07.08.2018      136      0
 

Пузырчатка вульгарная в полости рта


Содержание

  • грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
  • бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Вульгарная пузырчатка

  • 1. Статистика подобных недугов
  • 2. Суть заболевания
  • 3. Причины возникновения
  • 4. Разновидности и симптомы
    • 4.1. Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка
    • 4.2. Вегетирующая пузырчатка
    • 4.3. Листовидная пузырчатка
    • 4.4. Себорейная пузырчатка
  • 5. Способы передачи вульгарной пузырчатки
  • 6. Этапы проявления заболевания
    • 6.1. Первоначальная стадия
    • 6.2. Генерализация
    • 6.3. Эпителизация
  • 7. Симптоматика поражения слизистой оболочки
  • 8. Поражения кожи: симптомы
  • 9. Специальная диагностика: процедура
  • 10. От чего надо отличать вульгарную пузырчатку
  • 11. Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление
  • 12. Лекарственные средства
  • 13. Возможность местного лечения
  • 14. Прогноз: вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (данная болезнь называется иначе пузырчаткой обыкновенной) считается болезнью с аутоиммунным механизмом развития. Характеризуется пузырчатка тем, что на слизистой оболочке, коже появляются пузыри, которые впоследствии лопаются и образуют на этих местах эрозии ярко-розового цвета. Очень неприятно то, что такие пораженные места соединяются, увеличиваясь, становясь достаточно обширными по площади.

Полости сыпи заполняются жидкостью и постепенно расходятся по другим участкам кожи, впоследствии лопаются, образуя мокнущие места розоватого цвета. Подобные эрозийные участки обуславливают испарение приличное количество тканевой жидкости, так необходимой для организма. Кроме того, эти места являются очень благоприятными очагами для развития добавочной инфекции.

Для того чтобы определить причину образования пузыря, проводится биопсия, гистологическое и иммунологическое обследования этих новообразований. Лечение пузырчатки проводится с использованием кортикостероидов, цитостатиков, прибегают к методу экстракорпоральной гемокоррекции.

Данное заболевание при хронической стадии очень опасна, следовательно, лечить надо сразу, как только появился первый пузырь и поставлен соответствующий диагноз. Лечение проводится с помощью иммуноподавляющих препаратов. Именно такое лечение позволяет пациентам сохранять качество своей жизни без серьезных осложнений в течении болезни. Течение болезни достаточно серьезное, проблема в том, что через жидкость (из-за ее потери) организм теряет белок, кроме того места эрозий могут гноиться.

Статистика подобных недугов

Достаточно многочисленная группа заболеваний, связанная с нарушением кожных покровов и образованием пузырей, относится к пузырным дерматозам. Вульгарная пузырчатка – форма этой группы, встречается чаще других, сопровождается высыпанием на коже или слизистых покровах пузырей. Встречается данное заболевание чаще всего у женщин, если говорить о ”национальных пристрастиях” болезни, то эта болезнь чаще встречается у людей еврейской национальности, также у жителей Восточной Индии и Средиземноморья. Объясняется этот факт (по мнению ученых) наличием у обозначенных народов кровосмесительных браков, в результате которых нарушается структура гена, что отвечает за формирование кожного покрова. По возрастной характеристике – это болезнь людей от 30 до 60 лет.

Суть заболевания

Для эпидермиса (верхнего слоя кожи человека), характерно особое строение. Эпидермис состоит из четырех слоёв, ладони и подошвы ступней имеют даже пять слоев. В составе двух нижних слоев – от пятнадцати и более пластов. Клетки в данных пластах соединены специальными отростками, которые называются десмосомы (они белкового строения). Десмосомы сплетаются в клеточные мембраны сетью, очень прочной. Межклеточные контакты даже образуют своеобразные ”карабины”, обеспечивающие прочную и неразрывную связь. Это обстоятельство и делает кожу прочной, не рвущейся при трении или растяжении.

Сверху ростковых клеток, которые скреплены десмосомами, есть дополнительный слой: зернистый. В зернистом слое межклеточные контакты отсутствуют. Далее сверху находится два слоя отмерших клеток Именно эти слои отмерших клеток являются защитниками кожи от разного рода повреждений (механические, химические, бактериальные).

При запуске механизма болезни происходит образование антител, которыми иммунитет человека пытается разрушить десмосомы, а результатом этого будет отделение клеток друг от друга. Описанный механизм называют акантолиз, а клетки, ставшие обособленными – клетки Тцанка. Когда проводят биопсическое исследование, под микроскопом результат этих процессов становится налицо и ставится соответствующий диагноз.

Когда клетки, составляющие целый слой в десять, а то и более пластов, разобщаются, происходит накопление жидкости. В результате сложных процессов (ограничение межтканевой жидкости клетками с неповрежденными десмосомами) образуются пузыри – полости в диаметре до пяти миллиметров. Поверхность пузыря нарушается, ростковый слой, уже воспалившийся и потому уязвимый для болезнетворных микроорганизмов, обнажается. Этот слой становится уязвимым и для механических и химических воздействий, это провоцирует кровоточивость и подвергает эпидермальный слой влиянию инфекций. Поскольку жидкость, излившаяся из лопнувшего пузыря, содержит белки, микроэлементы и электролиты, то их потеря пагубна для организма. А чем больше таких пузырей, тем больший урон будет нанесен организму.

Причины возникновения

Единого мнения о причинах возникновения этой болезни до сих пор не получено. Существуют различные версии и предположения о причинах заболевания:

  • Эндогенные – генетические, связанные с иммунитетом;
  • Экзогенные факторы – воздействие лекарственных препаратов: пенициллина и его производных, интерферонов;
  • Физические факторы (воздействие вредных факторов) – ожоги, ультрафиолетовое излучение, облучение;
  • Вирусы – герпес;
  • Заболевания нервной системы;
  • Нарушение водно-солевого обмена: большое количество солей в организме и, как следствие, задержка жидкости в организме;
  • Эндокринные – в основном это связано с дисфункцией надпочечников;
  • Изменения структуры ферментов, которые отвечают за основные биохимические реакции;
  • Продукты питания.

При обобщении всех версий можно их сгруппировать в следующие группы:

  • Связанные с иммунной системой;
  • Эндокринные причины;
  • Причины нервной системы;
  • Факторы, связанные с неправильным обменом веществ;
  • Воздействие инфекции;
  • Влияние токсических веществ.

На сегодняшний день ученые-медики так и не пришли к единому мнению о первичности или вторичности изменения, характерных для этого заболевания. Но большая часть ученых сходятся на инфекционной теории возникновения пузырчатки обыкновенной. Согласно этой версии, в организм попадает вирус и остается там до известного времени не узнанным. На вопрос о ”заразности” больного человека, отвечают так: больной человек не является ”заразным”, а вирус всего лишь то, что провоцирует развитие болезни в организме, генетически для этого предрасположенном.

Разновидности и симптомы

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам. Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной. Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания. В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Обязательно надо помнить о вероятности возникновения вторичной инфекции (к примеру, кандидоз). Из-за большой потери жидкости, белка, вторичных инфекций и их последствий положительного прогноза при тяжелой форме заболевания дать очень трудно.

Видов пузырчатки несколько. Среди редких форм, которые отличаются по клиническим проявлениям, выделяют лекарственную, паранеопластическую, герпетиформную и другие виды пузырчатки. Разные формы этого заболевания различаются локализацией первых пузырей, течением заболевания, прогнозом лечения.

Вегетирующая пузырчатка

Является очень редкой формой этой группы болезней. Спутать с вульгарной пузырчаткой можно потому, что они похожи по первым симптомам: в ротовой полости на слизистой оболочке появляются пузыри. В дальнейшем течении болезней есть уже отличия. При этой редкой форме местами распространения пузырей являются участки вокруг естественных отверстий (к примеру, пупка), в крупных кожных складках (подмышках, паху, между ягодицами, под грудью, за ушными раковинами).

Участки кожи, покрытые эрозиями вследствие вскрытия пузырей покрываются папилломами. Если говорить о прогнозе, то благоприятный встречается крайне редко.

Листовидная пузырчатка

Этот вид пузырчатки в основном характерен для детского возраста. При этой форме местами появления пузырей является волосистая часть головы, появляются часто на спине и груди. Первые пузыри всегда выглядят хрупкими и чуть возвышающимися, они недолговечны и быстро лопаются. Здесь надо говорить о повторном появлении пузырей, причем под корками на еще не заживших местах кожи.

Себорейная пузырчатка

Очень редко встречается, специфика заболевания в его долговременном течении, но в основном бывает доброкачественной. Сначала пузыри появляются на коже лица, груди, спины, волосистой части головы. При образовании корок, а именно под ними появляются эрозивные места. Очень нередко отмечают наличие гнойничков под кожей. В ротовой полости образуются крайне редко.

Способы передачи вульгарной пузырчатки

Очень опытные врачи свидетельствуют, что заболеть могут близкие родственники и дети болеющего человека. Это связано с тем, что им может передаться дефектный ген, который вызывает изменения эпидермиса, а также провоцирует выработку антител к этому гену.

Этапы проявления заболевания

Первоначальная стадия

В большинстве случаев пузырчатка обыкновенная появляется в ротовой полости, зеве, поражаются губы, боковые поверхности языка: сначала проявляются пузыри с тонкой оболочкой, быстро лопающейся и провоцирующей эрозию (ярко-красные или бледно-розовые участки на слизистой оболочке). Иногда можно столкнуться с галитозом: повышенным слюноотделением и появлением трещин в уголках рта. Спустя некоторое время симптомы заболевания появляются на коже. Чаще всего на груди, в подмышечных впадинах, на конечностях, на спине, на коже лица, половых органах. Пузыри достаточно плотные, иногда с красным венчиком вокруг. Эти пузыри наполняются прозрачным составом, впоследствии возможно нагноение. При вскрытии полости пузыря на коже возникают эрозивные явления. Эрозивные участки может покрывать прозрачная или гнойная жидкость, которая при осушении образует корки. Впоследствии зажившее место становится темным пятном. Продолжительность начальной стадии составляет 2-3 недели, иногда длится несколько месяцев. Этот этап заболевания характеризуется отсутствием жалоб на дискомфортное состояние: человека интересует, как правило, только внешний вид.

Генерализация

В это время количество пузырей повсеместно увеличивается (на коже, в ротовой полости), их размер составляет 1-40 мм. Эти места покрываются впоследствии обширными эрозиями. Если эрозии располагаются на красной кайме губ, а также во рту, очень болезненны, могут сливаться в единое пространство, создают сильные болевые ощущения во время еды и говорения. Общее самочувствие ухудшается: мучает бессонница, вялое состояние, повышение температуры, болевые ощущения при движении. Вторичная инфекция появляется как раз на этой стадии:

  • грибок: на эрозивных участках ощущается зуд, они покрываются белым, «творожным» налетом, если его снять, то видна отечность и краснота, поднимается высокая температура;
  • бактериальная инфекция: жидкость внутри пузыря желтоватая, мутная, наличие отека, характерна высокая температура.

Ощущение больного будет зависеть от локации пузырей. Нахождение их в гортани обусловит более грубый голос. Если место локации – нос, то затрудняется дыхание, а в носу всегда корки (если их снимать, то возможно кровотечение).

На этой стадии показано лечение с применением кортикостероидов, если этого не предпринять, то интоксикация и истощение (кахексия) могут привести к гибели. При использовании данных препаратов болезнь перейдет на следующую стадию.

Эпителизация

Этот этап характеризуется заживлением эрозий, более редким появлением новых пузырей, причем они становятся все меньше по размеру. Общее самочувствие улучшается, остается лишь незаметное жжение и кожу слегка ”покалывает”.

Симптоматика поражения слизистой оболочки

Сначала на слизистой возникает пузыри светлого серозного наполнения. Часто заболевший человек такие пузыри оставляет без внимания, потому что они лопаются для него незаметно, образовывая эрозии круглой или овальной формы. Эти пораженные места глянцевые, красного цвета, болезненные ощущения при прощупывании. По краям эрозивного участка заметны светлые края верхнего слоя эпителия, это то, что осталось от лопнувшего пузыря. При оттягивании края эпителия за край пинцетом, он будет слоиться также на слизистой, которая и не имеет внешних болезненных симптомов (симптом Никольского).

Больной ощущает ярко выраженную боль, отмечает увеличенное выделение слюны. В этот период прием пищи и уход за полостью рта довольно болезненный. Впоследствии можно отмечать присоединение вторичной инфекции, могут появиться гнойные налеты, присутствие крупных кровянистых корок на губах, появление неприятного запаха. Голос может стать осиплым, когда поражается слизистая гортани.

Поражения кожи: симптомы

На внешне чистой и здоровой коже тела, головы конечностей возникают пузыри, наполненные светлой жидкостью, постепенно мутнеющей. Никакой закономерности появления пузырей нет, они возникают достаточно хаотично. Поверхность пузыря нетугая, если пузырь большой, то он под собственной тяжестью расплющивается в нижней части (это называется симптомом груши). Можно говорить о присоединении гнойной миклофлоры, так как содержимое желтого цвета и наличие воспаления вокруг пузыря. Если такой пузырь вскрывать, то можно наблюдать красную эрозию с покрывающимся эпителием дном. Края эрозии характеризуются каймой, состоящей из остатков этого пузыря. Участки, которые подвергаются или давлению, или трению, имеют эрозию, все время увеличивающуюся в размере. Такая поверхность постепенно закрывается корками (серозная, гнойная). В какой-то момент температура тела резко повышается, пропадает аппетит, сон нарушен, появляются болевые ощущения. Это показатель интоксикации организма (наступает при большой площади поражения кожного покрова).

Специальная диагностика: процедура

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии. Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве. В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания. Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

От чего надо отличать вульгарную пузырчатку

Диагностика позволяет отличить данное заболевание от следующих недугов:

  • герпес;
  • аллергия;
  • пемфигоид;
  • опоясывающий герпес;
  • пузырчатка глаза;
  • гриппозный стоматит;
  • афтозный стоматит;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • герпетиформный дерматит;
  • себорейная пузырчатка;
  • пузырчатка Сенира-Ашера;
  • многоформая экссудативная эритема;
  • семейная пузырчатка Гужеро-Хейли.

При данной болезни пузыри, которые являются главным признаком заболевания, могут появиться на коже лишь спустя несколько месяцев после их появления в ротовой полости, а могут выявиться и в самом начале заболевания. Такие пузыри возникают на визуально здоровой коже, наполняет их прозрачная жидкость, характерно отсутствие зуда и болевых ощущений. Иногда можно увидеть покраснение кожи в окружности пузыря (тонкий ободок). Этому заболеванию свойственно высыпание пузырей очагами на разных местах: на груди, спине, под мышками, в паху. Потом возникают новые пузыри, захватывающие ранее неповрежденные участки кожи. Диагноз выставляется врачом-дерматологом только по симптомам и данным инструментального обследования.

Лечение вульгарной пузырчатки и прогноз на выздоровление

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания. Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей). Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее. Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена. Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции — антибиотиками. Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Читайте также:  У Ребенка За Ухом Шелушится Кожа И Покраснение

Лекарственные средства

Нельзя никак обойтись без глюкокортикоида (преднизолона). Этот препарат не имеет противопоказаний, которые бы при специфике заболевания заставили врачей от него отказаться. Лечение начинают ударными дозами преднизолон: до 90-120 мг в день. Когда лечение проходит в течение недели, но появления пузырей избежать не удается и эпителизация эрозии не наступает, то дозу приема увеличивают на 1/3. При тяжелых вариантах течения болезни может быть удвоена начальная доза. Когда положительная динамика наступает, ударные дозы отменяют и постепенно снижают количество назначаемого лекарства. Препараты могут назначать в таблетированной форме: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и т.д. В этом случае можно достигать минимальную дозу, при которой новые пузыри не возникают. Такая дозировка считается поддерживающей, назначаемой для пожизненного приема.

Прием цитостатиков возможен только при назначении врача, заниматься самолечением нельзя! Они применяются только в сочетании с глюкокортикоидами. При приеме цитостатиков возможно снижение дозы глюкокортикоидов и улучшение прогноза лечения. В этом случае лечение проводят азатиоприном, метотрексатом, циклоспорином, циклофосфамидом.

Возможность местного лечения

Для локадьного (местного) лечения используют:

  • Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
  • Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
  • Мазь с гидрокортизоном.
  • Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
  • Эритромициновая мазь.

Прогноз: вульгарная пузырчатка

При отсутствии правильного и систематического лечения больной человек может умереть за 1-2 года, поскольку гнойные осложнения, которые постоянно расширяются, сепсис и кахексия убивают организм.

Поэтому самолечение, а также самолечение с помощью народной медицины под строжайшим запретом!

Неутешительно, но даже при своевременном лечении прогноза на полное выздоровление никто не даст. Это заболевание не вылечивается полностью даже с помощью лечения кортикостероидами и цитостатиками. Однако рецидивы (их частоту), их выраженность можно однозначно снизить.

При обострении может наступить длительная утрата трудоспособности, часто пациенты получают инвалидность.

Но известно достаточно эпизодов, когда, напротив, добиваются хорошего контроля и человек может жить долго с сохранением высокого качества жизни.

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке и направлено на борьбу с вторичной инфекцией, уменьшение болевых ощущений. Рекомендуются тщательная санация полости рта, антисептические растворы в малых концентрациях, обезболивающие средства в виде ванночек, аппликаций, смазываний. При поражении губ эффективны аппликации с кортикостероидными мазями. С начала фазы эпителизации применяются кератопластические средства.

Пузырчатка вульгарная в полости рта

«Пузырчатка» — обобщающий термин для группы хронических заболеваний, характеризующихся высыпанием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную. Слизистая полости рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Более чем у 60 % больных она начинается с высыпаний на слизистой полости рта. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем практически у всех больных вульгарной пузырчаткой отмечается поражение слизистой полости рта.

Этиология заболевания неясна, но есть данные, свидетельствующие об аутоиммунных механизмах его развития. Они основаны на том, что в организме больных пузырчаткой обнаруживаются антитела типа IgG, имеющие родство с межклеточным веществом шиповатого слоя эпидермиса. Чем тяжелее протекает заболевание, тем больше в крови антител.

Клиническая картина вульгарной пузырчатки по своим первичным элементам очень мономорфна. Поражение слизистой полости рта и губ характеризуется образованием пузырей с тончайшей покрышкой. От 2—3 мес. до 1 года и более полость рта может быть единственным местом, где локализуются высыпания. Видеть пузыри в полости рта удается редко, так как они быстро вскрываются и на их месте образуются круглые или овальные эрозии ярко-красного цвета, располагающиеся на фоне неизмененной слизистой. По периферии видны обрывки покрышки пузыря, при потягивании за которые легко отслаивается и здоровый участок слизистой — положительный симптом Никольского. К симптому Никольского относится такзке следующее явление на слизистой больного пузырчаткой: при потираний неизмененной на вид слизистой на достаточном удалении от очага также возникает отслоение эпителия. На эрозиях, как правило, нет налета. Они могут быть прикрыты остатками покрышки пузыря, в этом случае создается впечатление, что эрозия покрыта серовато-белым налетом. Если своевременно не поставлен диагноз и не начато лечение, то вслед за единичными эрозиями, локализующимися на слизистой щек ближе к ретромолярному пространству, нижней и боковой поверхностях языка, мягком небе и в области дна полости рта, появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Прием пищи и речь становятся почти невозможными из-за болей. Отмечается специфический запах изо рта.

Высокая смертность от пузырчатки резко снизилась, когда для лечения стали использовать кортикостероидные препараты (основные средства лечения истинной пузырчатки в настоящее время). Их применение у большинства больных приводит к полному или почти полному исчезновению клинических признаков болезни. Однако, если прекратить лечение, как правило, наступает рецидив. Поэтому лечение таких больных должно проводиться непрерывно. Дозировка кортикостероидов зависит от того, когда начато лечение. На ранних стадиях назначают низкие дозы. Поддерживающей считается такая доза препарата, на фоне которой не будут появляться новые высыпания. В тяжелых случаях стероидную терапию комбинируют с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Проводятся также профилактика и лечение осложнений кортикостероидной терапии, симптоматическое лечение.

Местное лечение не имеет решающего значения при пузырчатке и направлено на борьбу с вторичной инфекцией, уменьшение болевых ощущений. Рекомендуются тщательная санация полости рта, антисептические растворы в малых концентрациях, обезболивающие средства в виде ванночек, аппликаций, смазываний. При поражении губ эффективны аппликации с кортикостероидными мазями. С начала фазы эпителизации применяются кератопластические средства.

Оглавление темы «Полость рта и его болезни.»:

При диагностике дифференциальной вульгарной пузырчатки необходимо вспомнить о редком таком заболевании, как рубцующийся доброкачественный слизистых пемфигоид оболочек. Суть заболевания наиболее отражает полно термин «дерматит буллезный атрофирующий синехиальный-слизисто», подчеркивающий основную его особенность – пузырей исход в рубцы, спайки и атрофию. Рубцующийся встречается пемфигоид у женщин в 2 раза чаще, чем у болеют, мужчин люди зрелого возраста (средний около возраст 50 лет).

Вульгарная пузырчатка лечение

Профессор Баткаев Э.А.

вульгарной Этиопатогенез пузырчатки в настоящее время остается до невыясненным конца. Известно, что в основе многих заболеваний аутоимунных лежит генетическая предрасположенность. Это что, означает в процессе формирования иммунной системы происходит индивидуума дефектная селекция Т-клеток в тимусе и на попадают периферию аутореактивные клоны Т-клеток. При несмотря, этом на генетическую предрасположенность, далеко не все будут индивидуумы страдать пемфигусом.

Провокационными факторами служить могут вирусные и бактериальные инфекции, применение содержащих, препаратов сульфгидрильную группу, длительная, избыточная Далее. инсоляция происходит активация В-клеток той же происходит и специфичности «созревание В-клеточного ответа», т.е. выработка определенного антител субкласса иммуноглобулинов (IgG). Одновременно с иммунного развитием ответа на аутоантиген по типу ответа на экзогенный (чужеродный) антиген, в организме начинают функционировать и периферической механизмы толерантности.

ЛЕЧЕНИЕ ВУЛЬГАРНОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

как Так до настоящего времени этиология данного кожной вида болезни достоверна неизвестна, то основное вульгарной лечение пузырчатки остается патогенетическим, направленным на синтеза подавление аутоантител к белкам десмосомальных связей клеток шиповатых эпидермиса. Главным средством терапии истинной больных пузырчаткой, в настоящее время, являются препараты глюкокортикостероидные. Пузырчатка одно из немногих заболеваний, которых при большие дозы кортикостероидных препаратов жизненным по назначаются показаниям, а существующие противопоказания и в этих являются случаях относительными.

В лечении пузырчатки применяют триамцинолон, преднизолон (полькортолон), метипред, гидрокортизон, дексаметазон (Лечение). дексазон можно начинать любым из перечисленных дальнейшем, в препаратов препараты можно менять, но замены проводить следует в эквивалентных дозах. По эффективности 0,05г или преднизолона преднизона эквивалентны 0,04г метипреда и Доза. полькортолона 0,5мг дексаметазона в 7 раз активнее преднизолона. 0,5 мг преднизолона в 2,5 раза активнее гидрокартизона.

В настоящее для время лечения вульгарной пузырчатки применяется пролонгированного препарат действия – дипроспан, в 1 мл которого содержится 5 мг дипропионата бетаметазона и 2 мг бетаметазона динатрия фосфата. Действие дипропионата бетаметазона проявляется в первые часы и сохраняется в дней 1-2 течение. В это время бетаметазона динатрия постепенно фосфата метаболизируется в печени и через 36-54 часа введения после препарата, достигает действующей концентрации в сохраняет и крови терапевтическую концентрацию в течение 10 дней.

белок — Дезоксирибонуклеаза альбуминового типа, является ферментом, поджелудочной в содержащимся железе и слизистой оболочке кишечника. медицинского Для применения ее получают из поджелудочных желез рогатого крупного скота. Активность препарата по образованию продуктов кислоторастворимых, освобождаемых препаратом в определенных условиях из выражаются и ДНК в единицах активности (ЕА).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПУЗЫРЧАТКИ ВУЛЬГАРНОЙ

Вульгарная пузырчатка может начинаться генерализованным остро развитием дряблых или напряженных тонкой с пузырей покрышкой на неизмененной коже и слизистых и, формируясь, локально только на слизистой полости рта в единичных виде пузырей. Хочется отметить, что больные многие при сборе анамнеза вспомнили, перед что высыпаниями в полости рта они кровянистые отмечали, болезненные корочки или незначительные выделения кровянистые из носовых пазух. Можно предположить, поражение что слизистых оболочек носа в некоторых предшествует случаях поражению слизистой рта.

Согласно исследованиям клиническим у большинства больных впервые вульгарная развивается пузырчатка на слизистой полости рта, но приблизительно у больных 24% слизистые оболочки остаются интактными на всего протяжении заболевания.

Высыпания на коже носят характер мономорфный. Они представлены пузырями, беспорядочно коже на расположенными туловища и конечностей с серозным, а по прошествии мутноватым – времени содержимым.

В первую вульгарную очередь пузырчатку следует дифференцировать с другими дерматозами буллезными, и в первую очередь с различными видами неакантолитических и акантолитических пузырчаток.

Как известно, ошибки в ведут диагностике к отсрочке начала лечения, и это, способствует, несомненно распространению процесса и ухудшению состояния сожалению.

К больного, мы констатировали факт, что у трети время (в 33,3%), во больных дебюта заболевания точный диагноз не установлен был в течение 6 месяцев, у 27,7% правильный диагноз поставлен был через месяц после появления высыпаний первых и только у в 13,0% случаев диагноз вульгарной определили пузырчатки сразу, на первичном приеме у врача.

В 37,случаев 51% ошибки допускали врачи-дерматологи, вульгарную которые пузырчатку расценивали, как «дерматит», «Второе» и др. эритематоз место по количеству случаев диагностических принадлежит ошибок стоматологам (29,4%), которые у таких больных диагноз выставляли «афтозный стоматит».

При дебюте пузырчатки вульгарной в полости рта дифференциальный диагноз проводить следует с неакантолитической доброкачественной пузырчаткой Левера, неакантолитической доброкачественной пузырчаткой слизистой полости рта герпетиформным, Пашкова дерматитом Дюринга, токсическим эпидермальным Лайелла некролизом, афтозным стоматитом, эрозивно-язвенной красного формой плоского лишая, сифилисом, пузырно-синдромом сосудистым, буллезной формой многоформной экссудативной Вегетирующая.

эритемы пузырчатка также может начинаться в рта полости. Особенность течения заболевания состоит в эрозивных на возникновении поверхностях вегетаций, возвышающихся над слизистой уровнем. Типичная локализация вегетирующей пузырчатки — рта углы, здесь формируются трещины, эрозии и инфильтрацией с язвы, папилломатозными разрастаниями и вегетациями.

Очень высыпания редко в полости рта возникают при эксфолиативной и листовидной пузырчатке, а также при себорейной эритематозной или пузырчатке Сенира-Ашера.

При диагностике дифференциальной вульгарной пузырчатки в полости рта с формой буллезной многоформной экссудативной эритемой, обращает что то, внимание при многоформной экссудативной эритеме образуются также пузыри и эрозии с обрывками эпителия по Многоформная.

краям экссудативная эритема – острое полиэтиологическое развивающееся, заболевание по типу аллергической реакции. Болеют молодые чаще мужчины около 20 лет и моложе.

экссудативная Многоформная эритема протекает как острое относительно, с заболевание кратковременным течением (4-5 недель), характеризуется воспалением выраженным слизистой оболочки полости рта, появлению предшествующим пузырей. Одновременно отмечаются боли в появление и суставах типичных «кокардообразных» полиморфных элементов на Доброкачественная.

коже неакантолитическая пузырчатка слизистойполости рта. этого Особенность заболевания состоит в том, что на многих протяжении лет пузыри появляются только на полости слизистой рта, не возникая в других местах. пузыри Субэпиталиальные возникают у одних больных непрерывно, у ремиссия других длиться от нескольких дней до нескольких Пузыри. недель имеют плотную покрышку и сохраняются от часов нескольких до 2-3 дней. Размеры пузырей не более 0,5 см в горошину (с диаметре). Их содержимое прозрачное, иногда с геморрагическим вокруг, компонентом пузырей возможно формирование узкого ободка гиперемического. Субъективные жалобы больных ограничиваются жжения чувством, стягивания. Процесс принятия пищи не Заболевание. нарушен имеет многолетнее доброкачественное течение. является Характерным то, что у многих больных высыпания на рецидивируют слизистой почти непрерывно, но никогда не появляются на При. коже обследовании акантолитические клетки не обнаруживаются, Никольского симптом отрицательный.

При буллезном пефигоиде средний Левера возраст больных 63,3 года, первичная пузырей локализация в полости рта отмечается гораздо чем, реже при вульгарной пузырчатке. Патологический протекает процесс мономорфно. На неизмененной слизистой появляются пузыри субэпидермальные с плотной покрышкой и серозным содержимым. сохраняются Пузыри в течение нескольких часов и даже дальнейшем, в дней самостоятельно эпителизируются (2-5 дня) или фибриновым покрываются налетом. Явления акантолиза, клетки обнаруживаются не Тцанка.

Пузырно-сосудистый синдром, по данным А.Л.1972 (Машкиллейсона) чаще возникает у женщин 40-75 лет. В мягкого области неба, языка, слизистой щек и возникают десен различной величины пузыри с геморрагическим Пузыри. содержимым существуют в течение нескольких часов дней или, а затем либо исчезают, либо образованием с вскрываются поверхностных эрозий. Пузыри чаще возникают всего на месте травмы, а затем в течении 1-2 самопроизвольно дней эпитализируются. У большинства больных отмечается артериальное повышенное давление или другая сердечно-патология сосудистая. Появление пузырей связано с имениями мелких стенок сосудов, усилением их ломкости и проницаемости. Никольского Симптом отрицательный, клетки Тцанка со дна мазках в пузыря отпечатках не обнаруживаются. В мазках-отпечатках скопления определяются нормальных клеток различных слоев сегментоядерных и эпителия нейтрофилов. Пузыри расположены субэпителиально, отсутствует акантолиз. Все эти признаки в совокупности с самопроизвольной быстрой эпитализацией и кратковременностью существования пузырей, дифференцировать позволяют заболевание от различных форм пузырчатки.

дерматит Герпетиформный Дюринга, по данным Пашкова Б.М. (1970), на оболочке слизистой полости рта отмечается редко (не чем более у 10% больных). Возникают множественные, субэпидермальные, напряженные пузырьки с прозрачным содержимым, расположенные Слизистая. группами оболочка вокруг них слегка гиперемирована, отечна. Важно отметить, что пузырьки на всегда слизистой сочетаются с типичными высыпаниями на коже и предшествуют им не никогда. В содержимом пузыря отмечается эозинофилия (15-Спустя). 40% несколько дней (3-4 дня), пузыри образованием с вскрываются ярко-красных эрозий, сливающихся другом с друг, образуя обширную эрозированную поверхность с очертаниями фестончатыми и умеренной болезненностью. Эрозии не эпитализируясь полости в сохраняются рта 2-3 недели. Заболевание имеет характер рецидивирующий. У всех больных отмечается повышение йоду к чувствительности, что выявляется при помощи пробы йодной Ядассона. Симптом Никольского отрицательный, клетки акантолитические не обнаруживаются.

Сложности возникают в диагностике формыгерпетиформного буллезной дерматита Дюринга, когда в патологическом коже на процессе преобладают буллезные высыпания. Эта разновидность клиническая отличается от вульгарной пузырчатки прежде тем всего, что напряженные мелкие пузыри преимущественно, возникают на отечном, эритематозном фоне, склонны к циклическому, группировке, волнообразному, развитию, сопровождаются жжением и мазках. В зудом отпечатках со дна эрозий не обнаруживают клеток акантолитических, но в содержимом пузыря содержится большое эозинофилов количество.

Эрозивно-язвенная форма красного лишая плоского – также сопровождается эрозивно-язвенными слизистой поражениями рта. Но в отличие от вульгарной пузырчатки эрозий вокруг на гиперемированном и отечном основании располагаются в рисунка виде( сетки Уикхема) типичные для лишая плоского папулы и отсутствуют акантолитические клетки.

стоматит Афтозный – характеризуется развитием на слизистых ограниченных, эрозий болезненных, часто округлой формы,, покрытых гнойными-серозно пленками. Затруднение у врачей вызывают те случаи клинические, когда к процессу вульгарной пузырчатки на рта слизистой присоединяется кандидозная инфекция. В таком дно случае эрозий также может покрываться белым-серовато налетом. В отличие от вульгарной пузырчатки, афтозном при стоматите нет обрывков пузыря по эрозий периферии и отсутствуют акантолитические клетки.

При диагностике дифференциальной вульгарной пузырчатки необходимо вспомнить о редком таком заболевании, как рубцующийся доброкачественный слизистых пемфигоид оболочек. Суть заболевания наиболее отражает полно термин «дерматит буллезный атрофирующий синехиальный-слизисто», подчеркивающий основную его особенность – пузырей исход в рубцы, спайки и атрофию. Рубцующийся встречается пемфигоид у женщин в 2 раза чаще, чем у болеют, мужчин люди зрелого возраста (средний около возраст 50 лет).

Клиническая картина пемфигоида оболочек слизистых характеризуется поражением слизистых оболочек, ряда, а у конъюнктивы больных в дальнейшем распространяется на кожу.

всего Чаще, в начале заболевания возникает поражение оболочек слизистых полости рта, носа, глотки, половых, пищевода органов и лишь спустя длительное может время вовлекаться конъюнктива глаз. Еще могут позднее возникнуть высыпания на коже. Обычно при пузыри данном дерматозе располагаются глубоко, имеют и напряжены плотную покрышку. В отличие от пузырей вульгарной при пузырчатке они долго не вскрываются. особенностью Характерной доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек способность является к возникновению пузырей и эрозий в одних и местах же тех, что в конечном итоге, приводит к рубцовых развитию изменений и спаек.

Известно, что патогомоничными основными признаками дискоидной красной волчанки эритема являются, инфильтрация, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. них Кроме могут наблюдаться телеангиоэктазии и гиперпигментация. атрофия Рубцовая, вызывая вторичную алопецию, особенно развивается быстро на волосистой части головы и может визитной являться карточкой эритематоза. Типичная локализация дискоидной очагов красной волчанки – область носа и Значительно. щек реже очаги красной волчанки ушных на обнаруживаются раковинах, волосистой части головы и оболочках слизистых. Поражения слизистой оболочки рта вид имеют синюшно-красных или белесоватых, ограниченных четко плотноватых бляшек с запавшим, иногда центром эрозированным.

Читайте также:  Покраснение И Зуд По Всему Телу Причины Фото

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Гужеро-Хейли в противоположность вульгарной пузырчатке лиц у возникает молодого возраста и характеризуется отсутствием общего нарушения состояния и благоприятным прогнозом в отношении пациента жизни. При доброкачественной семейной пузырчатке Хейли-Гужеро-Хейли клиническая картина отличается пузырей развитием небольших размеров, быстро вскрывающихся и слиянию к склонных с образованием эритематозных бляшек неровных которые, очертаний локализуются преимущественно в крупных складках подмышечных (туловища, паховых, под молочными железами), а шее на также. В крупных складках за счет мацерации, могут очаги разрастаться виде вегетаций и напоминать, называемые так, «мозговые извилины». В непосредственной близости от поражения очага часто отмечается положительный симптом мазках, а в Никольского отпечатках обнаруживаются переходные клетки (клетки акантолитические без дегенеративных изменений).

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

Пузырчатка вульгарная в полости рта

Различают 4 клинические формы пузырчатки (pemphigus): вульгарную; вегетирующую; листовидную; себорейную (эритематозную).

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при вульгарной пузырчатке (у 75% больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляются поражения слизистой оболочки рта.

ВУЛЬГАРНАЯ ПУЗЫРЧАТКА (pemphigus vulgaris). Вульгарная, или обыкновенная, пузырчатка встречается значи-тельно чаще других форм. Болеют этим заболеванием муж-чины и женщины старше 35 лет, дети болеют очень редко. Этиология. Неизвестна. Существуют вирусная и аутоим-мунная теории этого заболевания.

Клиническая картина. Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их в полости рта удается крайне редко. Чаще обнаруживаются остатки бывшего пузыря. На месте пузырей образуются круглые или овальные эрозии, длительно не заживающие. Эрозии ярко-красного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки (рис. 11.44). Размеры эрозий при пузырчатке бывают различными — от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойно-красного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, нет либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта.

На коже пузыри при пузырчатке возникают главным образом в местах трения одеждой, давлении, мацерации (живот, спина, паховые складки и др.). Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии на коже также очень болезненны. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

Ψ если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то происходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;

+ потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;

♦ если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также происходит отслаивание верхних слоев эпителия от нижележащих. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечни-ка, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, ко-торые редко наступают спонтанно, чаще под влиянием лечения.

Если процесс начался на слизистой оболочке рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующего лечения через 1—6 мес, иногда позднее он распространяется на кожу туловища, лица и конечностей. При этом общее состояние больного резко ухудшается, нарастает интоксикация, развивается кахексия и спустя 1—2 года после начала заболевания без лечения кортикостероидами больные умирают. Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи наблю-даются редко. Кортикостероидная терапия прерывает про-грессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Диагноз. Ставится на основании клинических проявле-ний, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммуно-флюоресценции.

Цитологическое исследование. Метод цитологического исследования мазков-отпечатков или соскобов со дна эрозий является обязательным для диагностики пузырчатки. На-личие в них акантолитических клеток служит подтверждением диагноза акантолитической пузырчатки. Акантолити-ческие клетки, или клетки Тцанка, представляют собой измененные клетки шиповатого слоя. Они имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя (рис. 11.45). Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет ‘/3—’/2 и более диаметра клетки, окрашено в темно-синий цвет, часто имеющее от 1 до 6 и более светлых нуклеол. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светло-голубая вокруг ядра и темно-синяя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки — «монстры». В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерные клетки, как правило, не обна-руживаются, акантолитические клетки встречаются в мень-шем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Показано, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи — явление акан-толиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

Дифференциальная диагностика. Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

▲ многоформной экссудативной эритемы;

А лекарственной аллергии;

▲ буллезной формы красного плоского лишая;

А герпетиформного дерматита Дюринга.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их суще-ствования более длительное. Болеют буллезным пемфигои-дом чаще люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются.

Выявить отличия акантолитической пузырчатки от ал-лергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологичес-ких проб. После отмены препарата — аллергена стоматит быстро ликвидируется. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей, которые вначале появляются на коже. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. Пузыри характеризуются значительным содержанием в них эозинофилов, в крови также отмечается эозинофилия. У больных герпе-тиформным дерматитом Дюринга отмечается повышенная чувствительность к йоду.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при наличии суб-эпителиального расположения пузырей вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться весь слой эпителия; расположенного в зоне воспаления. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Лечение. Для лечения пузырчатки в настоящее время применяют кортикостероидные и цитостатические препара-ты. Назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькор-толон, кенакорт). Лечение кортикостероидами у большинства больных приводит к исчезновению клинических признаков заболевания. Однако в случае прекращения приема кортикостероидов, как правило, наступает рецидив, поэтому лечение больных пузырчаткой должно быть непрерывным, даже при полном отсутствии клинических проявле-i-‘ий заболевания. Преднизолон назначают в ударных дозах в зависимости от состояния больного по 50—80 мг в сутки, триамцинолон по 40—80 мг, дексаметазон по 8—10 мг. Такие высокие, так называемые ударные дозы, больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, после чего медленно уменьшают суточную дозу препарата. Дозу преднизолона уменьшают сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в даль-нейшем эти сроки удлиняются до 7—10 дней. Снижение суточной дозы проводят до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддержи-вающую суточную дозу, которая вводится перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 10—15 мг, для декса-метазона 0,5—1 мг.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает у больных различные побочные эффекты (повы-шение артериального давления, повышение содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, провоцирует тромбообразование и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуемся ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция.

Для лечения пузырчатки применяют также цнтостати-ки, в основном метотрексат. Его назначают одновременно с кортикостероидами 1 раз в неделю по 35—40 мг.

Местное лечение главным образом направлено на профилактику вторичного инфицирования эрозии и язв. Оно включает использование обезболивающих средств в виде ванночек полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую обо-лочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25% хлор¬амина, 0,02% раствором хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой обо¬лочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. В случае осложнения пузырчатки кандидозом применяют противогрибковые препараты.

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным.

Многоформная экссудативная эритема

Проявления пузырных дерматозов в полости рта

Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.

Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.

Определение пузырчатки

Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.

Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.

В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.

Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.

Классификация пузырчатки

Истинная акантолитическая пузырчатка

— собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)

— слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)

— доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Акантолитическая пузырчатка

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.

Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.

Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.

Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.

Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.

Эволюция первичных элементов

Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.

Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.

Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)

В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.

Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.

В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.

В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.

Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.

Клинические проявления пузырчатки

Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.

Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.

Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.

Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.

Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:

Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.

Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.

Листовидная пузырчатка

Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.

Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.

Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.

Вегетирующая пузырчатка

Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.

Эритематозная пузырчатка

Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.

Читайте также:  Чем Лечить Гематомы И Синяки На Лице

Гистологическая картина истинной пузырчатки

Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.

Гистологическая картина листовидной пузырчатки:

Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.

Клетки Тцанка – акантолитические клетки

При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.

Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.

Иммуннофлюоресцентные методы

Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.

Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.

Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.

Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.

Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.

Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.

Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.

В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.

Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.

Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.

Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.

При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Герпетиформный дерматит Дюринга

При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.

Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема

При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.

Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:

При хроническом афтозном стоматите афты возникают на слизистой оболочке полости рта, эрозии окружены эритематозным венчиком с желтовато-белым налетом, болезненные, держатся 9 – 13 дней.

Вегетирующую пузырчатку нужно дифференцировать с широкими кондиломами (при вторичном периоде сифилиса), которые могут локализоваться в углах рта.

Правильно поставить диагноз помогают исследования на бледную трепонему, серологические и цитологические данные.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти пузырьки вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • слабость;
  • субфебрилит;
  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Далее рассмотрена дифференциальная диагностика пузырчатки.

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского. Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского. Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена. Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить акантолитические клетки. Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На биопсию берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
  • обострение язв (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти пузырьки вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка (фото)

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • слабость;
  • субфебрилит;
  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Далее рассмотрена дифференциальная диагностика пузырчатки.

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского. Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского. Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена. Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить акантолитические клетки. Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На биопсию берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
  • обострение язв (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

• Листовидная – образует пузырьки, которые впоследствии покрываются корками. В ротовой полости встречается редко. Опасна для жизни человека.

Пузырчатка вульгарная в полости рта

Пузырчатка в полости рта – вирусное заболевание. Первые симптомы болезни: красное, болезненное горло и повышенная температура тела. Позже появляются пузыри на коже и слизистых. Болезнь передается при чихании , кашле и даже разговоре с больным человеком, а также через зараженные вещи. При отсутствии лечения болезнь может привести к смерти.

• Вульгарная пузырчатка вызывает повышение температуры у больного. Пузыри в полости рта постепенно превращаются в эрозию.

• Истинная пузырчатка – более тяжелая форма, вызывает общую интоксикацию организма. Представляет опасность для жизни человека.

• Для вегетирующей пузырчатки свойственно образование гноя. Такой вид болезни может иметь затяжной характер течения.

• Листовидная – образует пузырьки, которые впоследствии покрываются корками. В ротовой полости встречается редко. Опасна для жизни человека.

Лечение заболевания проходит в стационарных условиях кожно-венерологического диспансера. Самолечение может иметь крайне негативные последствия. Если правильный диагноз поставлен вовремя, и лечение болезни начато сразу, избавиться от пузырчатки можно за неделю-две. При лечении врач назначает такие препараты как преднизолон,дексаметазон.

Заболеваемость пузырчаткой составляет 0,5-3,2 случая на 100 000 человек. В группе риска люди от 50 лет, хотя встречается болезнь и среди детей. Более предрасположены к заболеванию люди, которые контактируют с пестицидами. У работников типографий и металлоиндустрии также больше шансов заболеть этой болезнью.

Источники: http://net-doktor.org/dermatologiya/vulgarnaya-puzyrchatka.htmlhttp://meduniver.com/Medical/stomatologia/168.htmlhttp://house.jofo.me/517960.htmlhttp://stomatologist.org/dentistry-specialist/dentistry/568-puzyrchatkaproyavleniya-v-polosti-rta.htmlhttp://stomat.org/proyavleniya-puzyrnyh-dermatozov-v-polosti-rta.htmlhttp://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/obyknovennaya-vulgarnaya.htmlhttp://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/obyknovennaya-vulgarnaya.htmlhttp://zdorovie-zuby.ru/%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%87%D0%B0%D1%82%D0%BA%D0%B0-%D0%B2-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8-%D1%80%D1%82%D0%B0/


Об авторе: kosmetologclear