какие анализы выявляют склеродермию?

Для диагностики пациенту назначают пройти ряд медицинских обследований, при обнаружении склеродермии показатели будут следующими:

  1. В крови больного наблюдаются признаки анемии, спад или увеличение лейкоцитов, повышенный белок, иммуноглобулины и СОЭ. В некоторых случаях иммунологические исследования показывают наличие РФ, антиядерных антител, волчаночные клетки.
  2. По исследованиям мочи замечают увеличение белка и оксипролина, который указывает на процесс разрушения костей.
  3. На рентгене можно заметить солевые отложения, чаще в области пальцев, ступнях, локтях, коленях. Костные слои разрушается на задних ребрах, пальцах, локтях. Возле суставов появляется остеопороз, на хрящах суставов эрозии. Происходит увеличение или сужение пищевода. Появляется диффузный пневмосклероз, увеличивается сердечная мышца.
  4. Показатели ЭКГ позволяют увидеть изменения тканей миокарда, атриовентрикулярную блокаду. Рентгеновский снимок: солевые отложения

Обычно для правильной диагностикисистемной склеродермии достаточно трех показателей: изменение кожи и пищеварительного тракта, расщепление костей.

Способы лечения

К сожалению, заболевание не излечивается полностью, применение препаратов позволяет остановить симптомы, улучшить функционирование поврежденных органов и улучшить качество жизни больного. Для контроля за прогрессированием болезни пациент будет нуждаться в регулярном осмотре и при необходимости коррекции терапии.

При признаках склеродермии рекомендуют снизить времяпровождение под солнцем и на холоде. Для снижения регулярности приступов сосудистого спазма нужно носить теплую одежду и отказаться от кофе и сигарет

Основные направления лечения:

Сосудистая

С помощью данной терапии снижают частоту и интенсивность приступов синдрома Рейно и расширяют сосуды. Для этой цели употребляют препараты, блокирующие кальциевые каналы, может быть назначен прием: (Циннаризина, Верапамила, Нифедипина, Галлопамила, Флунаризина, Риодипина, Амлодипина, Лацидилина, Фелодипина, Никардипина, Нимодипина, Дилтиазема, Нитрендипина, Исрадипина). Все препараты имеют противопоказания, поэтому выбор и дозировку определяет врач.

Антифиброзная

Метод лечения выбирают при диффузной форме склеродермии. Развитию фиброза и росту коллагена препятствует препарат под названием D-пеницилламин. Процесс лечения требует контроля, поэтому периодически пациенту нужно будет сдавать анализы крови и мочи. Первые полгода лечения 1 раз в 14 дней, далее сдачи анализов будет достаточно 1 раза в месяц.

Противовоспалительная

Для лечения мышечно-суставных проявлений назначают следующие препараты (Диклофенак, Целикоксиб, Пироксикам, Ибупрофен, Мелоксикам, Кетопрофен).

В случае поражения пищевода, при нарушении акта глотания назначают употребление прокинетиков (Метоклопрамида, Меклозина, Ондансетрона, Домперидона).

При рефлюкс-эзофагите принимают ингибиторы протонной помпы (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Прием пищи в этот период должен быть дробным. Грыжа пищевого отдела диафрагмы требует оперативного лечения.

Если повреждены стенки тонкого кишечника, выписывают средства против микробов, эффективно употребление (Эритромицина,Синерита, Эрифлюида),( Ципрофлоксацина, Ципровина, Квинтора, Сифлокса), (Амоксицилина, Салютаба, Раноксила, Хиконцила, Флемоксина), (Трихопола, Метронидазола). Антибиотики меняют каждый месяц, во избежание устойчивости микробов.

Если повреждены легкие, назначают Преднизалон и Циклофосфан в маленьких дозировках. В отсутствии противопоказаний, непрерывное лечение Циклофосфаном составляет полгода с интервалами 2–3 месяца, в зависимости от состояния. Общее время приема препарата 2 года.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендована регулярная физическая активность, для улучшения общего состояния. Для улучшения внешнего вида кожных покровов используют лазерную хирургию и ультрафиолетовые лучи. В некоторых случаях больным требуется ампутация, в противном случае есть риск заражения гангреной. При поражении легких может потребоваться пересадка.

Народные рецепты

Запечь в духовке луковицу, после порезать и взять 1 чайную ложку меда, четверть овоща и 2 ст. ложки кефира. Получившуюся смесь используют в качестве компресса на ночь для поврежденных участков кожи, не чаще 1 раза в 2 дня.

Для употребления внутрь готовят настой из листьев подорожника. Заваренное в кипятке растение должно настояться полтора часа, после чего его употребляют по 1 ст. ложке, 4 раза в сутки за 20 минут до приема пищи.

Эффективно в лечении употребление настоя из высокой пузатки. Для приготовления сухую траву заливают стаканом воды, кипятят в течение трех минут, дают настояться час. Процеженную жидкость делят на 3 раза, выпивают перед приемами пищи.

Для наружного применения используют сок алоэ. Перед нанесением пораженный участок нужно распарить, лучше посетить баню.

Для приготовления следующего настоя берут 4 больших ложки измельченного, полевого хвоща, который заливают 500 мл горячей воды. Жидкость настаивается 2 часа, после ее употребляют по половине стакана, 3 раза в день, через 60 минут после еды. Растение можно настаивать в термосе на ночь для приема ванн. В течение дня нужно принимать ванну 3 раза.

В лечении эффективно применение мази, изготовленной в домашних условиях, для чего растапливают свиной жир и добавляют в него полынь, в пропорции 5:1. После, массу помещают в духовой шкаф на 6 часов, далее процеживают, остужают и оставляют храниться в холодильнике. Пораженные участки кожи смазывают 3 раза в сутки. Тем же способом готовят мазь с добавлением дурнишника и чистотела в пропорции 1:1. Далее, в течение 3 месяцев ежедневно чередуют средства.

Для примочек, повязок и ванн можно готовить настои из крапивы или коры дуба. Для этого берут 3 ст. ложки сухой смеси и заливают 250 мл кипятка.

Родиола розовая и одуванчик

Не менее важно повышать иммунитет в период болезни, что можно сделать употреблением некоторых трав, одной из которых считается родиола розовая. Спиртовую настойку готовят из корней растения. Количество ежедневного приема рассчитывают из 1 капли на 2 кг веса человека и употребляют 3 раза в сутки. Спустя 14 дней приема готовят отвар из корня одуванчика, пьют 3 раза в день перед едой. Общий курс лечения 3 месяца.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Полезно принимать 60 дней настой из подорожника, зверобоя, тысячелистника, мяты, брусники, малины, донника. Общее количество сбора 50 гр., кипятка берут 1 литр.

Осложнения

В отсутствие лечения или затягивания с ним может возникнуть большое количество осложнений как не очень значительных, так и жизненно опасных:

Болезнь вызывает сильное сужение сосудов, что приводит к ухудшению кровообращения. В результате может произойти отмирание тканей и затем ампутации, чаще пальцев рук или ног

Рубцевание органов ухудшает их функционирование, появляется отдышка даже после легкой физической активности. Возможно, повышение давления в легочных артериях

Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита

В моче увеличивается количество белка, большую опасность несет резкое повышение артериального давления и отказ почек

Мужской пол может полностью потерять влечение, у женщин практически не выделяется смазка, сужается влагалище

От стягивания кожи у рта возникают проблемы с чисткой зубов. Слюна вырабатываться в маленьком количестве, возникает риск кариеса. Вследствие кислотного рефлюкса разрушается поверхность зубов, изменение десен провоцирует выпадение

Несмотря на то что склеродермия нечастое заболевание, она является очень опасной, поэтому появление первых признаков должно стать поводом для обращения в больницу. Чтобы обезопасить себя от болезни в первую очередь нужно убрать провоцирующие ее факторы. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться, больше двигаться, избегать стрессов и производственных вибраций, чаще бывать на свежем воздухе.

Лечение склеродермии проводят с учетом индивидуальных особенностей организма, степени и характера поражений, формы и течения заболевания.

Склеродермия — что это такое, фото, симптомы, причины, лечение

Склеродермия — что это такое?

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, которое проявляется склерозированием кожи и сужением мелких сосудов.

Количество коллагена в дерме при этом увеличивается.

Склеродермия — причины возникновения

Развитие склеродермии провоцируют единичные случаи вакцинации, переливание компонентов крови, прием некоторых лекарственных препаратов. Генетическая предрасположенность и частые переохлаждения также могут повысить риск развития заболевания.

Симптомы склеродермии

Начальная стадия склеродермии характеризуется появлением отека и уплотнения кожи. Плотность отека при этом настолько сильна, что при надавливании не оставляет углубления. Сначала поражаются кисти и пальцы рук, а в процессе прогрессирования заболевание распространяется на кожу лица и предплечий. В некоторых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности и туловище.

Выделяют ограниченную или очаговую склеродермию, и распространенную (диффузная и системная). Очаговую склеродермию разделяют на линейную и бляшечную.

Очаговая склеродермия начинается постепенно, без субъективных ощущений, и почти сразу же переходит в хроническую форму. Спровоцировать обострение заболевания могут такие факторы, как переохлаждение, инфекционные заболевания (гепатит, грипп, ангина).

Ограниченной склеродермии характерно стремительное образование склеротической атрофии.

Бляшечная склеродермия представляет собой очаг неправильной формы розового цвета, немного приподнимающийся над кожей и четко отграниченный от нее. Впоследствии он приобретает картонную или хрящевую плотность, становится цветом воска, слоновой кости или перламутра. Бляшки располагаются, чаще всего, на коже живота, груди, на пояснице, спине, на боковой поверхности туловища.

Линейная склеродермия характеризуется полосовидным поражением кожного покрова. Процесс заболевания распространяется на мышцы и подкожную клетчатку, спаянных плотным рубцом. В большинстве случаев поражению подвергается кожа лба и головы, нижних и верхних конечностей, в некоторых случаях туловище.

Атрофическая стадия склеродермии характеризуется истончением кожи.

Диагностика склеродермии

Для подтверждения диагноза склеродермии проводят ряд лабораторных исследований с применением методов биопсии и иммуно-ферментного анализа.

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии проводят с учетом индивидуальных особенностей организма, степени и характера поражений, формы и течения заболевания.

Проводят сосудистую, противовоспалительную, антифиброзную терапию.

Еще статьи из раздела Кожные заболевания:

По течению заболевания:

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Склеродермия — это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Клиническая картина

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка — синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Очаговая разновидность

Данный тип характеризуется появлением множества очагов по всему телу в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Системная склеродермия

Название отражает суть формы — негативное воздействие идёт сразу на несколько систем организма. Помимо поражения кожных покровов, у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Повышение температуры тела.
  • Боли в мышцах.
  • Повышенная раздражительность.
  • Озноб.
  • Быстрая утомляемость.
  • Ухудшение кровообращения.
  • Похудание.

Как и в других разновидностях, сначала на коже образуется одно или несколько пятнистых высыпаний, которые затем превращаются в бляшки. С течением болезни поражённый участок бледнеет, приобретает беловатый оттенок. Постепенно кожные покровы, мышцы и сухожилия становятся более плотными, поэтому человеку становится труднее передвигаться.

Однако главная опасность кроется в негативном воздействии на внутренние органы. Из-за фиброза (рубцовых изменений во внутренних органах) нарушается нормальная работа внутренних органов — лёгких, почек и пищевода. Также нередко системная склеродермия способна вызвать инфаркт миокарда.

Диагностика и лечение склеродермии

Постановка диагноза — задача врача. Если после ознакомления со статьёй вы понимаете, что у вас похожие симптомы, следует как можно скорее обратиться к терапевту или дерматологу. Помимо осмотра, доктор может назначить следующие методы обследования:

  • Общий и биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • ЭКГ.
  • Компьютерная томография.
  • УЗИ.
  • Капилляроскопия (осмотр капилляров).

Лечение недуга должно быть комплексным и включать следующие методы терапии:

  • Противовоспалительная терапия. Чтобы уменьшить воспалительный процесс и снизить выраженность отёков, применяются средства из группы противовоспалительных лекарственных средств, например, Кетопрофен, Ибупрофен, Диклофенак и др.
  • Сосудистая терапия. Для улучшения кровообращения применяют блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие лекарственные средства. Сюда относятся Тромбо АСС, Нифедипин, Верапамил и др.
  • Ферментная терапия. Применяется для замедления формирования очагов склеродермии. Для этого используется Трипсин, Лидаза, Ронидаза и другие препараты.
  • Физиотерапия. Назначается только на первых этапах развития склеродермии. Для повышения двигательной активности используют натриевые ванны, массаж, а также лечебную физкультуру.
  • Диета. Так как болезнь довольно часто поражает желудок, питание должно быть частым и дробным.

Главная опасность склеродермии заключается в негативном воздействии на внутренние органы. Рубцовые изменения способны сильно навредить и изменить привычную жизнь человека. Поэтому к появлению пятен на коже следует относиться так настороженно.

Источники: http://1-vopros.ru/801-sklerodermiya-chto-eto-takoe.htmlhttp://serdec.ru/bolezni/sklerodermiyahttp://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://fb.ru/article/347305/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-prichinyi-simptomyi-i-priznaki-sklerodermiihttp://kozhnye-zabolevaniya.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechithttp://leqa.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-foto-simptomy-prichiny-lechenie/http://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://dermatolog.guru/zabolevaniya/drugie/vidy-sklerodermii-foto-bolezni-s-pyatnami.html


Об авторе: kosmetologclear