27.10.2019      61      0
 

Склеродермия Что Это Такое И Как Лечить


Содержание

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Что это такое — склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.

Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:

  1. 1) Воспаление и уплотнение кожи;
  2. 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
  3. 3) Заболеваний соединительных тканей;
  4. 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет. Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги. Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

  • нейроэндокринного нарушения;
  • процессов системного гиалиноза;
  • расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  • снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Такие патологии вызывают:

  1. 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
  2. 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.
  3. 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.

Стадии развития склеродермии

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

  • отека кожи с образованием бляшек;
  • уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  • снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями. Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

  • болью в голове, мышцах и суставах;
  • ознобом и повышенной температурой;
  • бессонницей и резкой утомляемостью;
  • кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

  • сосудистых спазм;
  • цианоза и ощущением холода;
  • онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  • уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  • кожа приобретает бурый оттенок;
  • проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы.

В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.

Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

  • заострением носа,
  • суживанием ротового отверстия;
  • западанием щек и истончением губ;
  • отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  • поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии — склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

  • склеротическим фиброзным изменением кожи;
  • спазмами сосудов;
  • нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  • сильным похудением;
  • сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии. Рекомендованы:

  • грязевые и парафиновые аппликации;
  • на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  • диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются:

  • препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  • ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  • противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  • витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  • антибиотики.

Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно. Если не хотите превратиться в мумию, обратитесь за квалифицированной помощью к врачу. И чем раньше, тем лучше.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Этиология и патогенез склеродермии

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия: симптомы

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.
Читайте также:  Какое средство от прыщей хорошее

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.
  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Склеродермия: что это такое и как лечить?

Из-за редкости заболевания, многие люди, услышав диагноз, склеродермия не знают, что это такое. Оно считается хроническим, аутоиммунным заболеванием, при котором кожа начинает твердеть и покрываться рубцами.

Если его не остановить, то оно распространяется на другие участки кожи и внутренние органы: почки, желудок, кишечник, легкие и сердце. В итоге болезнь сильно портит качество жизни человека, а если ее не лечить, то она становится смертельно опасной.

Типы болезни

Форма болезни бывает очаговой, при которой поражаются исключительно слои кожи и системной, она можетохватывать еще и внутренние органы, суставы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия встречается у людей разных возрастов, но чаще проявляется у женщин 30–50 лет.

Очаговый вид

Такая форма болезни разделяется на бляшечную склеродермию, при ней образуются жесткие, овальные пятна на коже. Сначала они имеют красный цвет, позже принимают фиолетовый оттенок с белым пятном внутри. Поражения могут быть единичными или множественными. В случаях, когда задействованы кровеносные сосуды или внутренние органы, болезнь называют обобщенной очаговой склеродермией.

Другой тип — линейная склеродермия. Поражает кожу полосами и часто задействует мышечную и костную ткань, внутренние органы вовлечены в редких случаях. Если патология появилась в детском возрасте, то возможны нарушения двигательной активности пораженных конечностей.

Фото: линейная склеродермия Фото: системная склеродермия

Системная склеродермия

Данный тип также называют обобщенным, при нем могут поражаться одновременно органы и кожа, суставы и сосуды. Вид также имеет 2 формы, одна из них диффузная, она стремительно поражает ткани, другая называется лимитированной, ее развитие происходит медленней и быстрее поддается лечению.

Причины болезни

До сих пор медицине не известно точное происхождение патологии, по некоторым данным, она возникает после перенесенных инфекций установлено, что склеродермия — это часто генетическое заболевание также оно может быть спровоцировано:

  • факторами окружающей среды;
  • медицинскими препаратами;
  • низким иммунитетом;
  • стрессами;
  • воспалительными процессами.

Мутация генов может произойти в организме здорового человека, а причинами тому могу стать:

  • употребление пищевых добавок, нитратов, пестицидов, растворителей;
  • ионизированная радиация;
  • УФ — излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • антигены бактерий и вирусы.

Исследованиями медицины установлены некоторые географические зоны, в которых люди чаще болеют склеродермией. Спровоцировать болезнь может влияние химических элементов, среди которых: кремний, ртуть, тяжелые металлы, винилхлорид, эпоксидная смола, толуол, бензол, трихлорэтилен, карбамидоформальдегидная смола, парафин и силикон.

Склеродермией нельзя заразиться от другого человека, однако, это не делает ее неопасной, она может привести больного к летальному исходу, так как способна нарушить работу внутренних органов.

Болезнь распознают по следующим признакам:

  1. На теле или лице видны уплотнения, кожа на этих местах начинает блестеть. Фото: синдром Рейно
  2. Пальцы, иногда кончики ушей или носа начинают синеть или белеть при холоде или волнении. Состояние называют синдромом Рейно.
  3. На руках или вокруг ногтевых пластин появляются язвы.
  4. Появляются мелкие, красные пятнышки на лице и груди.
  5. Отек пальцев на руках и ногах, чаще в утреннее время.
  6. Ощущается суставная боль, слабость мышц при воздействии на нервную систему.
  7. Сохнет во рту и глазах.
  8. Меняется цвет пораженной кожи и на ней выпадают волосы.
  9. Возможна потеря веса, вследствие поражения эндокринной системы.

Спустя время, при отсутствии лечения у больного появляются сосудистые звездочки, под кожей откладываются соли кальция (кальцинаты). При повреждении возможно инфицирование и появление гноя.

Как протекает эта болезнь, какие стадии она проходит?

Изменения эпидермиса переходят в уплотненный, болезненный отек, индурацию, атрофию. Чаще подвергаются кисти и лицо. При длительном течении переходит в индуративную фазу, при которой кожа сильно уплотняется. При локализации на лице, оно становится гладким, неподвижным, четко виднеются сосуды.

Переходя в стадию атрофии, лицо выглядит натянутым, блестящим. Вокруг рта образовываются складки, крыть его полностью становится затруднительно. Болезнь может протекать в острой, подострой и хронической форме. Различия заключаются в выраженности симптомов и скорости течения патологии.

Склеродермия лица

    Острая форма.

Отличается активностью воспалительного процесса, наблюдается фиброз тканей. Раньше болезнь часто приводила к летальному исходу, благодаря современной медицине выживаемость повысилась

Отличается наличием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного отека кожи, артрита, миозита

Прогрессирует на протяжении долгих лет. Болезнь поражает сосуды, присутствует синдром Рейно, при котором изменения кожи происходят медленно. Постепенно формируется легочная гипертензия, нарушается питание тканей, поражается пищеварительный тракт

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Какие анализы выявляют склеродермию?

Для диагностики пациенту назначают пройти ряд медицинских обследований, при обнаружении склеродермии показатели будут следующими:

  1. В крови больного наблюдаются признаки анемии, спад или увеличение лейкоцитов, повышенный белок, иммуноглобулины и СОЭ. В некоторых случаях иммунологические исследования показывают наличие РФ, антиядерных антител, волчаночные клетки.
  2. По исследованиям мочи замечают увеличение белка и оксипролина, который указывает на процесс разрушения костей.
  3. На рентгене можно заметить солевые отложения, чаще в области пальцев, ступнях, локтях, коленях. Костные слои разрушается на задних ребрах, пальцах, локтях. Возле суставов появляется остеопороз, на хрящах суставов эрозии. Происходит увеличение или сужение пищевода. Появляется диффузный пневмосклероз, увеличивается сердечная мышца.
  4. Показатели ЭКГ позволяют увидеть изменения тканей миокарда, атриовентрикулярную блокаду. Рентгеновский снимок: солевые отложения

Обычно для правильной диагностикисистемной склеродермии достаточно трех показателей: изменение кожи и пищеварительного тракта, расщепление костей.

Способы лечения

К сожалению, заболевание не излечивается полностью, применение препаратов позволяет остановить симптомы, улучшить функционирование поврежденных органов и улучшить качество жизни больного. Для контроля за прогрессированием болезни пациент будет нуждаться в регулярном осмотре и при необходимости коррекции терапии.

При признаках склеродермии рекомендуют снизить времяпровождение под солнцем и на холоде. Для снижения регулярности приступов сосудистого спазма нужно носить теплую одежду и отказаться от кофе и сигарет

Основные направления лечения:

  • сосудистая;
  • антифиброзная;
  • противовоспалительная терапия.

Сосудистая

С помощью данной терапии снижают частоту и интенсивность приступов синдрома Рейно и расширяют сосуды. Для этой цели употребляют препараты, блокирующие кальциевые каналы, может быть назначен прием: (Циннаризина, Верапамила, Нифедипина, Галлопамила, Флунаризина, Риодипина, Амлодипина, Лацидилина, Фелодипина, Никардипина, Нимодипина, Дилтиазема, Нитрендипина, Исрадипина). Все препараты имеют противопоказания, поэтому выбор и дозировку определяет врач.

Антифиброзная

Метод лечения выбирают при диффузной форме склеродермии. Развитию фиброза и росту коллагена препятствует препарат под названием D-пеницилламин. Процесс лечения требует контроля, поэтому периодически пациенту нужно будет сдавать анализы крови и мочи. Первые полгода лечения 1 раз в 14 дней, далее сдачи анализов будет достаточно 1 раза в месяц.

Противовоспалительная

Для лечения мышечно-суставных проявлений назначают следующие препараты (Диклофенак, Целикоксиб, Пироксикам, Ибупрофен, Мелоксикам, Кетопрофен).

В случае поражения пищевода, при нарушении акта глотания назначают употребление прокинетиков (Метоклопрамида, Меклозина, Ондансетрона, Домперидона).

При рефлюкс-эзофагите принимают ингибиторы протонной помпы (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Прием пищи в этот период должен быть дробным. Грыжа пищевого отдела диафрагмы требует оперативного лечения.

Если повреждены стенки тонкого кишечника, выписывают средства против микробов, эффективно употребление (Эритромицина,Синерита, Эрифлюида),( Ципрофлоксацина, Ципровина, Квинтора, Сифлокса), (Амоксицилина, Салютаба, Раноксила, Хиконцила, Флемоксина), (Трихопола, Метронидазола). Антибиотики меняют каждый месяц, во избежание устойчивости микробов.

Если повреждены легкие, назначают Преднизалон и Циклофосфан в маленьких дозировках. В отсутствии противопоказаний, непрерывное лечение Циклофосфаном составляет полгода с интервалами 2–3 месяца, в зависимости от состояния. Общее время приема препарата 2 года.

Немедикаментозное лечение

Пациентам рекомендована регулярная физическая активность, для улучшения общего состояния. Для улучшения внешнего вида кожных покровов используют лазерную хирургию и ультрафиолетовые лучи. В некоторых случаях больным требуется ампутация, в противном случае есть риск заражения гангреной. При поражении легких может потребоваться пересадка.

Читайте также:  Скраб С Кофе От Целлюлита В Домашних Условиях

Народные рецепты

Лук и мед

Запечь в духовке луковицу, после порезать и взять 1 чайную ложку меда, четверть овоща и 2 ст. ложки кефира. Получившуюся смесь используют в качестве компресса на ночь для поврежденных участков кожи, не чаще 1 раза в 2 дня.

Подорожник

Для употребления внутрь готовят настой из листьев подорожника. Заваренное в кипятке растение должно настояться полтора часа, после чего его употребляют по 1 ст. ложке, 4 раза в сутки за 20 минут до приема пищи.

Пузатка

Эффективно в лечении употребление настоя из высокой пузатки. Для приготовления сухую траву заливают стаканом воды, кипятят в течение трех минут, дают настояться час. Процеженную жидкость делят на 3 раза, выпивают перед приемами пищи.

Алоэ

Для наружного применения используют сок алоэ. Перед нанесением пораженный участок нужно распарить, лучше посетить баню.

Полевой хвощ

Для приготовления следующего настоя берут 4 больших ложки измельченного, полевого хвоща, который заливают 500 мл горячей воды. Жидкость настаивается 2 часа, после ее употребляют по половине стакана, 3 раза в день, через 60 минут после еды. Растение можно настаивать в термосе на ночь для приема ванн. В течение дня нужно принимать ванну 3 раза.

Полынь

В лечении эффективно применение мази, изготовленной в домашних условиях, для чего растапливают свиной жир и добавляют в него полынь, в пропорции 5:1. После, массу помещают в духовой шкаф на 6 часов, далее процеживают, остужают и оставляют храниться в холодильнике. Пораженные участки кожи смазывают 3 раза в сутки. Тем же способом готовят мазь с добавлением дурнишника и чистотела в пропорции 1:1. Далее, в течение 3 месяцев ежедневно чередуют средства.

Крапива и кора дуба

Для примочек, повязок и ванн можно готовить настои из крапивы или коры дуба. Для этого берут 3 ст. ложки сухой смеси и заливают 250 мл кипятка.

Родиола розовая и одуванчик

Не менее важно повышать иммунитет в период болезни, что можно сделать употреблением некоторых трав, одной из которых считается родиола розовая. Спиртовую настойку готовят из корней растения. Количество ежедневного приема рассчитывают из 1 капли на 2 кг веса человека и употребляют 3 раза в сутки. Спустя 14 дней приема готовят отвар из корня одуванчика, пьют 3 раза в день перед едой. Общий курс лечения 3 месяца.

Подорожник, зверобой, тысячелистник, мята, брусника, малина и донник

Полезно принимать 60 дней настой из подорожника, зверобоя, тысячелистника, мяты, брусники, малины, донника. Общее количество сбора 50 гр., кипятка берут 1 литр.

Осложнения

В отсутствие лечения или затягивания с ним может возникнуть большое количество осложнений как не очень значительных, так и жизненно опасных:

Болезнь вызывает сильное сужение сосудов, что приводит к ухудшению кровообращения. В результате может произойти отмирание тканей и затем ампутации, чаще пальцев рук или ног

Рубцевание органов ухудшает их функционирование, появляется отдышка даже после легкой физической активности. Возможно, повышение давления в легочных артериях

Поражение тканей органа становится причиной аритмии, застойной сердечной недостаточности, перикардита

В моче увеличивается количество белка, большую опасность несет резкое повышение артериального давления и отказ почек

Мужской пол может полностью потерять влечение, у женщин практически не выделяется смазка, сужается влагалище

От стягивания кожи у рта возникают проблемы с чисткой зубов. Слюна вырабатываться в маленьком количестве, возникает риск кариеса. Вследствие кислотного рефлюкса разрушается поверхность зубов, изменение десен провоцирует выпадение

Несмотря на то что склеродермия нечастое заболевание, она является очень опасной, поэтому появление первых признаков должно стать поводом для обращения в больницу. Чтобы обезопасить себя от болезни в первую очередь нужно убрать провоцирующие ее факторы. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться, больше двигаться, избегать стрессов и производственных вибраций, чаще бывать на свежем воздухе.

Болезнь проходит 3 стадии, среди них: начальная, стадия генерализации и терминальная. В зависимости от них симптомы, диагностика и способы лечения могут иметь некоторые различия.

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

  • Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
  • Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
  • Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
  • Пигментация кожи.
  • Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
  • При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
  • Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

  • инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
  • вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
  • частое контактирование человека с органическими растворителями;
  • химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

  • двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
  • трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

  1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
  2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
  3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
  4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
  5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
  6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
  7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
  8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

  1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
  2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
  3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
  4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
  5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
  6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
  7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
  8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

  • сбор анамнеза заболевания;
  • визуальный осмотр кожных покровов;
  • пальпация региональных лимфатических узлов;
  • лабораторный анализ крови;
  • рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

  • противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
  • иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
  • при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]


Об авторе: kosmetologclear

Система организма Описание осложнения
Сосуды
Сексуальные функции