Склеродермия что это за болезнь

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

• инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
• вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
• частое контактирование человека с органическими растворителями;
• химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

• двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
• трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

• сбор анамнеза заболевания;
• визуальный осмотр кожных покровов;
• пальпация региональных лимфатических узлов;
• лабораторный анализ крови;
• рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

• противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
• иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
• при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

По течению заболевания:

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Лицо у больных склеродермией выглядит окаменевшим из-за уменьшения подвижности кожи и мышц. Ограничение подвижности мышц шеи, лица и грудной клетки осложняет больным дерматосклерозом процесс жевания, разговора, а в тяжелых случаях – и дыхания.

Дерматосклероз или склеродермия

Склеродермия (синоним – дерматосклероз) – это болезнь, поражающая соединительную ткань. Проявления склеродермии связаны с уплотнением тканей в результате нарушения нормального кровоснабжения. Дерматосклероз может поражать соединительную ткань кожи или внутренних органов.

Дерматосклероз чаще обнаруживается у женщин в возрасте 30-60 лет, мужчины болеют склеродермией примерно в шесть раз реже.

Причины развития заболевания

Точные причины, вызывающие дерматосклероз к настоящему мгновению не выявлены. Считается, что склеродермия является наследственным заболеванием, так как случаи болезни нередко отмечаются в одной семье у представителей разных поколений.

Помимо наследственной предрасположенности имеется факторы, которые часто служат «толчком» к развитию дерматосклероза. Среди них:

• Переохлаждения и обморожения.
• Частое воздействие вибрации, например, на производстве.
• Воздействие на организм токсических веществ.
• Инфекционные заболевания с поражением нервной системы (скарлатина, пневмония, малярия и т.п).
• Эндокринные нарушения.

Кроме того, многие исследователи подчеркивают прямую связь травм, с поражением головного мозга и развитием склеродермии.

Основной механизм возникновения и развития дерматосклероза лежит в нарушении синтеза коллагена. Это предположение подтверждается увеличением активности фибробластов в культуре ткани, взятой на исследование в активной фазе заболевания. Интенсификация активности фибробластов приводит к выработке незрелого коллагена, что и вызывает нарушения в обменных процессах. Этому способствуют сбои в работе иммунной системы и нейромышечные дисфункции.

Виды заболевания и их проявления

Различают несколько видов склеродермии:

Ограниченный бляшечный дерматосклероз

Этот тип склеродермии встречается чаще всего. Характеризуется появлением единичных (в тяжелых случаях, множественных) очагов поражения. Размер бляшек при этой форме склеродермии может быть различным от 1 до 15 см в диаметре. Форма бляшек, как правило, округлая или овальная, иногда, очертания очагов поражения могут иметь неправильную форму.

Располагаются очаги поражения при склеродермии на конечностях или туловище. Поражения могут быть, как односторонними, так и расположенными симметрично.

В течение склеродермии выделяют три стадии.

Стадия возникновения отека. В этой стадии склеродермии кожа может иметь, как нормальный оттенок, так и приобрести красный или синюшный цвет как при акроцианозе. Поверхность кожи гладкая, напряженная. Стадия отека при склеродермии может длиться всего несколько часов, но у отдельных больных этот период продолжается до нескольких недель. Иногда стадия отека просто отсутствует, склеродермия начинается сразу со второй стадии.

Стадия уплотнения. На этом этапе развития дерматосклероза отмечается изменение консистенции кожи, она становится плотной, грубоватой, при этом, место поражения холодное на ощупь. Пораженную склеродермией кожу крайне сложно взять в складку или сдвинуть относительно подлежащих тканей. Участки поражения при склеродермии имеют желтоватый или серый оттенок, вокруг бляшки образуется характерный «венчик» голубоватого цвета. Иногда на поверхности бляшки можно заметить желто-бурые пятна. Реже при склеродермии можно увидеть пузыри, наполненные геморрагической жидкостью

Стадия атрофии при склеродермии характеризуется изменением внешнего вида кожи. Она истончается, становится очень бледной, напоминая по внешнему виду пергамент. Очень часто атрофируются и подлежащие ткани – мышцы, подкожная клетчатка. Поэтому пораженная дерматосклерозом кожа прилегает непосредственно к костям.

При диагностики ограниченной склеродермии на разных стадиях ее развития очень важно отличать ее от следующих заболеваний: лепры, форм лейкодермы, склеродермоподобной базалиомы, лимфангиомы.

Линейная форма

Эта форма склеродермии встречается намного реже. Как правило, линейный дерматосклероз поражает молодых девушек и девочек. Очаги поражения располагаются на конечностях, атрофии подвергается глубоко расположенные ткани, в том числе мышцы и кости. Если полоса склеродермии располагается в районе сустава, то наблюдается ограничение подвижности. Иногда очаг поражения при линейной форме дерматосклероза образуется на волосистой части головы, нередко, с переходом на лоб. При таком расположении линейный очаг поражения внешне очень напоминает рубец, образовавшийся после удара сабли.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность ограниченной склеродермии является каплевидным вариантом. Для него характерно появление множества мелких очагов атрофии, выделяющихся на кожи белым цветом. Кожа в месте поражения тонкая, складчатая, окруженная нешироким венчиком. При этой форме дерматосклероза мелкие очаги поражения сливаются, образуя достаточно крупные участки атрофии – 10 см в диаметре и более.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Этот вид дерматосклероза характеризуется появлением одного или нескольких очагов поражения кожи, располагаются они, в основном, на туловище. Кожа на местах поражения не уплотнена, имеет синюшный оттенок, который впоследствии сменяется буроватым цветом. Эта форма дерматосклероза характеризуется поверхностной атрофией.

У некоторых больных отмечается присутствие одновременно нескольких форм ограниченного дерматосклероза.

Диффузная или распространенная форма заболевания

Системная склеродермия чаще всего встречается у 30-40-летних женщин. При этой форме дерматосклероза отмечается распространение процесса по всему телу – очаги поражения могут располагаться на туловище, лице, конечностях. Развитие заболевания происходит постепенно.

На первом этапе системной склеродермии отмечаются:

• Приступы болей невралгического характера;
• Суставные боли, причем болеть могут и крупные и мелкие суставы.
• Изменение чувствительности кожи.
• Плохой аппетит и похудание.
• Общую утомляемость, чувство разбитости, приступы учащенного сердцебиения.
• Повышенная чувствительность кожи к холоду, что может привести к возникновению синдрома Рейно.

На следующем этапе развития дерматосклероза наблюдается появление отеков, отечными становятся стопы, кисти, лицо. Кожа в это время гладкая, обычный кожный рисунок исчезает, появляется заметное напряжение.

Отеки при дерматосклерозе могут держаться несколько недель, но чаще, болезнь быстро переходит в следующую стадию – уплотнения. На этом этапе склеродермии кожа уплотняется, приобретает «деревянную» консистенцию, наблюдается ее спаивание с подлежащими тканями.

Поскольку при системной склеродермии поражаются обширные участки кожи, у больных наблюдаются различные системные нарушения. Ограничивается подвижность, больные дерматосклерозом приобретают скованность, передвигаются с трудом, с опушенной головой и сгорбленной спиной. Из-за уплотнения кожи наблюдает ограничения подвижности в крупных и мелких суставах. Пальцы у больных дерматосклерозом оказываются полусогнутыми, на их кончиках часто возникает нагноение, которое со временем трансформируется в трофические язвы, плохо поддающиеся лечению.

Лицо у больных склеродермией выглядит окаменевшим из-за уменьшения подвижности кожи и мышц. Ограничение подвижности мышц шеи, лица и грудной клетки осложняет больным дерматосклерозом процесс жевания, разговора, а в тяжелых случаях – и дыхания.

Кожа у больных дерматосклерозом приобретает грязно-бурый или коричневый цвет, ярко выраженными бледными участками. Больные дерматосклерозом резко теряют в весе.

В процессе болезни, поражается и соединительная ткань внутренних органов – легких, пищевода, сердца, печени и пр.

Для диффузной склеродермии характерно прогрессирующее течение, при котором больной постепенно приобретает вид живой мумии.

Методы диагностики

Диагностика склеродермии проводится на основе изучения клинической картины. Кроме того, пи подозрении на дерматосклероз проводится ряд лабораторных анализов.

1. Примерно у половины больных склеродермией наблюдается увеличение СОЭ до 20 мм/ч и более.
2. С той же частотой выявляется повышенное содержание фибриногена;
3. Примерно у 20% больных дерматосклерозом выявляются признаки анемии.
4. Большое значение при постановке диагноза диффузной склеродермии имеет выявление характерных для этого заболевания аутоантител.

Методы лечения

Выбор схемы лечения при склеродермии производится индивидуально, в зависимости от формы заболевания и его стадии.

Лечение диффузной формы

• На ранней стадии дерматосклероза назначается введение пенициллина в суточной дозе 1-1,5 млн. ЕД.
• Введение лидазы внутримышечно. Инъекции лидазы при дерматосклерозе проводят через день. Необходимо проведение до 6 курсов, на каждый курс – по 6 инъекций.
• Дополнительно при дерматосклерозе назначается прием антигистаминных, антисеротониновых средств. А также, препараты, способные улучшить тканевый обмен и микроциркуляцию (Циннаризин, Резерпин и пр.).

Для лечения заболевания назначают также витаминотерапию.

После завершения основного курса лечения склеродермии, назначается витаминотерапия, инъекции Актовегина, биогенных препаратов. При выраженных иммунных нарушениях применяют кортикостероиды, как правило, в небольших дозах. Широко применяют для лечения диффузной формы склеродермии нестероидные препараты противовоспалительного действия, цитостатики.

Начинается лечение системной склеродермии, как правило, в стационаре, после завершения основного курса, продолжают лечение амбулаторно. Больным дерматосклерозом показано получение физиотерапевтических процедур, массажа, специальной гимнастики.

Лечение ограниченных форм заболевания

Для лечения ограниченных форм дерматосклероза показаны повторные курсы введения пенициллина и лидазы. Рекомендуется смазывание участков пораженной склеродермией кожи мазями, содержащими кортикостероиды, например, гидрокортизоновой.

Между курсами лечения дерматосклероза полезна витаминотерапия, физиотерапевтические процедуры.

Для подержания эффекта лечения склеродермии больной должен находиться на диспансерном наблюдении. Очень полезно санаторно-курортное лечение на курортах бальнеологического профиля, массаж, специальная гимнастика.

В качестве поддерживающей терапии назначается больным дерматосклерозом 2-3 курса в год лидазы, витаминов и биогенных препаратов в сочетании с применением наружных средств – гидрокортизоновой мази, элекрофореза с лидазой.

Лечение народными методами

Для лечения дерматосклероза можно дополнительно использовать лекарственные растения. Поскольку при склеродермии образуется повышенное количество коллагена, то целесообразно применять растения, которые помогают контролировать эти процессы.

Хорошим средством от склеродермии является отвар из травы спорыша, медуницы и хвоща. На стакан кипятка берут 20 граммов растительного сырья. Разделить приготовленный настой на пять частей, выпить в течение дня.

Для наружного лечения склеродермии стоит приготовить мазь. Следует растопить 200 граммов свиного жира и смешать с 40 граммами сухой травы полыни. Поставить плошку с составом в духовку и томить при температуре не более 100 градусов 6 часов. Использовать для наружного лечения очагов склеродермии.

Прогноз и профилактика

При ограниченной склеродермии прогноз для жизни вполне благоприятный. Наиболее тяжелой формой заболевания является системная склеродермия, выживаемость при этой форме дерматосклероза составляет в среднем 68%.

Профилактика склеродермии заключается в закаливании организма, посильной физической активности, своевременном лечении инфекционных болезней. Важно избегать переохлаждения, не допускать обморожений.

Больные склеродермией обязательно должны находиться на диспансерном учете и регулярно проходить поддерживающие курсы терапии. Осмотр больных дерматосклерозом рекомендуется проводить не реже раза в 3-6 месяцев.

• Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.

• Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.

• Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

Что такое склеродермия и чем она опасна

Скорее всего, вы никогда не слышали об этом заболевании, и вряд ли когда-либо с ним столкнетесь. Но все же, общее представление стоит иметь на случай, если эта неприятность случиться с вами или вашими близкими.

Что поражает склеродермия

Болезнь склеродермия, особенно системная, — это весьма тяжелое и опасное заболевание. счастью, встречается оно крайне редко, всего у 10-20 человек на миллион. Разные его формы могут поражать представителей всех возрастных групп, зато различий в расе или национальности нет. Единственная особенность – это более частые случаи склеродермии у женщин. Они болеют ей примерно в 4-6 раз чаще, чем мужчины.

В общем понимании, склеродермия – это болезнь соединительной ткани. Под воздействием пока не совсем понятных механизмов она превращается в рубцовую, в результате чего органы и части тела начинают хуже выполнять свои функции.

Врачам до сих пор не понятны механизмы появления и развития склеродермии. Считается, что провоцирующим фактором могут быть перенесенные вирусные заболевания, аллергическая реакция на переливание крови или её компонентов, аутоиммунная реакция. Определенную роль в этом процессе может играть наследственная предрасположенность.

По форме склеродермию условно принято выделять три:

• Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.

• Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.

• Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

В зависимости от формы склеродермии зависят и симптомы, которыми будет проявляться это заболевание.

Симптомы проявления

Проявления склеродермии существенно зависят от типа заболевания. Но чаще всего отмечают такие симптомы:

• Появление областей кожи с измененной структурой. Эти пятна проходят несколько ярко выраженных стадий. На первой стадии кожа имеет синюшно-красный цвет, отечна, возвышена над нормальной. На второй она приобретает цвет слоновой кости и становится очень плотной. Её невозможно собрать в складку, рисунок сглаживается, волос нет. Третья стадия – атрофическая. Кожа становится бледной, пятно окружено характерным сиреневым контуром, приобретает «пергаментный» вид и текстуру. Стоит отметить, что локальные изменения со временем могут сгладиться, а в некоторых случаях – и исчезнуть полностью.

• Изменение лица. При некоторых формах склеродермии изменению подвергается лицо. Оно становится похожим на маску, кожа уплотняется, мимика снижается или исчезает полностью. Нос заостряется, брови и ресницы, также как и другая растительность на лице может полностью выпасть. Губы становятся тонкими, характерной «кисетной» формы, окруженными многочисленными поперечными морщинами.

• Изменения пальцев. Это – один из типичных признаков склеродермии, который позволяет точнее всего диагностировать это заболевание. Из-за ухудшения кровоснабжения конечностей и в первую очередь, пальцев, они становятся опухшими, покрасневшими, воспаленными или, напротив, побледневшими. Пальцы истончаются, тогда как первые фаланги и ногти наоборот утолщаются. Может ухудшиться их подвижность.

• Снижение подвижности. Если изменения затрагивают суставы, то больные могут отмечать скованность, особенно, утреннюю. При резком движении может появиться характерный хруст.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Возможные последствия

Поражение кожи – наиболее частое проявление этого заболевания, но и наименее опасное. Значительно более тяжелые последствия могут появиться, если будут задействованы внутренние органы. Возможны такие варианты:

• Фиброз легкого. Утолщение стенок альвеол делает их более жесткими и малоподвижными. Возможное последствие этого состояния – затруднение дыхания.

• Атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника. Последствием этого состояния может стать снижение всасываемости питательных веществ.

• Синдром Рейно. Ухудшение кровоснабжения конечностей может стать причиной приступов синдрома Рейно. Проявляются они при переохлаждении или стрессах резким похолоданием, синюшностью и болезненностью конечностей.

• Почечная недостаточность. При фиброзном изменении ткани почек они могут постепенно все хуже выполнять свои функции.

Эти симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы привести к инвалидизации больного, а при прогрессировании даже стать причиной гибели.

Методы лечения склеродермии

На данный момент нет каких-то специальных методов лечения или предупреждения этого заболевания. Все существующие меры направлены на сдерживание изменения и поддержание функций пораженных органов и систем. Как правило, применяются следующие:

1. Постоянный прием препаратов, увеличивающих количество плазмы, разжижающих кровь и улучшающих микроциркуляцию крови.
2. Введение местных и общих препаратов, снижающих скорость фиброзных изменений в тканях.
3. Физиотерапия, направленная на улучшение подвижности суставов.
4. Гормонотерапия. Хороший эффект приносит введение гормонов щитовидной железы, а также яичников (для женщин).

Правильно разработанный комплекс мер позволяет не только замедлить процесс, но и ощутимо улучшить качество жизни пациента. Сегодня разрабатывается и тестирует терапия этого заболевания препаратами на основе стволовых клеток. Исследования ещё не завершены, но уже получены обнадеживающие результаты.

Видео о причинах и симптомах проявления склеродермии и ее лечение.

Сколько живут люди со склеродермией?

Что такое склеродермия, классификация и симптоматика болезни, лечение и прогноз

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Склеродермия

Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться диарея, запор. Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это Синдром Шегрена, а также поражение щитовидной железы (тиреоидит).

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Склеродермия — что это такое, опасно ли для жизни?

Склеродермия представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани всего организма, выражающееся в уплотнении всех соединительнотканных структур, которые входят в состав органов, и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения. В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

1. Случаи обморожения и переохлаждения
2. Действие вибрации на организм
3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
6. Нарушение работы эндокринной системы
7. Травматическое поражение
8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

1. Первое оружие против экземы на руках — это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
2. Будь осторожен в аптеке — в чем может быть опасность гормональных мазей
3. Болезнь связанная плохой экологией — кератома что это такое, как это лечить.

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

• Очаговая(бляшечная)

Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна — розовый лишай.

Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

• гепарин
• троксевазин
• гепароид Лечива
• актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

• флуцинар
• афлодерм
• гидрокортизон
• дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

• акридерм
• салициловая
• карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

• делагил
• плаквенил
• ниацин
• пеницилламин

• бензилпенициллин
• фузидин-натрий
• лидаза
• лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Источники: http://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://dermalatlas.ru/bolezni-soedinitelnoj-tkani/dermatoskleroz-ili-sklerodermiya/http://www.internet-medicina.ru/stati/dermatologiya/chto-takoe-sklerodermiya-i-chem-ona-opasna.htmlhttp://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.htmlhttp://vlanamed.com/sklerodermiya/http://idermatolog.net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/sklerodermiya-chto-e-to-takoe.htmlhttp://medknsltant.com/sklerodermiya/

---