Болезнь пузырчатка симптомы причины лечение

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на классическую и доброкачественную формы.

Пузырчатка — симптомы,диагностика, лечение и профилактика заболевания

Пузырчатка — тяжелое рецидивирующее заболевание кожи и слизистой, при котором наблюдается процесс акантолиза, т.е нарушаются связи между клетками эпидермиса. В связи с этим образуются шелушащиеся пятна и подкожные пузыри разных размеров, которые имеют склонность к слиянию и распространению по всему телу.

Заболевание очень быстро прогрессирует, и без соответствующего лечения даже может закончиться летальным исходом. Течение болезни может прерываться периодами ремиссии различной продолжительности.

В группе риска находятся женщины после 40 лет (кроме вирусной пузырчатки), чаще всего еврейской национальности, а также жители Средиземноморья и Восточной Индии . Это связывают с тем, что у проживающих там народностей нередко распространены кровнородственные браки.

Пузырчатка причины заболевания

Причины развития пузырчатки до сих пор мало изучены, поэтому процесс лечения очень длительный и не всегда приводит к выздоровлению. Ученые связывают возникновение этого заболевания с аутоиммунным процессом, при котором клетки человека воспринимаются его иммунитетом неправильно и отторгаются. Это возникает из-за негативного воздействия окружающей среды и генетических факторов.

Пузырчатка симптомы заболевания

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю. Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях. Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло. Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни. Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета. Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым. Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна. Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Осложняется заболевание тем, что даже при повреждении внешне неизмененной кожи близ очага образуется пузырь. Это называется симптомом Никольского и объясняется повреждением глубоких слоев эпидермиса. В связи с этим движение больных существенно ограничено.

Кроме основных симптомов наблюдаются еще и побочные: общая слабость, повышение температуры тела, недомогание. Летальный исход может наступить при вовлечении агрессивной инфекции или истощении организма.

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на классическую и доброкачественную формы.

При заболевании классической вегетирующей пузырчаткой наблюдается появление пузырей со слабой оболочкой, которые очень быстро вскрываются и образуют эрозии неправильной формы, имеющие склонность к распространению (симптом Никольского). Через неделю на местах эрозий образуются вегетации (папилломатозные разрастания), сопровождающиеся неприятным запахом. На их краях могут образовываться пустулы с гноем.

При доброкачественной форме течение более благоприятное, так как слизистые почти не затрагиваются. Сопровождается образованием пустул и фолликулов, образующих инфильтрированные очаги с вегетациями.

Листовидная пузырчатка менее распространена, чем предыдущие описанные виды.

Она имеет характерную симптоматику: на гиперемированной коже появляются пузыри грушевидной формы с тонкой оболочкой. Разрыв происходит при малейшем нажатии, в следствие чего обнажаются экссудативные эрозии, которые позднее образуют слоистые корки (листы). На месте прежних пузырей могут образовываться новые, причем прямо под корками.

Симптом Никольского ярко выражен вокруг очагов заболевания. Больные испытывают недомогание, повышение температуры тела, что в конечном итоге может привести к кахексии и смерти.

Себорейная пузырчатка характерна прежде всего своей первичной локализацией.

Высыпания сначала возникают у корней волос на голове, в области щек и носа, а уже потом появляются на коже туловища. После разрыва пузырей образуются корки из высохшего экссудата. Симптомы нередко напоминают себорейный дерматит, поэтому нужно дифференцировать эти два заболевания при постановке диагноза. Можно проверить симптом Никольского, который положителен практически у всех больных. Слизистые не повреждаются, но течение заболевания, как правило, длительное.

Диагностика заболевания

Необходимо изучить клиническую картину больного, провести первичный осмотр. В следствие акантолиза у каждого заболевшего пузырчаткой будет наблюдаться симптом Никольского и наличие клеток, потерявших связь с остальными (отслойка эпителия). Такие клетки имеют большое ядро, а цитоплазма неоднородно окрашена. Точный диагноз устанавливается в дерматологическом диспансере по результатам гистологии. Для этого применяется специальная реакция на антитела.

Пузырчатка — лечение заболевания

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов. Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Профилактика заболевания

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме. Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Фотографии Пузырчатки

Здесь расположены фото неприятной кожной болезни — пузырчатки.

Для подтверждения диагноза пациента направляют на лабораторные исследования, в ходе которых делают:

Вирусная пузырчатка у взрослых — особенности лечения заболевания

Вирусная пузырчатка у взрослых (энтеровирусная ангина)– дерматологическое заболевание вирусной этиологии, возникающее вследствие попадания в организм микроорганизмов из группы энтеровирусов. К ним относятся: вирус Коксаки А5,3А10,3А16 и энтеровирус 71. Инфекция проявляется в виде множественных водянистых пузырей на коже и слизистых оболочек ротовой полости.

Процесс образования везикул обусловлен расслоением эпителиальных клеток. Высыпания характеризуются способностью к слиянию и быстрому распространению по поверхности кожи и слизистых. Высыпные элементы сначала образуются в ротовой полости, а затем появляются на коже в области подмышек, паха, конечностей и могут образовывать обширные очаги поражения на теле.

Вирусная пузырчатка у взрослых — особенности инфекции

Вирусная пузырчатка у взрослых не так безобидна, как кажется. При отсутствии медицинской помощи она может стать причиной серьезных осложнений, а в отдельных случаях даже летального исхода. В группу риска попадают пациенты преклонного возраста, но подхватить вирус можно в любом возрасте. Причем, болеют пузырчаткой чаще женщины, чем мужчины. Связано это с иммунопатологическими процессами в женском организме и подверженностью гормональным колебаниям.

Вирусная пузырчатка отличается сезонностью, всплеск заболеваемости обычно приходится на весенне — летний период. Массовые вспышки инфекции наблюдаются раз в три года. В основную группу риска по вирусной пузырчатке входят дети младшего возраста, у взрослых чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Специалисты связывают это со старением организма и ослаблением защитных функций иммунной системы. При этом вирусная пузырчатка у взрослых пациентов протекает намного тяжелее, чем у детей.

Причины заболевания

Важно понимать, что множественные пузыри и волдыри на теле взрослого – это лишь внешние проявления инфекции. Чтобы избавиться от них, нужно найти причину болезни и устранить ее.

Несмотря на высокий уровень развития современной медицины, этиология возникновения заболевания у взрослых не выяснена. Тем не менее, специалисты выдвигают несколько основных теорий возникновения болезни:

1. Вирусная. Большинство исследователей полагают, что причиной болезни является инфицирование энтеровирусом Коксаки, который может легко передаваться от человека к человеку воздушно- капельным (при кашле, чихании) или контактно- бытовым путем (через предметы быта, посуду, одежду).
2. Аутоиммунная. Вследствие нарушения аутоиммунных процессов организм начинает воспринимать собственные клетки как нечто чужеродное. В результате иммунная система запускает выработку антител, что внешне проявляется поражением кожных покровов и слизистых.

Дополнительно выделяют несколько провоцирующих факторов, ведущих к ослаблению организма и его неспособности сопротивляться инфекции:

• Гормональные нарушения различного характера;
• Наследственная предрасположенность;
• Несоблюдение правил личной гигиены;
• Сниженный иммунитет, при котором организм подвержен разного рода вирусам, так как теряет способность в полной мере противостоять им.

Ученые выяснили, что возможность заболевания вирусной пузырчаткой гораздо выше у лиц с наследственной предрасположенностью, а также у тех, кто страдает от нарушения обмена веществ, сахарного диабета или ожирения.

Немаловажную роль играет и соблюдение правил личной гигиены. Поскольку вирус передается контактно- бытовым путем, его можно легко подхватить чрез поручни в общественном транспорте, дверные ручки или различные бытовые предметы. Поэтому так важно следить за чистотой рук и не забывать об использовании бактериального мыла после возвращения домой.

Опытный специалист может поставить правильный диагноз уже после визуального осмотра пациента, так как пузырчатка проявляет себя специфическими симптомами, отличными от прочих кожных заболеваний. Но в редких случаях болезнь может протекать в скрытой форме, и в этом ее основная опасность. Поэтому так важно своевременно поставить правильный диагноз и приступить к лечению.

Инкубационный период заболевания составляет 3-6 дней. Далее развиваются симптомы, напоминающие простудное заболевание. Больной жалуется на слабость, утомляемость, сонливость и постоянное желание прилечь, снижение активности в течение дня. По мере дальнейшего развития инфекции появляются головные боли, повышается температура, возникает расстройство стула, лихорадка, озноб, боли в горле. Эти проявления очень напоминают симптомы ангины, поэтому многие пациенты не спешат к врачу и пытаются лечиться привычными средствами.

Дальнейшее развитие заболевания сопровождается уже специфическими симптомами. Сначала на слизистой оболочке в ротовой полости появляются мелкие водянистые пузырьки, которые вскоре вскрываются с образованием болезненных эрозий. Боли в горле и язвочки провоцируют отсутствие аппетита, отказ от пищи. Больному тяжело глотать, при обширных поражениях даже прием жидкости вызывает выраженный болевой синдром.

Вскоре характерные пузырьки с серозным содержимым появляются на теле. Особенностью вирусной пузырчатки является отсутствие четкой локализации высыпаний. Волдыри могут появиться на руках, ногах, лице, в области подмышек, ягодиц, промежности. Появление пузырьков и их самопроизвольное вскрытие сопровождается ощущениями зуда и жжения.

Тонкая пленка, покрывающая волдырь, имеет очень хрупкую структуру, поэтому они быстро лопаются с выделением серозного или кровянистого содержимого. На месте лопнувшего волдыря образуется эрозивная поверхность, которая может доставлять ощутимый дискомфорт, особенно если находится на слизистой.

Возможно увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов, появление неприятного запаха изо рта. При прогрессировании болезни высыпания могут распространиться по всему телу и при слиянии захватывать обширные поверхности.

При этом наблюдается отторжение верхнего слоя эпидермиса и возникает опасность присоединения вторичной бактериальной инфекции. По мере выздоровления язвочки покрываются сухой, коричневатой коркой, которая ссыхаясь, отторгается. На месте высыпаний остаются участки пигментации.

Возможные осложнения

В легких случаях проявления болезни проходят самостоятельно без направленного лечения, все зависит от защитной способности организма. Тем не менее, при появлении характерных симптомов следует обратиться за медицинской помощью и точно выполнять все рекомендации врача, чтобы избежать рецидивов болезни.

В тяжелых случаях, заболевание принимает рецидивирующую форму и сопровождается осложнениями, затрагивающими внутренние органы (печень, сердце, почки). Вирусная пузырчатка у взрослых может стать причиной сердечно – сосудистой недостаточности, спровоцировать нарушения водно- солевого и липидного обмена или вызвать остеопороз.

У беременных женщин вирусная пузырчатка нередко провоцирует самопроизвольный выкидыш. К числу самых опасных осложнений относится отек мозга и развитие сепсиса. Подобные состояния грозят летальным исходом, поэтому пациента госпитализируют и лечат в стационаре.

Методы диагностики

Опытный дерматолог может поставить предварительный диагноз уже при визуальном осмотре на основе характерных признаков, присущих пузырчатке. Отличительными особенностями инфекции являются:

• Появление небольших водянистых пузырьков на слизистой ротовой полости. Их диаметр не превышает 3 мм, в центре пузырькового элемента просматривается белая точка, окаймленная красным ободком.
• «Симптом Никольского» проявляется на поверхности кожных покровов. При попытке потянуть за края волдыря наблюдается отслоение эпидермиса на здоровом участке кожи. Это характерно исключительно для данной инфекции.

Для подтверждения диагноза пациента направляют на лабораторные исследования, в ходе которых делают:

• серологический анализ крови;
• направляют соскоб с пузырей на цитологическое исследование;
• проводят вирусологический анализ смывов с зева и поверхности эрозий.

При необходимости назначается гистологический анализ, а также иммунофлуоресцентное исследование. Учитываются показатели, отвечающие за анемию и ускорение СОЭ в крови. На основании полученных результатов врач определяет дальнейшую тактику лечения и подбирает необходимые препараты.

Многообразие форм заболевания

Вирусная пузырчатка у взрослых – фото которой представлены в данной статье, делится несколько видов:

1. Вульгарная (обыкновенная) форма встречается чаще всего и проявляется симптомами, описанными выше. Для этой формы характерно появление множественных пузырьковых высыпаний в полости рта и на теле. Внутри пузырьков находится серозная жидкость, которая выделяется после вскрытия. На месте лопнувшего пузыря остается болезненная язвочка, которая впоследствии покрывается сухой, коричневой корочкой. Острая стадия болезни сопровождается ухудшением общего самочувствия, температурой, слабостью, болями в горле.
2. Вегетирующая форма имеет сходные симптомы. Пузыри локализуются в основном в области подмышек, паха, за ушами, под грудью у женщин. Основное отличие заключается в том, что пузыри вскрываются с обильным выделением экссудата и на поверхности эрозий образуется гнойный налет. Очаги поражения часто сливаются и образуют болезненные эрозивные поверхности. Заболевание нередко переходит в хроническую форму и может длиться годами, возвращаясь рецидивами и истощая организм.
3. Листовидная форма. Эта форма заболевания встречается редко, причиной развития становится наследственный фактор, но иногда симптомы листовидной пузырчатки возникают на фоне приема некоторых медицинских препаратов. Заболевание характеризуется образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой. Основное место дислокации волдырей– волосистая часть головы и лицо. Они отличаются плоской формой и лишь слегка возвышаются над поверхностью кожи. После вскрытия элемента образуется эрозия, источающая неприятный запах. После заживления ранки покрываются сухими пластинчатыми чешуйками, наслаивающимися друг на друга. При этой форме пузырчатки поражению подвергается только кожа, слизистые оболочки не затрагиваются.
4. Эритематозная форма. Пузыри поражают волосистую часть головы, шею, спину и отличаются симметричным расположением. Это самая легкая и безобидная из всех форм заболевания, легко поддающаяся лечению и не вызывающая осложнений. Даже после вскрытия пузыря не образуется эрозия, кожные покровы быстро восстанавливаются.

Определение формы заболевания имеет ключевое значение при выборе схемы лечения и подборе соответствующих лекарственных средств.

Лечение: методы традиционной медицины

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых всегда носит комплексный характер. Основные усилия специалистов направляются на выявление причины заболевание и улучшение состояния пациента. Схема лечения подбирается в индивидуальном порядке и зависит от тяжести симптомов и индивидуальных особенностей больного. Что входит в схему комплексной терапии?

• Прием жаропонижающих и обезболивающих медикаментов. С этой целью назначают прием Нурофена, Ибупрофена или Парацетамола.
• При появлении волдырей на слизистых ротовой полости используют специальные гелевые препараты на основе лидокаина или средства гомеопатии (на основе лекарственных растений). Например, такие препараты, как Холисал, Камистад, Калгель и прочие. Эти средства снимают болезненные ощущения и оказывают антисептическое действие. Их массажными движениями наносят на образовавшиеся эрозии.
• Обработка очагов поражения на коже дезинфицирующими средствами (раствором зеленки, перекисью водорода). Применение комбинированных кремов и мазей, содержащих гормональный и антибактериальный компонент (Акридерм, Тридерм), заживляющей мази Левомеколь. При этом не рекомендуется закрывать эрозивные поверхности повязками, иначе они долго не заживут. Если возникает необходимость подсушивания ран, подойдет антисептический порошок Банеоцин.
• Коррекция гормонального фона соответствующими препаратами – Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Пулькортолон, Гидрокортизон, Дипроспан. Длительность курса лечения определяется врачом, первые результаты и улучшение состояния отмечается уже через несколько дней. Но гормональная терапия применяется с осторожностью и под контролем врача, так как подобные средства вызывают серьезные системные побочные эффекты и назначать их следует короткими курсами.
• Прием антигистаминных средств для устранения зуда и раздражения.
• Плазмоферез – фильтрация крови специальными препаратами с целью очищения организма на клеточном уровне. Предполагает забор крови, изъятие из нее плазмы с последующим замещением донорской плазмы или физраствором.
• Назначение санаторно-курортного лечения после победы над вирусом. Это нужно для восстановления сил и укрепления иммунной системы.

Дополнительно корректируется рацион питания. В острой стадии заболевания рекомендуется прием протертой или жидкой пищи и усиленный питьевой режим, позволяющий вывести токсины из организма.

Нельзя давать больному горячее питье или кислые соки, это может усилить болезненные ощущения при поражении слизистой во рту. Лучше всего пить прохладную чистую воду или слабый зеленый и травяной чай. Кроме того, необходимо исключить употребление соленых, острых, пряных блюд. Идеальным вариантом станет временный переход на пюреобразную пищу или каши.

Лечение: народные средства

Народные методы лечения вирусной пузырчатки используют не как альтернативу медикаментам, а в качестве варианта, поддерживающего и дополняющего основные методы терапии.

Для обработки пузырей и эрозий используют ватный диск, смоченный подогретым растительным маслом – оливковым, подсолнечным или облепиховым. Пользу приносят настои ранозаживляющих растений – календулы, цветков ромашки, шалфея. Способ их приготовления: 4 ст. л. любой из перечисленных трав заливают 500 мл кипятка, настаивают и фильтруют. Полученный настой применяют для полосканий рта или делают теплые обливания пораженных участков кожи с последующим их подсушиванием. Процедуры повторяют до трех раз в день.

Рекомендуется прием травяных настоев внутрь для укрепления иммунитета. Можно самостоятельно приготовить лечебный сбор. Для этого отмеряют по 2 ст.л. соцветий ромашки, эвкалипта, березовых почек, добавляют 3 ст.л. тысячелистника и зверобоя. Пару больших ложек полученного сбора заливают 500 мл кипящей воды, настаивают и принимают в теплом виде по 100 мл несколько раз в день.

Во время лечения следует придерживаться низкоуглеводной диеты с ограничением соли и жиров. Предпочтение стоит отдать постному мясу, рыбе, обезжиренному сыру, творогу, куриным яйцам, овощам. Мясные продукты готовят в виде котлет или фрикаделек, из овощей и фруктов делают пюре, варят слабые бульоны, готовят протертые супы и вязкие каши. Питание должно быть щадящим, чтобы не раздражать поврежденную слизистую.

Если нет сильных болей в горле можно кушать мороженое или рассасывать во рту замороженный некислый сок. Это поможет увлажнить и успокоить слизистую и обеспечить организм необходимой жидкостью. Соблюдение усиленного питьевого режима необходимо для того, чтобы поддержать водный баланс, избежать обезвоживания и вывести из организма токсины и вредные вещества.

Профилактика

Заразиться вирусом пузырчатки может каждый. Никто не застрахован от ослабления иммунитета вследствие хронических болезней, стрессов, инфекций и прочих причин. Поэтому необходимо предпринимать профилактические меры, которые позволят снизить риск заражения вирусной пузырчаткой. Специалисты рекомендуют соблюдать следующие рекомендации:

• Следить за состоянием иммунитета, принимать поливитаминные комплексы и общеукрепляющие средства (настойку женьшеня, эхинацеи, элеутерококка);
• Тщательно соблюдать личную гигиену, чаще мыть руки, не пользоваться чужими вещами, посудой;
• Придерживаться правильного и сбалансированного питания;
• Принимать препараты калия и кальция;
• Отказаться от вредных привычек;
• Заниматься активными видами спорта, закаляться, чаще бывать на свежем воздухе, больше двигаться;
• Своевременно устранять очаги инфекции в организме, лечить хронические заболевания.

Эти несложные меры будут способствовать повышению иммунитета и укреплению защитных сил организма. А это значит, что он сможет сопротивляться инфекции и рецидивов болезни не будет.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Пузырчатка

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Симптомы листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

Болезнь пузырчатка симптомы причины лечение

Пузырчатка -причины, симптомы, диагностика и лечение

Пузырчатка является хроническим аутоиммунным заболеванием, при нем могут появляться на коже и слизистой оболочке пузыри. Пузырчатка имеет такие виды – вегетирующий, эритематозный, вульгарный, листовидный. Диагностироваться заболевание тогда, когда обнаруживаются акантолитические клетки. Очень важно не запускать заболевание, начать своевременное лечение с помощью глюкокортикостероидов, также хорошо его сочетать с гемокоррекцией – криоаферез, плазмофорез и гемосорбцию. Как же избавится от данного заболевания и в чем его опасность?

Причины возникновения пузырчатки

Чаще всего заболевание возникает из-за нарушений в аутоиммунном процессе, иммунитет клетки в организме воспринимает как антитела. Нарушается антигенная структура эпидермиса из-за того, что на нее воздействуют внешние факторы – ретровирусы, а также окружающая среда.

Из-за того, что в эпидермисе повреждены клетки, вырабатываются специфические антигены, из-за этого нарушен межклеточный обмен и начинают появляться пузыри. Чаще всего заболевание возникает из-за генетической предрасположенности.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная форма пузырчатки протекает длительное время, при ней человек себя плохо чувствует, эффективное лечение очень сложно подобрать. Пузыри из-за вульгарной формы появляются практические на всем теле, отличаются за размером, в них серозное наполнение, покрываются вялой и тонкой шкуркой. Данная форма характерна для носа, рта, потому пациенту сразу же нужно обратиться к стоматологу или отоларингологу. У больного может нарушаться речь, он не может нормально есть, изо рта плохой запах. Длиться заболевание может от 3 месяцев до 1 года, затем пузырчатка начинает воспаляться и негативно воздействовать на кожу.

Часто пациенты могут и не заметить пузыри, потому что они небольших размеров, пузыри очень быстро лопаются, заметны только эрозии, потому что они очень болезненные. Потому больной постоянно страдает стоматитом. Пузыри, которые появляются на коже, также перерастают в эрозии ярко-розового цвета, имеют гладкую глянцевую поверхность, быстро растут и начинают формировать обширные очаги поражения. При пузырчатке пациент себя плохо чувствует, может быть интоксикация, часто ее сопровождает еще и вторичное инфекционное заболевание, если не лечить ее, пациент может умереть. В тяжелом случае может наблюдаться отслойка в верхнем слое эпителия.

Эритематозная форма пузырчатки поражает кожу, часто образовывается в области шее, лица, голове, груди, при этом поверхность покрывается желтыми и бурыми корочками. Когда корочки отделяются, может быть заметна поверхность эрозии. Пузыри небольшие за размером, покрышка легко отпадает. Очень сложно вовремя диагностировать данное заболевания, потому что часто путают с вульгарной формой, себорейным дерматитом и красной волчанкой.

Листовидная форма пузырчатки имеет эритемо-сквамозные высыпания, после того, как их вскрываешь, поверхность ярко-красная, когда они подсыхают, может образовываться корка. Чаще всего листовидная форма поражает кожу, очень редко может поражать слизистую. Может присоединиться патогенная микрофлора, которая опасна сепсисом. больной может умереть.

Вегетирующая форма пузырчатки благоприятно протекает, пузыри могут локализоваться в складках кожи, когда их вскрываешь, заметны эрозии с неприятным запахом, сверху покрываются серозным налетом.

Диагностика пузырчатки

Симптомы пузырчатки сначала не очень выражены, потому врач должен обязательно опросить пациента для уточнения диагноза. Только с помощью лабароторных исследований, можно точно диагностировать данное заболевание, мазки-отпечатки показывают акантолитические клетки. Гистологическое исследование помогает узнать, где именно располагаются пузыри.

Лечение пузырчатки

Обязательно при пузырчатке нужно соблюдать гипоаллергенную диету, исключить с рациона питания грубую пищу, консервы, углеводы, соленое, жареное. В случаи поражения полости рта, нужно, чтобы в меню больного были слизистые каши, чтобы не пришлось полностью отказываться от пищи. Также очень важно включить в рацион белки, таким образом, клетки и открытые эрозии будут быстрее заживать.

Обязательно больные пузырчаткой должны консультироваться и состоять на учете у дерматолога, не перетруждаться, как можно меньше находится на солнце. Часто менять нательное и постельное белье, чтобы защитить себя от инфекции.

Также могут назначить глюкокортикостероиды высокой дозировки, таким образом можно снять сложную симптоматику, может применяться гемокоррекция – гемосорбация, криоаферез, плазмаферез.

При местном лечении пузырчатки могут использовать антисептические растворы и анилиновые красители.

Пузырчатка заболевание, которое нельзя запускать, потому что пациент может умереть. Помните о том, что гормональная терапия может вызвать ряд побочных эффектов, но если ее не применять, заболевание может повториться.

Пузырчатка у новорожденных

У новорожденных данное заболевание протекает в острой, форме и имеет инфекционный характер, распространяется по всей коже. Опасна пузырчатка у младенца тем, что имеет бактериальный характер, возникает из-за золотистого стафилококка .

Усиливается данное заболевание из-за родовой травмы, если ребенок рождается недоношенным, если беременная ведет нездоровый образ жизни.

Также пузырчатка может возникать из-за того, что нарушены гигиенические нормы в роддоме, если у персонала есть хроническая инфекция, также, если у новорожденного гноится пупок.

Данное заболевание может появляться сразу или через 2 недели после родов. Часто для него характерна интоксикация, повышается температура тела, ребенок отказывается от еды.

Если заболевание вовремя не лечить у малыша, может возникнуть воспалительный процесс во внутренних органах – отит. флегмона, пневмония. У слабеньких деток образовывается септическая пузырчатка, которая опасна летальным исходом.

Диагностировать заболевание могут сразу же после визуального осмотра, очень важно ее отличить от пузырчатки сифилитической, которая может говорить о врожденном сифилисе. Обычно такая пузырчатка локализуется на ладони.

Итак, пузырчатка весьма опасное заболевание, потому так важно вовремя ее диагностировать и начать лечение.

Интересные статьи:

Пузырчатка

Пузырчатка акантолитическая — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

Причины пузырчатки

В причинах пузырчатки ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.

Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют пузырчатку вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).

Симптомы различных видов пузырчаток

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Симптомы: на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди, спины, затем количество их увеличивается. Они наполнены прозрачным серозным содержимым.

Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия.

При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.

Вульгарная пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка на первых этапах по симптомам и развитию напоминает вульгарную пузырчатку. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности.

Листовидная пузырчатка

Симптомы листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

Себорейная пузырчатка

Себорейная пузырчатка начинается с симптомов в виде образования на коже лица чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета.

Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.

Установление диагноза

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра).

При тяжелом течении пузырчатки положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия).

Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

Лечение пузырчатки

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Лечение пузырчатки сочетают с кортикостероидной терапией и назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной пузырчаткой, находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению пузырчатки и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Наибольшая смертность больных пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

Пузырчатка, пемфигус

Пузырчатка (иное название пемфигус) – дерматологическая патология, при которой на кожных покровах и слизистых оболочках появляются пузыри, характеризующиеся быстрым распространением, увеличением в размерах и склонностью к слиянию. Хроническое длительное течение болезни без надлежащего лечения приводит к летальному исходу. При проведении адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии.

Чаще всего заболевание встречается у взрослых, как у женщин, так и у мужчин, в возрастной категории после 40 лет. В редких случаях болеют дети, причем чаще – девочки. Статистика относит пузырчатку к группе нераспространенных дерматозов, на долю которых приходится менее 1,5% от диагностированных случаев.

Причины возникновения

Этиология данного заболевания до конца не изучена. Существует ряд теорий (неврогенная, инфекционная, эндокринная, обменная, токсическая и др.), среди которых наиболее признанной принято считать иммунологическую. И подтверждение тому – сбои в работе аутоиммунной системы, когда собственные клетки организма, становясь антителами, «включают» аутоагрессивные процессы. У таких больных в сыворотке крови, содержимом пузырей и в измененных участках кожи обнаруживаются специфические антитела к собственной межклеточной субстанции.

Наследственная отягощенность значительно повышает риск развития пузырчатки.

Классификация

Исходя из симптоматики, выделяют следующие клинические формы пемфигуса:

1. Пузырчатка акантолитическая:

• обыкновенная (вульгарная);
• эксфолиативная (листовидная);
• вегетирующая;
• эритематозная (себорейная).

2. Пузырчатка неакантолитическая (образованию пузырей предшествует воспалительный процесс):

• пемфигоид буллезный;
• пузырчатка глаз (буллезный дерматит атрофического характера слизисто-синехиальной локализации);
• доброкачественная пузырчатка слизистой только ротовой полости.

Симптомы и локализация

Акантолитическая, или истинная, пузырчатка характеризуется отечностью тканей и специфическим проявлением – наличием акантолиза: дегенеративного изменения структуры клеток эпидермиса, затрагивающего ядерный аппарат и протоплазму. Такие нарушения хорошо видны при микроскопическом изучении мазка-отпечатка, который берется с эрозивной поверхности или со дна пузыря. По цитологической картине также можно судить о клинической стадии патологического процесса.

Вульгарная пузырчатка встречается чаще других форм. На ранних стадиях заболевания поражаются слизистые зева и полости рта. По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются кожные покровы конечностей, туловища, наружных половых органов, лица, складок паха и подмышечной области. Начинается болезнь внезапно, когда беспричинно на внешне нормальной коже появляются небольшие упругие пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Со временем пузыри теряют тонус, а их содержимое мутнеет. Под каждым пузырем формируются мокнущие эрозивные участки, превращающиеся в процессе заживления в слоистые коричневатые корки, которые отпадают, а на их месте остается буроватая пигментация. Многочисленные эрозии вызывают болезненные ощущения. А наибольшие страдания пациент испытывает, если поражается слизистая гениталий и рта. Общее недомогание, гипертермия, слабость, боль в горле во время разговора и еды – симптомы, которые значительно усугубляют состояние больного. Хроническое длительное течение болезни сопровождается поражением других жизненно важных органов: печени, сердца, почек.

Листовидная пузырчатка встречается редко. Обычно плоские вялые пузыри с тонкой покрышкой образуются на лице и на коже головы. Эрозии при вскрытии пузырей заживают долго. Покрышки отторгаются и в виде чешуек наслаиваются друг на друга. Характерная особенность данной формы заболевания – способность новых пузырей сливаться с расположенными рядом пораженными участками кожных покровов. В результате этого площадь раневой поверхности значительно увеличивается, что оказывает непосредственное влияние на тяжесть процесса. Слизистые оболочки поражаются редко. При несвоевременном лечении болезнь приобретает хроническое течение, сопровождающееся нарушениями со стороны водного и солевого обмена.

Течение себорейной пузырчатки тяжелое и длительное. Небольшие пузыри, появляющиеся вначале на лице и голове, а затем – на груди и спине, быстро высыхают, превращаясь в коричневатые или темно-желтые корочки, напоминающие чешуйки. При их удалении открывается влажная эрозивная поверхность. На слизистой рта высыпания возникают редко.

Пузырчатка вегетирующая на начальной стадии сходна с обыкновенной. Первые пузыри локализуются на слизистой ротовой полости. Позже – в подмышечных впадинах, за ушами, а у женщин под молочными железами. После вскрытия на месте пузырей формируется эрозия с гнойным налетом и повышенной экссудацией. Слияние раневых поверхностей значительно увеличивает их площадь. Пациенты жалуются на жжение и боль во время движения, наблюдаются признаки истощения организма. Для данной формы характерно доброкачественное продолжительное течение.

У детей в возрасте до 10 лет встречается вирусная пузырчатка, являющаяся обычно осложнением неадекватного лечения потниц и опрелостей. Ее основные симптомы: волдыри с гнойным содержимым на фоне красных пятен на ладонях, подошвах, пальцах нижних конечностей, в ротовой полости, а в запущенных случаях – на гениталиях и ягодицах. Возбудитель заболевания — кишечный вирус Коксаки. Пузырчатка у детей – болезнь заразная, которая передается при кашле и чихании. Инкубационный период – 3-6 дней. Сонливость, вялость, постоянная усталость, гипертермия и воспаление горла – первые признаки заболевания, предшествующие появлению волдырей. Диагностика не представляет труда. Лечение симптоматическое. Необходимо исключить из рациона острые, кислые, соленые продукты и горячее питье. Полное выздоровление наступает по истечении 8-10 дней.

Эпидемическая пузырчатка возникает у новорожденных в первые 2 недели жизни. Характеризуется появлением на коже мелких пузырьков, заполненных гнойной жидкостью, при вскрытии которых образуются эрозии. Возбудитель – золотистый стафилококк. Ребенок инфицируется от носителя (медицинского работника или матери), или от другого заболевшего малыша. В данном случае назначаются применение антибактериальных препаратов, альбуминов, витаминотерапия, УФО, местные процедуры (ванны с добавлением марганцовки), а также вскрытие пузырей с последующей обработкой эрозивных поверхностей. По причине высокой контагиозности заболевания, проводится дезинфекция и необходимые карантинные мероприятия.

Пузырчатка: фото

Формирование пузырей при пузырчатке

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки:

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки:

1. Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам.

Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

• мази на основе глюкокортикоидов;
• спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
• средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
• ванны с перманганатом калия;
• обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

Из рациона исключаются:

• продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
• грубая пища;
• консервы;
• простые углеводы;
• соленые блюда.

Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

В рацион вводят:

• большее количество белковой пищи;
• витаминизированные блюда.

При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

К какому врачу обратиться?

При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

1. Обыкновенная (вульгарная);
2. Вегетирующая;
3. Листовидная;
4. Эритематозная (себоерейная);
5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

6,232 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение

Истинная пузырчатка – эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

Болезнь пузырчатка (симптомы, причины, лечение)

Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

Пузырчатка – болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса «антиген-антитело». В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

агрессивные условия окружающей среды.

У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка – болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Клинические проявления

Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

замедление эпителизации эрозий;

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка — болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Истинная (акантолитическая) пузырчатка — это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.

Истинная пузырчатка

• Что такое Истинная пузырчатка
• Что провоцирует Истинная пузырчатка
• Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки
• Симптомы Истинной пузырчатки
• Диагностика Истинной пузырчатки
• Лечение Истинной пузырчатки
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка

Что такое Истинная пузырчатка

Истинная (акантолитическая) пузырчатка — это хроническое рецидивирующее, гормональнозависимое заболевание, в процессе которого происходит генерализованное распространение пузырей, в результате чего страдает общее состояние организма. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Иногда могут случаться периоды ремиссии разной степени выраженности и продолжительности. Болеют обычно лица 40-60 лет.

Что провоцирует Истинная пузырчатка

Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.

Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.

Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки

Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:

• заражение белых мышей и кроликов содержимым пузырей;
• заражение куриных эмбрионов материалом от больных пузырчаткой с образованием у эмбрионов пузырей;
• положительная реакция связывания комплемента, приготовленного из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга;
• обнаружение вирусоподобных образований в клетках пузырчатки при электронном микроскопировании, выявление цитопатогенного действия сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой и дерматозом Дюринга при использовании метода культуры тканей и прочих. Но все эти данные не являются абсолютными доказательствами вирусной природы заболевания.

Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки, являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.

Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.

Симптомы Истинной пузырчатки

Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:

Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.

Вульгарная (обычная) пузырчатка

Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.

Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.

Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым «акантолизом», и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.

При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.

Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.

Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.

При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название «листовидная» — эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка — синдром Сенира-Ашера

Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.

Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.

Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.

Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).

Диагностика Истинной пузырчатки

Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.

Лечение Истинной пузырчатки

Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон — по 40-60 мг, триампцинолон — по 32-48 мг, дексаметазон — по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики «феномена отмены» стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков — иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны — метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия, которая зависит от общего состояния больного — это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки «Гепавит»), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями («Локакортен», «Флюцинар», «Дермазолон», «Оксикорт», «Гиоксизон» и др.).

Источники: http://meedgid.ru/dermatologiya/200-puzyrchatka-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-i-profilaktika-zabolevaniyahttp://netderm.ru/virusnaya-puzyrchatka-u-vzroslykh/http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigushttp://zdorovymbud.ru/simptomy-i-lechenie/bolezn-puzyrchatka-simptomy-prichiny-lechenie.htmlhttp://myfamilydoctor.ru/puzyrchatka-u-vzroslyx-vidy-simptomy-lechenie/http://okeydoc.ru/puzyrchatka-u-vzroslyx-vidy-simptomy-lechenie/http://www.syl.ru/article/168666/new_puzyirchatka-bolezn-simptomyi-lecheniehttp://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=7&word=33222

---