09.08.2018      158      0
 

Склеродермия очаговая что это такое


Содержание

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

  • тяжело протекающие заболевания эндокринной системы;
  • перенесенные травмы;
  • эмоциональные потрясения;
  • переохлаждение организма;
  • вирус папилломы человека;
  • туберкулез;
  • ВИЧ-инфекция;
  • инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
  • переливание крови;
  • гормональные сбои;
  • гиперинсоляция кожи.

Что такое очаговая склеродермия: признаки и методы лечения болезни

Очаговая склеродермия — это заболевание аутоиммунной природы, при котором имеет место поражение соединительной ткани, причем преимущественно в кожных покровах. Рассматривая вопрос, чем опасна для жизни склеродермия, стоит отметить, что очаговая форма обычно имеет достаточно благоприятное течение. В отличие от системной диффузной формы этого заболевания, склеродермия не приводит к поражению мышечной и соединительной ткани внутренних органов.

Обычно очаговая склеродермия развивается у женщин старше 50 лет, редко подобное отклонение может наблюдаться у детей и подростков. В подавляющем большинстве случаев течение очаговой склеродермии имеет благоприятный исход и восстановление здоровья кожных покровов может происходить без дополнительного лечения. В то же время нужно учитывать, что при появлении признаков очаговой склеродермии обязательно требуется консультация врача, так как без терапии велик риск усугубления болезни и развития осложнений.

1 Этиология и патогенез развития патологии

В настоящее время нет точных данных касательно того, что провоцирует развитие аутоиммунного процесса, приводящего к развитию склеродермии очаговой формы. Причины развития у детей и женщин старшего возраста не установлены до конца во многом из-за того, что эти заболевания встречается крайне редко. К возможным предрасполагающим факторам, способствующим появлению очаговой формы склеродермии, относятся:

  • тяжело протекающие заболевания эндокринной системы;
  • перенесенные травмы;
  • эмоциональные потрясения;
  • переохлаждение организма;
  • вирус папилломы человека;
  • туберкулез;
  • ВИЧ-инфекция;
  • инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
  • переливание крови;
  • гормональные сбои;
  • гиперинсоляция кожи.

Особое внимание в настоящее время уделяется генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, как очаговая склеродермия, так как у многих людей, страдающих тяжелыми формами данного патологического состояния, имеются родственники, которые также сталкивались с проявлениями этой болезни. Некоторые исследователи относят очаговую склеродермию к специфическим формам артрита, так как при детальном рассмотрении можно отметить затвердение кожных покровов, что в подавляющем большинстве случаев является следствием нейронных расстройств, как и при артрите. В группу риска входят люди, которые сталкиваются с систематическим переохлаждением.

2 Симптоматические проявления

При очаговой склеродермии симптомы, как правило, носят местный характер, но в отдельных случаях может наблюдаться и поражение соединительных тканей в отдельных органах, причем подобные нарушения обычно не носят распространенный характер. Еще до появления характерных для очаговой склеродермии симптомов наблюдается развитие синдрома Рейно. Этот синдром может проявляться у больного еще за несколько лет до появления выраженных признаков склеродермии. Синдром Рейно проявляется побелением пальцев в холодную погоду, причем после перехода в теплое помещение пальцы могут становиться багрового цвета и жечь как при обморожении.

В некоторых случаях лечение целесообразно дополнять народными средствами, которые позволяют улучшить состояние кожных покровов.

Эффективно можно использовать сок алоэ. Кусок марли смочить соком алоэ и приложить к пораженному участку кожи. Делать такие компрессы можно 2-3 раза в неделю. К эффективным народным средствам от склеродермии относятся:

  • мазь из полыни;
  • настой полевого хвоща;
  • отвар лабазника;
  • настой зверобоя;
  • отвар календулы и пустырника;
  • отвар боярышника.

Применять народные средства можно только после консультации врача.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Очаговая склеродермия: причины, симптомы, лечение

Среди склеродермий ряд специалистов выделяет две формы этого заболевания: системную и очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани. Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз. Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

  • аутоиммунные нарушения, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
  • развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
  • сопутствующие патологии соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.;
  • генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
  • перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: грипп, вирус папилломы человека, корь, стрептококки;
  • нарушения гормонального фона: климакс, аборты, период беременности и кормления грудью;
  • избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
  • сильные стрессы или холерический склад темперамента;
  • черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

  1. Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
  2. Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
  3. Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
  4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  5. Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

  • развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
  • бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
  • повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
  • выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

  • биопсия кожи;
  • реакция Вассермана;
  • биохимия крови;
  • общий анализ крови;
  • иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней. При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

  • антибиотики пенициллинового ряда (Фузидовая кислота, Амоксициллин, Ампициллин, Оксациллин);
  • антигистаминные средства: Пипольфен, Лоратадин, Тавегил и пр.;
  • средства для подавления избыточного синтеза коллагена: Экстракт плаценты, Лидаза, Актиногиал, Коллализин, Лонгидаза, Алоэ;
  • антагонисты ионов кальция: Верапамил, Фенигидин, Коринфар и др.;
  • сосудистые средства: Никотиновая кислота и препараты на ее основе (Ксантинол никотинат, Компламин), Трентал, Милдронат, Эскузан, Берберин, Мадекассол и др.

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

Лидаза может использоваться для выполнения фонофореза или электрофореза. Ронидаза применяется для аппликаций – ее порошок наносится на смоченную в физиологическом растворе салфетку.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

  • магнитотерапия;
  • ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
  • лазеротерапия;
  • вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом. Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей. Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Ряд дерматологов применяет для терапии очаговой склеродермии средства на основе декстрана (Реомакродекс, Декстран). Однако другие специалисты полагают, что эти препараты могут использоваться только при быстропрогрессирующих и распространенных формах этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении на коже длительно существующих пятен необходимо обратиться к дерматологу. Своевременное начало лечения замедлит переход болезни в системную форму и позволит сохранить хороший внешний вид кожи.

Пациента обязательно консультирует ревматолог для исключения системного процесса в соединительной ткани. В лечении очаговой склеродермии важную роль играют физические методы лечения, поэтому необходима консультация физиотерапевта.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о разных формах очаговой склеродермии:

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.
Читайте также:  От прыщей мед и лимон

  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

  • Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
  • Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
  • Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
  • Пигментация кожи.
  • Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
  • При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
  • Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

  1. Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
  2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
  3. Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
  4. Именно данная форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:
  • мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
  • гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
  • крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
  • троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
  • бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.
  1. Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур.
  2. В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:
  • ставить компрессы с использованием сока алоэ;
  • ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
  • осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

Очаговая склеродермия — симптомы и лечение

Очаговая склеродермия — это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.

Характеризуется длительным воспалением и деревянистым уплотнением кожи.

В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

  • Заболевания эндокринной системы.
  • Перенесенные травмы.
  • Стрессы.
  • Прием некоторых медикаментов.
  • Переохлаждение организма.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Осложнение после вакцинации.
  • Инфекционные болезни.
  • Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Посмотрите видеоролики этой теме

Основные симптомы заболевания

За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

Симптомы очаговой склеродермии проявляются постепенно, по мере прогресса заболевания:

  1. Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. В таком случае кожа держится прямо на костях.

Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожный покров рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Такие симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.

  • Затем пальцы становятся тонкими, их кожный покров держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.
  • Далее могут истончаться ногти, и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.
  • Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

    Необходимые анализы и диагностика

    Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

    Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

    Далее больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

    • общий анализ крови и мочи;
    • биохимический анализ крови;
    • иммунограмму.
    • гистологический анализ мышц.

    В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

    Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

    В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

    При склеродермии можно выявить три типа аутоантител:

    1. Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
    2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
    3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
    4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
    5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

    Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

    Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

    Что почитать

    • ➤ В чем заключается диагностика сенситивной атаксии?

    Выбор медикаментозного лечения

    Лечение очаговой склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

    1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
    2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
    3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть данные, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

    При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

    Народные методы лечения

    Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, а также замедлить болезнь.

    Для этого используют:

    • Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ и прикладывают к пораженному участку кожи, вследствие чего она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
    • Мазь из полыни. Сухую полынь растирают и добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течении 2 недель.
    • Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде и пьют по 50 мл перед едой.
    • Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники и настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед каждым приемом еды.
    • Настой зверобоя. Заваривают зверобой и настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течении нескольких месяцев.
    • ➤ Чем опасна мерцательная аритмия сердца?
    • ➤ Как убрать морщины над верхней губой?

    Прогноз и профилактика заболевания

    Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

    Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

    Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

    Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

    Рекомендации по питанию при склеродермии

    При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

    1. Контролировать массу тела и отказаться от вредных привычек.
    2. Правильно и сбалансированно питаться, небольшими порциями. Ведь нехватка полезных веществ может привести к формированию различных заболеваний хронического характера и ухудшение состояния пациента.
    3. Необходимо увеличить количество употребления овощей и фруктов, коричневого риса и водорослей. Связано это с тем, что эти продукты имеют свойства укреплять иммунную и нервную систему.
    4. В обязательном порядке употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Ведь он считается антиоксидантом и помогает бороться с процессами воспаления и инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:
    • цитрусовые;
    • черную смородину;
    • яблоки;
    • хурму;
    • землянику и клубнику;
    • болгарский перец;
    • шиповник.
    1. Нужно также, чтобы в организм поступали такие вещества. как бета-каротин и витамин А. Хотя они и считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма и способствуют улучшению состояния кожного покрова. Применение именно продуктов с бета-каротином рекомендуется еще и потому, что именно это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, которые содержат эти вещества, относятся:
    • морковь и тыква;
    • шпинат и брокколи;
    • помидоры;
    • сливы;
    • зеленый горох;
    • яичные желтки;
    • печень.
    1. Мощным антиоксидантом считается также витамин Е, именно он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:
    • различные растительные масла;
    • миндаль;
    • авокадо;
    • макароны;
    • овсянку и гречку;
    • грецкие орехи;
    • кешью и фундук.
    1. Также необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
    2. Полезными при развитии данного патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментозных препаратов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, способствуют восстановлению пищеварения и снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов данной группы содержатся в таких продуктах питания:
    • почти во всех видах орехов;
    • чечевице и пшене;
    • пшеничной и ячменной крупе;
    • кукурузе;
    • нежирной свинине и говядине;
    • сметане;
    • тыквенных семечках;
    • фасоли.

    Что касается питьевого режима, то в данном случае рекомендуют выпивать не менее 1,5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты и чай.

    Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

    Из физиопроцедур врачи рекомендуют применять:

    1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:
    • аерокриотерапию;
    • электрофорез лидазы;
    • азотные ванны.
    1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:
    • ДМВ-терапию;
    • ультрафонофорез гидрокортизона;
    • ультразвук.
    1. А также такие методы как:
    • пелоидетерапию;
    • сероводородные и радоновые ванны.
    1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:
    • парафинотерапию;
    • озокеритотерапию.

    Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

    • в острой стадии заболевания;
    • при серьезных проблемах с сердцем;
    • при заболеваниях почек;
    • при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

    А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

    • нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
    • пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
    • двигать языком по небу;
    • проводить языком по внутренней оболочке щек;
    • широко открывать и закрывать рот;
    • показывать язык, произнося различные звуки;
    • осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
    • двигать нижней челюстью вперед и назад;
    • двигать нижней челюстью в разные стороны;
    • скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
    • морщить нос;
    • подняв брови, хмуриться.

    По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

    Отзывы о лечебных мероприятиях

    Прежде всего, хочется отметить, что вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

    Положительные отзывы получило такое лечение:

    1. Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
    2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
    3. Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
    4. Именно данная форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:
    • мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
    • гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
    • крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
    • троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
    • бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.
    1. Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур.
    2. В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:
    • ставить компрессы с использованием сока алоэ;
    • ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
    • осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

    Возможные последствия склеродермии

    К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

    • склеродермические изменения (нарывы, морщины);
    • гиперемия кожного покрова;
    • трофические изменения;
    • появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
    • коньюктивит в хронической форме;
    • фарингит;
    • ринит;
    • синдром Рейно.

    В заключении необходимо отметить, что постановка диагноза и назначение лечения должно осуществляться только квалифицированным врачом. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, ведь это может привести к ухудшению состояния и развитию таких осложнений, которые практически невозможно вылечить даже самым опытным докторам.

    Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

    Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

    Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

    Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

    Причины склеродермии и развитие болезни

    Склеродермия, фото 1

    Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

    Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

    • постоянными стрессовыми ситуациями;
    • регулярными переохлаждениями организма;
    • перенесением острых инфекций;
    • запущенными длительными хроническими заболеваниями;
    • облучением и химиотерапией;
    • длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
    • введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
    • переливанием крови и пересадкой органов;
    • гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

    Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

    Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

    Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

    Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

    Симптомы склеродермии, фото

    Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

    • Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
    • Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
    • ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

    Очаговая склеродермия — симптомы и виды

    Очаговая склеродермия фото 3

    фото 4 — склеродермия у детей

    Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

    • Бляшечная (ограниченная) склеродермия

    Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

    Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

    Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

    Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

    Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

    К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

    Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

    Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

    На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

    Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

    Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

    Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

    Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

    фото 5 — симптомы системной склеродермии

    Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

    Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

    Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

    • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
    • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
    • расширение сосудов на пораженных областях;
    • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
    • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
    • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
    • бессонница;
    • боли по пути нервных окончаний;
    • ощущение онемения и стянутости кожи;
    • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
    • боли в мышцах и суставах;
    • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

    Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

    Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

    В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

    Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

    В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

    Лечение склеродермии, препараты

    Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

    Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

    Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

    Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

    В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

    Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

    В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

    Прогноз при склеродермии

    Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

    Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

    Лечение склеродермии с применением антибиотиков позволяет достаточно быстро устранить очаги хронической инфекции, которые, как правило, и провоцируют запуск аутоиммунной реакции. Для устранения очагов склеродермических изменений в настоящее время назначаются препараты, которые способствуют нормализации синтеза коллагена. Обычно для достижения такого эффекта используют специальные гормональные мази, включающие глюкокортикоиды.

    Что такое очаговая склеродермия: признаки и методы лечения болезни

    1 Этиология и патогенез развития патологии

    В настоящее время нет точных данных касательно того, что провоцирует развитие аутоиммунного процесса, приводящего к развитию склеродермии очаговой формы. Причины развития у детей и женщин старшего возраста не установлены до конца во многом из-за того, что эти заболевания встречается крайне редко. К возможным предрасполагающим факторам, способствующим появлению очаговой формы склеродермии, относятся:

    • тяжело протекающие заболевания эндокринной системы;
    • перенесенные травмы;
    • эмоциональные потрясения;
    • переохлаждение организма;
    • вирус папилломы человека;
    • туберкулез;
    • ВИЧ-инфекция;
    • инфекционные заболевания;
    • аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
    • переливание крови;
    • гормональные сбои;
    • гиперинсоляция кожи.

    Особое внимание в настоящее время уделяется генетической предрасположенности к появлению такого заболевания, как очаговая склеродермия, так как у многих людей, страдающих тяжелыми формами данного патологического состояния, имеются родственники, которые также сталкивались с проявлениями этой болезни. Некоторые исследователи относят очаговую склеродермию к специфическим формам артрита, так как при детальном рассмотрении можно отметить затвердение кожных покровов, что в подавляющем большинстве случаев является следствием нейронных расстройств, как и при артрите. В группу риска входят люди, которые сталкиваются с систематическим переохлаждением.

    2 Симптоматические проявления

    При очаговой склеродермии симптомы, как правило, носят местный характер, но в отдельных случаях может наблюдаться и поражение соединительных тканей в отдельных органах, причем подобные нарушения обычно не носят распространенный характер. Еще до появления характерных для очаговой склеродермии симптомов наблюдается развитие синдрома Рейно. Этот синдром может проявляться у больного еще за несколько лет до появления выраженных признаков склеродермии. Синдром Рейно проявляется побелением пальцев в холодную погоду, причем после перехода в теплое помещение пальцы могут становиться багрового цвета и жечь как при обморожении.

    В местах склерозирования могут появляться заметные уплотнения и небольшие кольца, как правило, фиолетового цвета. Со временем пигментация пятен может изменяться на желтый, причем подобные поврежденные области начинают постепенно проседать. Характерные проявления на коже при очаговой склеродермии полностью зависят от формы течения болезни. Выделяются 2 основные формы очаговой склеродермии: бляшечная и линейная.

    Линейная форма, как правило, наблюдается у детей и характеризуется появлением на теле уплотнения в виде полос беловатого оттенка. Бляшечная, или кольцевидная, форма сопровождается появлением белых округлых очагов склерозирования с красной каймой. Подобные очаги могут сохраняться на коже более 5 лет, а затем обычно проходят без следа даже без направленной терапии.

    Распространение очаговой склеродермии может носить симметричный и асимметричный характер. В некоторых случаях появление очагов склеродермии на волосистой части головы провоцирует развитие алопеции, то есть облысения. Помимо всего прочего, на фоне этого заболевания у больного может наблюдаться снижение подвижности и боли в суставах, повышенная чувствительность к холоду, нарушение кровообращения в конечностях и т.д.

    3 Возможные осложнения

    Несмотря на то что очаговая склеродермия в подавляющем большинстве случаев не опасна для жизни, все же нужно учитывать, что это состояние может провоцировать ряд осложнений, которые сложно поддаются лечению и нередко приобретают хроническую форму. К таким осложнениям можно отнести:

    • хронические склеродермические изменения;
    • трофические нарушения кожных покровов;
    • хронический конъюнктивит;
    • ринит;
    • фарингит;
    • синдром Рейно:
    • сосудистый рисунок на коже;
    • гиперпигментацию кожи.

    Все эти состояния требуют дополнительного лечения, так как они не только осложняют жизнь человеку, но и нередко приобретают рецидивирующий характер. Таким образом, несмотря на то что сама очаговая склеродермия и может пройти самостоятельно, все же своевременная комплексная терапия позволяет не допустить развития осложнений этого патологического состояния.

    4 Диагностика заболевания

    Очаговая склеродермия тяжело поддается диагностике, так как встречается редко и еще не разработано единых диагностических критериев оценки симптомов. В то же время признаки этой болезни схожи с другими заболеваниями, имеющими подобные дерматологические проявления: витилиго, болезнью Аддисона, злокачественными опухолями кожных покровов, особой формой проказы и эозинофильным фасциитом и т.д.

    Для подтверждения диагноза врач должен тщательно осмотреть кожные покровы и дать оценку имеющимся изменениям. Далее проводится сбор анамнеза. К необходимому минимуму исследований для постановки диагноза относятся:

    • общий анализ мочи и крови;
    • биохимический анализ крови;
    • гистологический анализ мышц и кожи;
    • иммунограмма.

    Для подтверждения диагноза обязательно проводится забор кожных покровов для гистологического исследования, так как такое исследование позволяет определить характер имеющихся изменений. Комплексная диагностика позволяет не только точно определить наличие такого патологического состояния, как очаговая склеродермия, но и выявить наилучшие пути лечения этого заболевания.

    5 Лечебная терапия

    Лечение очаговой склеродермии должно проводиться под контролем врача, так как только в этом случае схема приема медикаментозных препаратов может быть скорректирована для улучшения эффекта. Больному прописываются антибактериальные препараты. Прием антибиотиков пенициллинового ряда возможен только в том случае, если у человека, страдающего склеродермией, нет аллергических реакций.

    Лечение склеродермии с применением антибиотиков позволяет достаточно быстро устранить очаги хронической инфекции, которые, как правило, и провоцируют запуск аутоиммунной реакции. Для устранения очагов склеродермических изменений в настоящее время назначаются препараты, которые способствуют нормализации синтеза коллагена. Обычно для достижения такого эффекта используют специальные гормональные мази, включающие глюкокортикоиды.

    Кроме того, высокую эффективность при очаговой склеродермии показывают препараты на основе гиалуронидазы. При наличии признаков трофических изменений необходимой мерой является использование медикаментозных препаратов, способствующих улучшению микроциркуляции крови. В некоторых случаях показано также применение сосудорасширяющих средств, аскорбиновой кислоты и поливитаминных комплексов. Если пораженные участки кожи отечны и болезненны при пальпации, могут дополнительно назначаться противовоспалительные средства, которые позволяют устранить неприятные ощущения. На протяжении всего периода лечения больному требуется соблюдение диеты с пониженным содержанием жира, углеводов и соли. Нужно избегать переохлаждения и сильных стрессов, способных ухудшить состояние.

    В некоторых случаях лечение целесообразно дополнять народными средствами, которые позволяют улучшить состояние кожных покровов.

    Эффективно можно использовать сок алоэ. Кусок марли смочить соком алоэ и приложить к пораженному участку кожи. Делать такие компрессы можно 2-3 раза в неделю. К эффективным народным средствам от склеродермии относятся:

    • мазь из полыни;
    • настой полевого хвоща;
    • отвар лабазника;
    • настой зверобоя;
    • отвар календулы и пустырника;
    • отвар боярышника.

    Применять народные средства можно только после консультации врача.

    Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

    Как противостоять коварной склеродермии?

    Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

    Что собой представляет склеродермия?

    Склеродермия или склеродерма — патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование — изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

    Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины — около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста — 25–50 лет.

    Классификация заболевания

    Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия — ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

    Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

    Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

    • бляшечная (диагностируется чаще всего):
      • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
      • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
      • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
      • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
    • линейная:
      • саблевидная;
      • полосовидная;
      • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
      • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
    • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

    Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

    Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

    • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
    • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
    • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

    Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

    Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

    С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

    Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

    • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
    • R — синдром Рейно;
    • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
    • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
    • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

    Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

    По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

    Причины, вызывающие патологию

    Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

    Факторы, вызывающие болезнь:

    Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

    Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

    • радиации;
    • солнечного излучения;
    • критически низких или высоких температур;
    • ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
    • химических соединений;
    • вирусов.

    Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

    Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

    Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

    Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

    Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

    Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

    В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, изжога, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

    В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

    1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
    2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
    3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

    Симптомы со стороны кожи

    Выделяют три стадии поражения кожи:

    1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
    2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
    3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

    Фотогалерея — стадии поражения кожи

    В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

    Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

    Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

    Симптомы со стороны сосудов

    Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно — спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

    Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

    Таблица — системные повреждения при склеродермии

    В результате фиброза и атрофии мышечных волокон нарушается перистальтика и всасывание питательных веществ, что проявляется снижением массы тела больного и недостаточностью необходимых для жизни витаминов и минералов.

    У больного наблюдаются:

    • изжога
    • отрыжка
    • сложности с глотанием
    • тяжесть в желудке
    • метеоризм
    • кишечные колики
    • поносы и запоры
    • рвота
    • недержание кала (энкопрез).

    Иногда может поражаться печень, развивается первичный цирроз; при склерозе жёлчных протоков возникает желтуха.

    Обострение

    Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

    Диагностика заболевания

    Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

    • основные:
      • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
    • дополнительные:
      • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
      • склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
      • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.

    Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

    Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

    • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
    • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
    • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
    • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
    • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
    • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

    Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

    Также больному проводят:

    • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
    • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
    • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
    • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
    • эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
    • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
    • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

    Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

    • хронический атрофический акродерматит;
    • склередема Бушке;
    • липодерматосклероз;
    • поздняя кожная порфирия;
    • радиационный фиброз;
    • кольцевидная гранулёма;
    • склеромикседема;
    • липоидный некробиоз;
    • саркоидоз;
    • синдром Вернера.

    Лечение патологии

    Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

    Медикаментозная терапия

    Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

    Источники: http://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://gurumedics.ru/otvety-na-voprosy/9248-chto-takoe-ochagovaja-sklerodermija-priznaki-i.htmlhttp://myfamilydoctor.ru/ochagovaya-sklerodermiya-prichiny-simptomy-lechenie/http://fb.ru/article/347305/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-prichinyi-simptomyi-i-priznaki-sklerodermiihttp://feedmed.ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya.htmlhttp://medknsltant.com/sklerodermiya/http://zudd.ru/allergy/hereditary/ochagovaya-sklerodermiya.htmlhttp://lechenie-simptomy.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit


    Об авторе: kosmetologclear