12.01.2021      330      0
 

Амниоттческие перетяжка в плодном яйце


Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Амниотические перетяжки, иначе называемые «амниотические сращения» или «тяжи Симонара», представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки – волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов – это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и антенатальной гибели плода.

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки — это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, — это преждевременные роды. Данное осложнение — нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Хоть амниотические перетяжки — это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Вовлечение плода в АП нередко приводит к формированию у него врожденных пороков развития (ВПР), поскольку проходя через амниотическую полость, АП могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и (или) тела плода (иногда прорезывают части тела плода). Формирование ВПР вследствие наличия АП называют синдромом амниотических перетяжек (САП). Термин «синдром амниотических перетяжек» имеет много синонимов: аномальные складки кожи, адамов комплекс, амниохорионические мезобластические фиброзные тяжи, амниогенные складки, ампутационный комплекс при амниотческих перетяжках, врожденные кольцевые перетяжки, врожденный констриктивный синдром, врожденные круговые перетяжки и врожденные поперечные дефекты.

САП приводит к возникновению структурных аномалий (ВПР), варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками САП являются (в 80% случаев) деформации пальцев/кистей рук (преимущественно 2, 3, 4-го пальцев) констрикционными кольцевидными перетяжками (тяжами). Сдавление перетяжками (опутывание тяжами) может быть различной степени выраженности: от легкой степени, когда нарушен лишь эстетический вид конечности до резко выраженной — с нарушением кровотока и чувствительности, возникновением отека, застоя лимфы, припухлости, вплоть до некроза и внутриутробной ампутации части конечности ниже места странгуляции (или до необходимости хирургической ампутации после рождения).

В 10% случаев АП приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов (вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода). Еще 10% остается на деформации другой локализации, в том числе нижних конечностей. В 12% случаев САП у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы. Также возможно формирование цефалоцеле, анэнцефалии, множественных контрактур суставов, птеригиумов, косолапости, косорукости, псевдосиндактилии и др.

Этиология САП точно неизвестна. Были предложены тератогенная, генетическая и мультифакторная теории, обусловливающие возникновение разрыва плодных оболочек. Патогенетически разрыв плодных оболочек на ранних стадиях беременности приводит к «охватыванию» структур плода «липкими» мезенхимальными тяжами, исходящими из хориальной части амниона, что вызывает формирование у него дизруптивных пороков (т.е. пороков, образующихся вследствие разрушения нормально сформированных структур). В 50% АП обнаруживаются у женщин, страдающих экстрагенитальной патологией. Предполагается, что основной причиной формирования АП служит внутриматочная и внутриамниотическая инфекция (амнионит, эндометрит). Предрасполагающими факторами являются травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, нарушение целостности (например, высокое вскрытие) плодного пузыря, маловодие. В случае резко выраженного маловодия (со смещением эмбриона или плода к оболочкам) между кожными покровами плода и амнионом образуются сращения, которые приобретают характер тяжей или нитей (а в последующем — АП). Отмечена важная роль во многих случаях таких тератогенных препаратов, как метадон (methadone) или диэтиламид лизергиевой кислоты (LSD). Вероятность повторения САП (с формированием ВПР у плода) крайне мала.

Решающим фактором в пользу ВПР у плода из-за наличия АП является обнаружение таковых при ультразвуковом обследовании беременных (при проведении ультразвукового обследования подозрение на САП может возникнуть, когда насчитываются, как правило, две и более характерных для него ВПР). Фиброзные тяжи, отходящие от поверхности плаценты, могут быть видны внедряющимися в тело плода на уровне образующихся дефектов, однако могут и не визуализироваться. Дифференциальный диагноз проводят с хориоамниотическим разделением и внутриматочными синехиями, которые не соединяются с телом плода и не вызывают структурных аномалий.

Прогноз зависит от выраженности аномалий. Наиболее тяжелые формы заболевания летальны. Легкие проявления заболевания, которые иногда обнаруживаются только при рождении, не оказывают влияния на выживаемость. САП является показанием к хирургическому лечению (деформаций конечностей), которое включает выполнение оперативных вмешательств в несколько этапов. Объем оперативного вмешательства выбирают в зависимости от расположения, вида и необходимости в первоочередности устранения деформаций.

САП приводит к возникновению структурных аномалий (ВПР), варьирующих от незначительных проявлений до летальных форм. Наиболее распространенными признаками САП являются (в 80% случаев) деформации пальцев/кистей рук (преимущественно 2, 3, 4-го пальцев) констрикционными кольцевидными перетяжками (тяжами). Сдавление перетяжками (опутывание тяжами) может быть различной степени выраженности: от легкой степени, когда нарушен лишь эстетический вид конечности до резко выраженной — с нарушением кровотока и чувствительности, возникновением отека, застоя лимфы, припухлости, вплоть до некроза и внутриутробной ампутации части конечности ниже места странгуляции (или до необходимости хирургической ампутации после рождения).

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Амниотические перетяжки, иначе называемые «амниотические сращения» или «тяжи Симонара», представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Читайте также:  Маска Для Лица С Медом И Крахмалом Для Лица

Амниотические перетяжки – волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов – это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и антенатальной гибели плода.

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки — это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, — это преждевременные роды. Данное осложнение — нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

  • Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
  • Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
  • Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
  • Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
  • Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
  • Истмико-цервикальная недостаточность — слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время . Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Какие можно отметить причины образования амниотических перегородок?

До настоящего времени факторы, обусловливающие развитие амниотического тяжа в матке во время беременности, выявлены не были, поэтому и принять определенные профилактические меры невозможно. Однако все-таки ученые выделяют несколько причин возникновения тяжа в маточной полости. В качестве источников развития подобной патологии могут выступать:

  • Инфекционные процессы внутри матки;
  • Травмы репродуктивных органов различного типа;
  • Развитие эндометрита;
  • Маловодие и др.

Подробней о такой причине как маловодие можно узнать с этого видео:

Какие меры предпринимаются при образовании амниотических перегородок в маточном органе?

Когда в полости маточного тела образуется амниотическая перегородка во время беременности, как правило, пациентку просто наблюдают на протяжении всего срока ношения ребенка. Исследования показывают, что у 80% женщин с патологией в виде тяжа, перегородки рассасываются самостоятельно. Однако при угрозе жизненно необходимым органам либо пуповине, женщине проводят оперативное вмешательство, заключающееся во внутриутробном удалении тяжа. Стоит отметить, что подобные операции назначаются довольно редко.

Перегородки поверхностного типа не вызывают необходимости в назначении лечения. А если они являются глубокими и приводят к отечности, то существует вероятность проведения операции родившемуся ребенку в течение первого годика жизни. Когда малыш рождается с синдромом амниотических перегородок, то ему назначается хирургическое лечение. Наиболее распространённым типом проведения лечебных действий в таком случае считается иссечение тяжей и удаление рубцов, а также операция по пересадке пальчиков на руку с ножки с целью обеспечения захвата. В редких случаях развитие амниотической перегородки приводит к прерыванию беременности.

Поскольку причины возникновения амниотической патологии наверняка не выявлены до сих пор, а процессы воспаления различных органов могут привести к тяжелым последствиям, то каждой женщине во время вынашивания малыша следует с особым вниманием заботиться о своем здоровье. Также необходимо вовремя проходить все рекомендуемые врачами исследования.

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

Беременность для каждой женщины – это ответственный этап, во время которого она каждый день переживает за здоровье будущего малыша. В большинстве случаев все проходит хорошо и беременность не омрачена какими-то диагнозами врачей.

Но иногда случается и такое, что во время УЗИ обнаруживается проблема. Некоторые женщины могут во время УЗИ услышать такое понятие, как «амниотические перетяжки».

Не все знают, что это такое, и либо не придают никакого значения, либо, наоборот, пугаются.

Амниотический тяж

Тяжи, образующиеся из амниона (плодной оболочки) – это один из видов осложнений во время вынашивания плода.

Также эту патологию называют тяжи Симонара, а последствия наличия этих тяжей у родившегося ребенка – синдромом амниотической перетяжки.

Тяжи амниона могут быть разными – в виде достаточно тонких нитей, лентообразной формы, а также достаточно большого диаметра шнуров. Длина варьируется в широких пределах.

Ориентировочно до 80% выявленных случаев тяжей не несут никакого вреда как для самой беременности, так и для плода, не возникает препятствий для физиологических нормальных родов. Но в тяжелых случаях тяж амниона может служить причиной прерывания беременности, а врастание перетяжек в плод вызывать достаточно тяжелые патологии его развития.

Читайте также:  Маска для лица с медом в домашних условиях от черных точек и прыщей

Причины проявления

Не существует точно выявленных и однозначно определенных причин возникновения тяжей амниона. В настоящее время исследователи придерживаются двух основных теоретических предположений.

В первом случае считается, что провоцирующим фактором является повреждение амниотической оболочки плода на ранних и средних сроках развития (1 – 4 месяц). При этих нарушениях «нити» амниона, состоящие из соединительной ткани, свободно плавают в околоплодной жидкости и попадают на плод, обвиваясь вокруг его частей и пуповины.

По мере роста плода происходит сдавливание, перетягивание различных участков тела плода.

Во втором случае связывают тяжи амниона с нарушениями сосудистой системы и кровотока. По этой причине тяжи амниона часто сопровождаются такими проявлениями, как различные расщелины (например, неба).

Еще одна предположительная причина этой патологии – инфекционные проявления внутри матки. В этом случае имеют в виду следующие провоцирующие заболевания:

  • воспаления хориона и амниона;
  • воспаление эндометрия (эндометрит);
  • маловодная беременность;
  • исследования, предполагающие нарушение целостности оболочек плода.

Появление тяжей амниона не может быть передано генетически. Эта патология никак не зависит от возраста пациентки, от количества перенесенных ею беременностей и родов.

Симптомы амниотического тяжа

Никаких внешних симптомов амниотического тяжа нет. Беременность протекает стандартным образом. Обычно выявляют данное нарушение при плановом ультразвуковом исследовании после двенадцатой недели вынашивания плода. Частота выявления тяжей амниона варьирует от 1 случая на 1500 женщин до 1 случая на 15000 женщин.

Опасность и возможные осложнения

Пострадать может как один палец, так и несколько, также может быть затронута не одна конечность. Бывает наличие нескольких вдавливаний на одной конечности на разной высоте. Выглядят эти вдавливания как узкие бороздки, зачастую довольно глубокие и достигающие кости.

Эти бороздки при последующем росте организма ребенка могут быть причиной серьезных патологий из-за того, что препятствуют нормальной циркуляции крови и лимфы в тканях. Могут появиться трофические язвы, развиться слоновость и гигантизм конечности.

Если степень сдавливания велика, то еще во время беременности часть конечности, в которую не поступает кровь, будет отторгнута или некротизирована и может потребоваться ее ампутация после рождения ребенка. Если часть конечности отторгнута еще до родов, то она свободно перемещается в плодном пузыре, плавая в околоплодной жидкости. Это явление называется врожденной ампутацией.

Если тяжи амниона сдавливают области расположения периферических нервов, то последствием может являться парез или паралич, атрофия мышцы.

Наличие тяжей амниона может служить причиной таких нарушений, как косолапость, образование ложного сустава, нарушение размера конечности или ее формы, деформация ногтей.

Каждый десятый случай деформации из-за тяжей амниона касается деформации костей лица или головы. Может наблюдаться назаращенное небо, верхняя губа, гетеротропия, недоразвитость глазного яблока и уменьшение его размера.

  • Если тяжи амниона расположены в области туловища плода, то может образоваться отверстие (расщелина) в передней брюшной стенке, через которую происходит выпадание органов брюшины.
  • Если тяж амниона перевивает или сдавливает пуповину, это приводит к кислородному голоданию плода (гипоксии).
  • Наличие тяжей Симонара может спровоцировать преждевременные роды.

Диагностика и обследование

Диагностировать возможно после проведения УЗ – диагностики. Нити амниона могут быть совсем тонкими и в этом случае их не удается визуализировать. Если тяжи видны, то это нити, свободно перемещающиеся в амниотической жидкости (в том случае, если они не затрагивают плод).

Либо это плотные образования линейной формы, внедрившиеся в плод, нарушающие его нормальное формирование. В таких случаях со временем проявляются косвенные признаки – деформация частей тела плода, увеличение отдельных участков из-за отека и тому подобное.

В таких случаях требуется уточняющая диагностика, поскольку необходимо оценить степень влияния проблемы на плод и определить методику дальнейшего лечения. Используют как дополнительный метод диагностики эхокардиограмму будущего ребенка, МРТ – диагностику, УЗ – исследование 3D формата.

Но в подавляющем большинстве случаев диагностированных тяжей амниона они не несут угрозы здоровью ребенка, не влияют на течение беременности и не осложняют родов. В 2/3 случаев тяжи сами прерываются, распадаются и при повторном УЗИ не видны.

Как лечить амниотический тяж при беременности

Лечение самого тяжа амниона не проводится. Беременная пациентка находится под контролем своего гинеколога. Каким – то образом влиять на наличие и развитие тяжей амниона невозможно. При возникающей необходимости и в плановом режиме назначаются анализы и обследования для контролирования ситуации.

В том случае, если по достижении срока в 25 недель плод остается незатронутым, велика вероятность того, что все завершится благополучно.

Если выявлено, что для жизни плода есть угроза (например, перетянута или сильно сдавлена пуповина), то назначается оперативное лечение. Внутриутробно рассекается проблемный тяж.

Это относительно недавняя методика лечения и она пока не распространена повсеместно. Но результаты при использовании этой методики хорошие.

Методика действия для лечения ребенка с синдромом амниотической перетяжки может быть определена только в индивидуальном порядке.

В том случае, если борозды перетяжек глубокие и мешают нормальному циркулированию крови и лимфы, проводят хирургическое лечение, иссекая рубцовую ткань на первом году жизни ребенка. Если есть сросшиеся пальцы, их разделяют.

При деформациях стопы и голени, плеча и предплечья проводят лечение как консервативное, так и оперативное. Если приходится удалять поврежденную конечность, то занимаются протезированием.

Если у ребенка наблюдается незаращение неба или губы, то планово проводят необходимое количество операций. При этом в несколько этапов восстанавливают нормальную конфигурацию неба и верхней губы. Медики отмечают, что все операции должны быть проведены до того, как маленькому пациенту исполнится шесть лет.

Дети, у которых патология коснулась органов зрения, направляют к офтальмологу. В зависимости от степени нарушений используют консервативные и хирургические методы восстановления.

При незарощенной брюшной стенке применяют оперативное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от степени влияния на плод. Наиболее тяжелые формы могут приводить к летальному исходу для плода. Пациентке может быть предложено прервать течение беременности. В тех случаях, когда удается осуществить внутриутробное иссечение тяжей амниона, прогноз благоприятный. При легких формах тяжей амниона влияние наличия тяжей невелико или минимально.

Амниотический тяж :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

  • Описание
  • Дополнительные факты
  • Причины
  • Возможные осложнения
  • Диагностика
  • Лечение

Название: Амниотический тяж.

Амниотический тяж

Амниотические тяжи. Волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций.

Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований.

При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей.

Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода. В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием.

В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии.

Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.

Амниотический тяж Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода. Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие, эндометрит, истмико-цервикальную недостаточность, пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии.

Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности. Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости. Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки. В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.

Читайте также:  Бело зелёные какашки ц ребенка 4 лет

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии).

Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста.

Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования.

В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ.

В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей.

Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения. Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально.

При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение.

При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Амниотические тяжи – серьезное осложнение беременности, выявляемое на УЗИ

При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

Причины образования амниотических тяжей

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

  • Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
  • Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
  • Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
  • Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
  • Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
  • Истмико-цервикальная недостаточность — слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

Как развивается патология

Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.

Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.

Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.

При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время УЗИ-обследования обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.

При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.

В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка.

Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям — деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне.

Возникают расщелины лица, «волчья пасть» — незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.

Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле — грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время первого УЗИ в 11-12 недель. Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Профилактика

Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на TORCH- инфекции и ЗППП.

При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.

Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные 3D и 4D- обследования вне сроков скрининга.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.


Об авторе: kosmetologclear