Фото склеродермия что это такое и как лечить

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Начальная стадия склеродермии характеризуется появлением отека и уплотнения кожи. Плотность отека при этом настолько сильна, что при надавливании не оставляет углубления. Сначала поражаются кисти и пальцы рук, а в процессе прогрессирования заболевание распространяется на кожу лица и предплечий. В некоторых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности и туловище.

Склеродермия — что это такое, фото, симптомы, причины, лечение

Склеродермия — что это такое?

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, которое проявляется склерозированием кожи и сужением мелких сосудов.

Количество коллагена в дерме при этом увеличивается.

Склеродермия — причины возникновения

Развитие склеродермии провоцируют единичные случаи вакцинации, переливание компонентов крови, прием некоторых лекарственных препаратов. Генетическая предрасположенность и частые переохлаждения также могут повысить риск развития заболевания.

Симптомы склеродермии

Начальная стадия склеродермии характеризуется появлением отека и уплотнения кожи. Плотность отека при этом настолько сильна, что при надавливании не оставляет углубления. Сначала поражаются кисти и пальцы рук, а в процессе прогрессирования заболевание распространяется на кожу лица и предплечий. В некоторых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности и туловище.

Выделяют ограниченную или очаговую склеродермию, и распространенную (диффузная и системная). Очаговую склеродермию разделяют на линейную и бляшечную.

Очаговая склеродермия начинается постепенно, без субъективных ощущений, и почти сразу же переходит в хроническую форму. Спровоцировать обострение заболевания могут такие факторы, как переохлаждение, инфекционные заболевания (гепатит, грипп, ангина).

Ограниченной склеродермии характерно стремительное образование склеротической атрофии.

Бляшечная склеродермия представляет собой очаг неправильной формы розового цвета, немного приподнимающийся над кожей и четко отграниченный от нее. Впоследствии он приобретает картонную или хрящевую плотность, становится цветом воска, слоновой кости или перламутра. Бляшки располагаются, чаще всего, на коже живота, груди, на пояснице, спине, на боковой поверхности туловища.

Линейная склеродермия характеризуется полосовидным поражением кожного покрова. Процесс заболевания распространяется на мышцы и подкожную клетчатку, спаянных плотным рубцом. В большинстве случаев поражению подвергается кожа лба и головы, нижних и верхних конечностей, в некоторых случаях туловище.

Атрофическая стадия склеродермии характеризуется истончением кожи.

Диагностика склеродермии

Для подтверждения диагноза склеродермии проводят ряд лабораторных исследований с применением методов биопсии и иммуно-ферментного анализа.

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии проводят с учетом индивидуальных особенностей организма, степени и характера поражений, формы и течения заболевания.

Проводят сосудистую, противовоспалительную, антифиброзную терапию.

Еще статьи из раздела Кожные заболевания:

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Склеродермия: что это такое и как лечить?

Из-за редкости заболевания, многие люди, услышав диагноз, склеродермия не знают, что это такое. Оно считается хроническим, аутоиммунным заболеванием, при котором кожа начинает твердеть и покрываться рубцами.

Типы болезни

Форма болезни бывает очаговой, при которой поражаются исключительно слои кожи и системной, она можетохватывать еще и внутренние органы, суставы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия встречается у людей разных возрастов, но чаще проявляется у женщин 30–50 лет.

Такая форма болезни разделяется на бляшечную склеродермию, при ней образуются жесткие, овальные пятна на коже. Сначала они имеют красный цвет, позже принимают фиолетовый оттенок с белым пятном внутри. Поражения могут быть единичными или множественными. В случаях, когда задействованы кровеносные сосуды или внутренние органы, болезнь называют обобщенной очаговой склеродермией.

Другой тип — линейная склеродермия. Поражает кожу полосами и часто задействует мышечную и костную ткань, внутренние органы вовлечены в редких случаях. Если патология появилась в детском возрасте, то возможны нарушения двигательной активности пораженных конечностей.

Данный тип также называют обобщенным, при нем могут поражаться одновременно органы и кожа, суставы и сосуды. Вид также имеет 2 формы, одна из них диффузная, она стремительно поражает ткани, другая называется лимитированной, ее развитие происходит медленней и быстрее поддается лечению.

Причины болезни

До сих пор медицине не известно точное происхождение патологии, по некоторым данным, она возникает после перенесенных инфекций установлено, что склеродермия — это часто генетическое заболевание также оно может быть спровоцировано:

• факторами окружающей среды;
• медицинскими препаратами;
• низким иммунитетом;
• стрессами;
• воспалительными процессами.

Мутация генов может произойти в организме здорового человека, а причинами тому могу стать:

• употребление пищевых добавок, нитратов, пестицидов, растворителей;
• ионизированная радиация;
• УФ — излучение;
• высокие и низкие температуры;
• антигены бактерий и вирусы.

Исследованиями медицины установлены некоторые географические зоны, в которых люди чаще болеют склеродермией. Спровоцировать болезнь может влияние химических элементов, среди которых: кремний, ртуть, тяжелые металлы, винилхлорид, эпоксидная смола, толуол, бензол, трихлорэтилен, карбамидоформальдегидная смола, парафин и силикон.

Склеродермией нельзя заразиться от другого человека, однако, это не делает ее неопасной, она может привести больного к летальному исходу, так как способна нарушить работу внутренних органов.

Болезнь распознают по следующим признакам:

1. На теле или лице видны уплотнения, кожа на этих местах начинает блестеть. Фото: синдром Рейно
2. Пальцы, иногда кончики ушей или носа начинают синеть или белеть при холоде или волнении. Состояние называют синдромом Рейно.
3. На руках или вокруг ногтевых пластин появляются язвы.
4. Появляются мелкие, красные пятнышки на лице и груди.
5. Отек пальцев на руках и ногах, чаще в утреннее время.
6. Ощущается суставная боль, слабость мышц при воздействии на нервную систему.
7. Сохнет во рту и глазах.
8. Меняется цвет пораженной кожи и на ней выпадают волосы.
9. Возможна потеря веса, вследствие поражения эндокринной системы.

Спустя время, при отсутствии лечения у больного появляются сосудистые звездочки, под кожей откладываются соли кальция (кальцинаты). При повреждении возможно инфицирование и появление гноя.

Как протекает эта болезнь, какие стадии она проходит?

Изменения эпидермиса переходят в уплотненный, болезненный отек, индурацию, атрофию. Чаще подвергаются кисти и лицо. При длительном течении переходит в индуративную фазу, при которой кожа сильно уплотняется. При локализации на лице, оно становится гладким, неподвижным, четко виднеются сосуды.

Переходя в стадию атрофии, лицо выглядит натянутым, блестящим. Вокруг рта образовываются складки, крыть его полностью становится затруднительно. Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме. Различия заключаются в выраженности симптомов и скорости течения патологии.

Склеродермия лица

1. Острая форма.

Отличается активностью воспалительного процесса, наблюдается фиброз тканей. Раньше болезнь часто приводила к летальному исходу, благодаря современной медицине выживаемость повысилась

Отличается наличием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного отека кожи, артрита, миозита

Прогрессирует на протяжении долгих лет. Болезнь поражает сосуды, присутствует синдром Рейно, при котором изменения кожи происходят медленно. Постепенно формируется легочная гипертензия, нарушается питание тканей, поражается пищеварительный тракт

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Какие анализы выявляют склеродермию?

Для диагностики пациенту назначают пройти ряд медицинских обследований, при обнаружении склеродермии показатели будут следующими:

1. В крови больного наблюдаются признаки анемии, спад или увеличение лейкоцитов, повышенный белок, иммуноглобулины и СОЭ. В некоторых случаях иммунологические исследования показывают наличие РФ, антиядерных антител, волчаночные клетки.
2. По исследованиям мочи замечают увеличение белка и оксипролина, который указывает на процесс разрушения костей.
3. На рентгене можно заметить солевые отложения, чаще в области пальцев, ступнях, локтях, коленях. Костные слои разрушается на задних ребрах, пальцах, локтях. Возле суставов появляется остеопороз, на хрящах суставов эрозии. Происходит увеличение или сужение пищевода. Появляется диффузный пневмосклероз, увеличивается сердечная мышца.
4. Показатели ЭКГ позволяют увидеть изменения тканей миокарда, атриовентрикулярную блокаду. Рентгеновский снимок: солевые отложения

Обычно для правильной диагностикисистемной склеродермии достаточно трех показателей: изменение кожи и пищеварительного тракта, расщепление костей.

Способы лечения

К сожалению, заболевание не излечивается полностью, применение препаратов позволяет остановить симптомы, улучшить функционирование поврежденных органов и улучшить качество жизни больного. Для контроля за прогрессированием болезни пациент будет нуждаться в регулярном осмотре и при необходимости коррекции терапии.

При признаках склеродермии рекомендуют снизить времяпровождение под солнцем и на холоде. Для снижения регулярности приступов сосудистого спазма нужно носить теплую одежду и отказаться от кофе и сигарет

Основные направления лечения:

Сосудистая

С помощью данной терапии снижают частоту и интенсивность приступов синдрома Рейно и расширяют сосуды. Для этой цели употребляют препараты, блокирующие кальциевые каналы, может быть назначен прием: (Циннаризина, Верапамила, Нифедипина, Галлопамила, Флунаризина, Риодипина, Амлодипина, Лацидилина, Фелодипина, Никардипина, Нимодипина, Дилтиазема, Нитрендипина, Исрадипина). Все препараты имеют противопоказания, поэтому выбор и дозировку определяет врач.

Антифиброзная

Метод лечения выбирают при диффузной форме склеродермии. Развитию фиброза и росту коллагена препятствует препарат под названием D-пеницилламин. Процесс лечения требует контроля, поэтому периодически пациенту нужно будет сдавать анализы крови и мочи. Первые полгода лечения 1 раз в 14 дней, далее сдачи анализов будет достаточно 1 раза в месяц.

Противовоспалительная

Для лечения мышечно-суставных проявлений назначают следующие препараты (Диклофенак, Целикоксиб, Пироксикам, Ибупрофен, Мелоксикам, Кетопрофен).

В случае поражения пищевода, при нарушении акта глотания назначают употребление прокинетиков (Метоклопрамида, Меклозина, Ондансетрона, Домперидона).

При рефлюкс-эзофагите принимают ингибиторы протонной помпы (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Прием пищи в этот период должен быть дробным. Грыжа пищевого отдела диафрагмы требует оперативного лечения.

Если повреждены стенки тонкого кишечника, выписывают средства против микробов, эффективно употребление (Эритромицина,Синерита, Эрифлюида),( Ципрофлоксацина, Ципровина, Квинтора, Сифлокса), (Амоксицилина, Салютаба, Раноксила, Хиконцила, Флемоксина), (Трихопола, Метронидазола). Антибиотики меняют каждый месяц, во избежание устойчивости микробов.

Если повреждены легкие, назначают Преднизалон и Циклофосфан в маленьких дозировках. В отсутствии противопоказаний, непрерывное лечение Циклофосфаном составляет полгода с интервалами 2–3 месяца, в зависимости от состояния. Общее время приема препарата 2 года.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендована регулярная физическая активность, для улучшения общего состояния. Для улучшения внешнего вида кожных покровов используют лазерную хирургию и ультрафиолетовые лучи. В некоторых случаях больным требуется ампутация, в противном случае есть риск заражения гангреной. При поражении легких может потребоваться пересадка.

Народные рецепты

Запечь в духовке луковицу, после порезать и взять 1 чайную ложку меда, четверть овоща и 2 ст. ложки кефира. Получившуюся смесь используют в качестве компресса на ночь для поврежденных участков кожи, не чаще 1 раза в 2 дня.

Для употребления внутрь готовят настой из листьев подорожника. Заваренное в кипятке растение должно настояться полтора часа, после чего его употребляют по 1 ст. ложке, 4 раза в сутки за 20 минут до приема пищи.

Эффективно в лечении употребление настоя из высокой пузатки. Для приготовления сухую траву заливают стаканом воды, кипятят в течение трех минут, дают настояться час. Процеженную жидкость делят на 3 раза, выпивают перед приемами пищи.

Для наружного применения используют сок алоэ. Перед нанесением пораженный участок нужно распарить, лучше посетить баню.

Для приготовления следующего настоя берут 4 больших ложки измельченного, полевого хвоща, который заливают 500 мл горячей воды. Жидкость настаивается 2 часа, после ее употребляют по половине стакана, 3 раза в день, через 60 минут после еды. Растение можно настаивать в термосе на ночь для приема ванн. В течение дня нужно принимать ванну 3 раза.

В лечении эффективно применение мази, изготовленной в домашних условиях, для чего растапливают свиной жир и добавляют в него полынь, в пропорции 5:1. После, массу помещают в духовой шкаф на 6 часов, далее процеживают, остужают и оставляют храниться в холодильнике. Пораженные участки кожи смазывают 3 раза в сутки. Тем же способом готовят мазь с добавлением дурнишника и чистотела в пропорции 1:1. Далее, в течение 3 месяцев ежедневно чередуют средства.

Для примочек, повязок и ванн можно готовить настои из крапивы или коры дуба. Для этого берут 3 ст. ложки сухой смеси и заливают 250 мл кипятка.

Родиола розовая и одуванчик

Не менее важно повышать иммунитет в период болезни, что можно сделать употреблением некоторых трав, одной из которых считается родиола розовая. Спиртовую настойку готовят из корней растения. Количество ежедневного приема рассчитывают из 1 капли на 2 кг веса человека и употребляют 3 раза в сутки. Спустя 14 дней приема готовят отвар из корня одуванчика, пьют 3 раза в день перед едой. Общий курс лечения 3 месяца.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Полезно принимать 60 дней настой из подорожника, зверобоя, тысячелистника, мяты, брусники, малины, донника. Общее количество сбора 50 гр., кипятка берут 1 литр.

Осложнения

В отсутствие лечения или затягивания с ним может возникнуть большое количество осложнений как не очень значительных, так и жизненно опасных:

Болезнь вызывает сильное сужение сосудов, что приводит к ухудшению кровообращения. В результате может произойти отмирание тканей и затем ампутации, чаще пальцев рук или ног

Рубцевание органов ухудшает их функционирование, появляется отдышка даже после легкой физической активности. Возможно, повышение давления в легочных артериях

Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита

В моче увеличивается количество белка, большую опасность несет резкое повышение артериального давления и отказ почек

Мужской пол может полностью потерять влечение, у женщин практически не выделяется смазка, сужается влагалище

От стягивания кожи у рта возникают проблемы с чисткой зубов. Слюна вырабатываться в маленьком количестве, возникает риск кариеса. Вследствие кислотного рефлюкса разрушается поверхность зубов, изменение десен провоцирует выпадение

Несмотря на то что склеродермия нечастое заболевание, она является очень опасной, поэтому появление первых признаков должно стать поводом для обращения в больницу. Чтобы обезопасить себя от болезни в первую очередь нужно убрать провоцирующие ее факторы. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться, больше двигаться, избегать стрессов и производственных вибраций, чаще бывать на свежем воздухе.

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

• инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
• вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
• частое контактирование человека с органическими растворителями;
• химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

• двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
• трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

• сбор анамнеза заболевания;
• визуальный осмотр кожных покровов;
• пальпация региональных лимфатических узлов;
• лабораторный анализ крови;
• рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

• противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
• иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
• при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

• Противовоспалительная терапия. Часто используются гормоны.
• Антибиотики, особенно пенициллины.
• Влияющие на тонус сосудов препараты.
• Витамины.
• Иммуномодуляторы и иммуносупрессоры, в зависимости от ситуации.

Сборник ответов на ваши вопросы

Некоторые заболевания раньше практически не были известны. Свою роль в популяризации сыграла наука и широкая доступность информации. Сейчас увидев свой диагноз любой больной, может обратиться за помощью к сетевым источникам и поинтересоваться: «А вот склеродермия, что это такое и сколько с ней вообще живут?». Такая осведомленность затрудняет работу врача и не всегда идет на пользу самому пациенту.

Чем пугает старость?

Кое-кто утверждает, что с возрастом люди не становятся лучше. И в этой фразе есть смысл:

• С годами нарушается деятельность всех систем.
• Организм не способен выполнять ту же работу, что и 20 лет назад.
• Стареет кожа, снижаются регенераторные способности.
• Любая манипуляция требует больших затрат времени и энергии.
• Ухудшается трофика тканей и органов.
• Проявляются возрастные изменения, в том числе в виде метаболических нарушений.
• Снижаются когнитивные функции, не каждый может похвастаться в старости «ясной памятью», что уже говорить о «светлом уме».

1. Вести здоровый образ жизни.
2. Следить за своим самочувствием.
3. Регулярно посещать врачей.
4. Стараться проживать в экологически безопасных зонах.
5. Выбрать специальность с минимумом профессиональных вредностей.

А вот на генетику мы пока что повлиять не в силу, к счастью. Или к сожалению.

Склеродермия: что это такое и как лечить?

По своей природе склеродермия – заболевание «накопления», характеризующееся чрезмерной продукцией коллагена. Незадействованный коллаген будет накапливаться либо во внутренних органах, либо в поверхностных тканях.

При накоплении в органах:

• Происходит склерозирование, замещение ткани органа соединительной тканью.
• Частичное нарушение функции или полное выпадение.
• Возможна инвалидность, вероятен летальный исход.

Периферическое накопление коллагена:

1. Встречается несколько чаще.
2. Основные изменения проходят в коже.
3. Характеризуется уплотнением отдельных участков.
4. Приводит к образованию светлых бляшек и пятен.
5. Вызывает появление специфических «звездочек», характерных для цирроза печени.

Дозировки и конкретные препараты всегда подбираются терапевтом, но сохраняется общая схема:

• Противовоспалительная терапия. Часто используются гормоны.
• Антибиотики, особенно пенициллины.
• Влияющие на тонус сосудов препараты.
• Витамины.
• Иммуномодуляторы и иммуносупрессоры, в зависимости от ситуации.

Исходя из существующей концепции, главная задача врача – остановить воспалительный процесс и снизить производство коллагена. С тем, что уже отложился в тканях, скорей всего, сделать ничего не выйдет. Именно поэтому не следует тянуть до последнего.

Механизм развития аутоиммунного заболевания

Хоть симптомы склеродермии известны с древних времен, всерьез изучением заболевания начали лишь в прошлом веке, вот что известно про нее:

• Представляет собой поражение соединительной ткани.
• Носит аутоиммунный характер.
• Чаще проявляется у женщин.
• Первые симптомы – к 40-50 годам.
• Больной может остаться глубоким инвалидом, нередки летальные случаи.

Существующая сейчас теория утверждает, что:

1. В организме развивается аутоиммунная реакция – вырабатываемые иммунной системой антитела атакуют собственные ткани.
2. Возникает воспаление, активируются механизмы защиты.
3. Усиливается синтез коллагена – это естественная приспособительная реакция.
4. Производство коллагена поддерживается на высоком уровне за счет непрекращающегося воспаления, белок накапливается в тканях и органах, вызывая их склерозирование (сужение).

Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия подразумевает под собой накопление коллагена в поверхностных тканях, прежде всего – в коже. При этом внутренние органы практически не страдают от избытка соединительной ткани, поэтому прогноз более благоприятен.

Но даже несмотря все на это:

• Необходимо уже при первых признаках заболевания обратиться к врачу.
• Стоит согласиться на гормональную терапию, альтернатива гораздо хуже.
• Важно соблюдать предписания врача, лечиться придется всю оставшуюся жизнь.

Как уже было сказано, заболевание не до конца изучено, и точный механизм его развития остается загадкой. Поэтому и о полном излечении речь не идет, главное – добиться стойкого улучшения и продержать в таком состоянии пациента как можно дольше.

При адекватном лечении очаговая склеродермия не угрожает жизни пациента, но все равно способна доставить массу неудобств. Делать прогнозы о запущенном и не леченном заболевании, пусть даже и в относительно благоприятной форме, никто не решится.

Чем опасно заболевание?

Склеродермия это разрастание соединительной ткани за счет увеличения продукции коллагена организмом.

1. Является хроническим.
2. Проявляется ближе к 50 годам.
3. Несколько чаще встречается у женщин.
4. Благоприятней протекает у представительниц прекрасной половины.
5. Смертельно опасно при вовлечении в процесс внутренних органов и полном попустительстве пациента.

Патогенетической терапии на сегодня нет, врачи воздействуют лишь на симптомы. Впрочем, народная медицина вообще не предлагает никакой альтернативы, так что и к ней возвращаться бессмысленно.

Если вы узнали, что у кого-то из ваших родственников склеродермия, что это такое лучше выяснить в тот же день. Чтобы убедить человека в необходимости незамедлительного начала лечения. Возможно, это значительно улучшит прогноз на будущее.

Видео про склеродермию

В данном ролике известный дерматолог Евгений Марков расскажет о причинах и лечении такого заболевания, как склеродермия:

• клинический анализ крови и мочи;
• анализ крови на антитела к склеродермии;
• капилляроскопия;
• биопсия пораженных тканей;
• рентген конечностей и внутренних органов;
• эхокардиография;
• исследования дыхательной функции;
• КТ для выявления изменений в тканях.

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

• Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
• Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
• Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
• Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

• Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
• Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

• Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
• Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
• Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
• Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
• Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
• Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

• перенесенные инфекции;
• гормональные нарушения;
• переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
• молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
• гормональные нарушения;
• интоксикация лекарствами или химическими средствами;
• плохая экология места проживания;
• работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

• Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
• Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
• Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
• Пигментация кожи.
• Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
• При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
• Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

• изжога;
• метеоризм;
• диарея;
• изъязвления на стенках желудка;
• затруднения при проглатывании;
• нарушения перистальтики;
• ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

• редкое мочеиспускание;
• белок и эритроциты в анализе мочи;
• артериальная гипертензия;
• почечная недостаточность;
• расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

• нарушения функции левого желудочка;
• уплотнение миокарда;
• воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
• одышка;
• тахикардия;
• боли в сердце;
• сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

• кашель без мокроты;
• одышка при физическом напряжении;
• воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
• повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

• Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
• Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
• Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
• Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
• Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

• клинический анализ крови и мочи;
• анализ крови на антитела к склеродермии;
• капилляроскопия;
• биопсия пораженных тканей;
• рентген конечностей и внутренних органов;
• эхокардиография;
• исследования дыхательной функции;
• КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

• Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
• Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
• Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
• Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
• При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

• Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
• Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
• Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Источники: http://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://leqa.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-foto-simptomy-prichiny-lechenie/http://medknsltant.com/sklerodermiya/http://kozhnye-zabolevaniya.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechithttp://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://vlanamed.com/sklerodermiya/http://1-vopros.ru/801-sklerodermiya-chto-eto-takoe.htmlhttp://fb.ru/article/347305/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-prichinyi-simptomyi-i-priznaki-sklerodermii

---