Склероз кожи что это такое

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

• инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
• вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
• частое контактирование человека с органическими растворителями;
• химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

• двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
• трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

• сбор анамнеза заболевания;
• визуальный осмотр кожных покровов;
• пальпация региональных лимфатических узлов;
• лабораторный анализ крови;
• рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

• противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
• иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
• при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Классификация рассеянного склероза по течению:

Симптомы рассеянного склероза и его лечение

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому данное заболевание еще называют многоочаговым.

В группу риска этой патологии чаще входят молодые женщины от двадцати до сорока лет, тем не менее в трети случаев диагностируется рассеянный склероз у мужчин, также расширяются и возрастные границы.

Диагноз рассеянный склероз крайне серьезен, однако его прогноз варьируется в завсимости от формы течения и проводимого лечения. Так что же такое рассеянный склероз, сколько с ним живут? Многих больных интересует вопрос, излечим ли рассеянный склероз?

Спорным вопросом является рассеянный склероз и его этиология. До сих пор у него нет четко установленных причин возникновения. Как этиологический фактор рассматриваются перенесенные вирусные заболевания, например, грипп, краснуха, корь. В результате вирусной агрессии образуются белки прионы, замещающие миелиновую оболочку нервного волокна и выступающие в роли антигенов для иммунной системы пациента. Также благодатной почвой для развития рассеянного склероза выступают холодные климатические условия проживания, малоподвижный образ жизни, переносимые по жизни стрессы, операции и травмы, курение, ультрафиолетовое и радиационное излучения.

В основе такой болезни, как рассеянный склероз, лежит аутоиммунный механизм развития, то есть извращенный ответ иммунной системы организма на собственные клетки. В ответ на клеточную активацию макрофагов и Т-хелперов изменяется проницаемость ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), через который проходят Т-лимфоциты. Последние способствуют выработке аутоантител, которые атакуют собственные нервные клетки, отвечают за деструкцию миелина и формирование воспалительных очагов белого вещества. Деструктивные изменения миелиновой оболочки препятствуют нормальному проведению нервного импульса, что и обуславливает симптомы рассеянного склероза.

В периоды ремиссии происходит ремиелинизация нервных волокон, которая на МРТ видна в виде зон истончения миелина, в литературе называемых тенями бляшек.

Формы рассеянного склероза

Формы рассеянного склероза диктуют и его клиническую картину, изменяя симптоматику заболевания, сроки возникновения обострений и длительность ремиссий. Диагностика определенной разновидности рассеянного склероза дает право предположить прогноз для пациента и его возможную продолжительность жизни.

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

1. Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
2. Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
3. Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Классификация рассеянного склероза по течению:

1. Ремиттирующий-рецидивирующий РС (доброкачественный) – при этой разновидности патологии нарастания симптоматики при обострениях нет.
2. Вторичный прогрессирующий РС – заболевание развивается по мере обострений.
3. Первичный прогрессирующий РС (злокачественный) – прогрессирование симптоматики от начала заболевания вне зависимости от обострений, ранняя инвалидность.

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда. Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.

Поражение черепно-мозговых нервов

При поражении зрительного нерва у пациентов возникает ретробульбарный неврит. Его признаками являются:

• Внезапное, периодически возникающее снижение остроты зрения на один глаз;
• Эпизодический туман перед глазами;
• Изменение полей зрения;
• Нарушение цветовосприятия;
• Боль, ощущение инородного тела;
• Светочувствительность;
• Потеря контрастности зрения.

Кроме того, пациент может отмечать периодически возникающие, односторонние, локализованные головные боли. На диагностическом осмотре врач окулист может отменить бледность и отек диска зрительного нерва, изменение нормальной зрачковой реакции на свет. Ретробульбарный неврит – это прямое показание к проведению магнитно-резонансной томографии.

Если поражается глазодвигательный и блоковый нервы, у больных начинается двоение в глазах, при прогрессировании рассеянного склероза возникает опущение века или косоглазие. Также при начинающемся рассеянном склерозе характерным симптомом будет нарушение согласованного движения глаз, когда пациент смотрит вверх и в стороны.

Вовлечение в патологический процесс тройничного и лицевого нервов проявляется нарушением со стороны мимических мышц лица, уменьшением чувствительности кожи лица, склеры и роговицы глаз. Например, опущение одного уголка рта, перекос бровей с одной стороны, несмыкание век, выключение мышц на одной стороне лица.

Поражение мозжечка

К симптомам РС в случае вовлечения мозжечка относятся:

• Эпизоды головокружения;
• Изменение походки;
• Нарушение равновесия;
• Ухудшение почерка;
• Дрожание конечностей;
• Нистагм, то есть спонтанные движения глазных яблок.

Чувствительные нарушения

Пациент с диагнозом рассеянный склероз в начале заболевания будет часто жаловаться на возникновение ничем не вызванных неприятных ощущений на коже и в конечностях. Например, к проявлениям начавшегося заболевания относят чувство покалывания, онемения в ногах и руках, жжение и зуд кожи, ощущение «чужой» конечности, снижение поверхностной и глубокой чувствительности. Правильная диагностика рассеянного склероза базируется на тщательном осмотре неврологом с выявлением всех возможных жалоб.

Тазовые расстройства

РС может дебютировать расстройствами мочеиспускания, и в итоге пациент обращается не к неврологу, а к урологу, что только запутывает врача и усложняет диагностику, а главное, отнимает время. Признаки РС со стороны мочеполовой системы следующие:

• Учащенное мочеиспускание;
• Задержка мочеиспускания;
• Неконтролируемое мочеиспускание;
• Невозможность осуществить мочеиспускание;
• Расстройство эректильной функции у мужчин;
• Нарушение цикла менструаций у женщин.

Двигательные нарушения

Патологические изменения двигательной сферы могут быть самыми разнообразными – от мышечной слабости, проходящей после отдыха, до полной утраты способности выполнить какие-либо действия. Пациент сначала может жаловаться на сложности в выполнении мелкой моторики; внезапную неловкость при исполнении бытовых дел, ранее не вызывавших затруднений; напряженность в мышцах; усиление рефлексов сухожилий. Отдельное внимание обращают на:

• Исчезновение брюшных рефлексов, что диагностируется на неврологическом осмотре;
• Возникновение патологических рефлексов стоп;
• Парезы конечностей;
• Ночные непроизвольные мышечные судороги стоп или ночные крампи.

Когнитивные нарушения

Родственники и коллеги пациента могут заметить изменения в его поведении и умственной сфере. Например, человек стал более эмоционально неустойчив, раздражителен, начал испытывать трудности в выполнении умственной работы, которая раньше их не вызывала, проблемы с запоминанием и воспроизведением информации. Из-за подобных нарушений больным рассеянным склерозом необходима социальная поддержка по жизни.

Диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз?

Диагностика рассеянного склероза основывается в первую очередь на анализе клинической картины и инструментальных методах:

• Золотым стандартом является метод МРТ-диагностики рассеянного склероза, на котором визуализируются очаги склероза белого вещества. Рассеянный склероз на МРТ можно увидеть как разбросанные по всему веществу участки просветления – склеротические бляшки. Для оценки степени зрелости очагов демиелинизации проводят МРТ с контрастированием гадолинием.
• В анализе крови у больного отмечается повышенный титр антител к миелину, лейкопения.
• В анализе спинномозговой жидкости присутствуют олигоклональные иммуноглобулины, являющиеся маркерами рассеянного склероза.
• В коагулограмме отмечается гиперкоагуляция.

В широкое употребление вошла диагностическая шкала критериев Макдональда, в основе которой лежит распространенность очагов по месту и времени. Учитывается количество очагов по данным МРТ, число обострений заболевания и обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости.

Если у пациента присутствуют симптомы рассеянного склероза, но отсутствуют очаги демиелинизации и существенные изменения лабораторных показателей, это не дает права снимать диагноз рассеянный склероз!

Как вылечить рассеянный склероз?

Еще десять лет назад такая болезнь, как рассеянный склероз, расценивалась, как приговор, а прогноз жизни для больных составлял не более двадцати пяти лет при благоприятном течении, сейчас анализ научной литературы на вопрос, можно ли вылечить рассеянный склероз, дает положительный ответ.

Подход к лечению больных с диагнозом рассеянный склероз существенно изменился за последние двадцать лет. Сегодня таких пациентов лечат в специализированных медицинских центрах с использованием новых методик лекарственной терапии, за ними регулярно наблюдает невролог, что позволяет больным людям прожить гораздо больший срок.

Чем можно лечить рассеянный склероз?

Используемый сегодняшними врачами перечень лекарственных средств широк. Современные методы лечения рассеянного склероза предполагают обязательное применение следующих групп препаратов и процедур:

• Массивная гормональная пульс-терапия глюкокортикостероидами: «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Метипредом». Это патогенетический вид терапии, потому что ГКС выступают в роли иммуносупрессоров и не дают развиваться процессу аутоиммунного поражения нервных волокон;
• Плазмаферез, чтобы убрать агрессивные аутоантитела из тока крови;
• Цитостатики – «Циклофосфан», «Азатиоприн»;
• Бета-интерфероны для профилактики рецидивов и удлинения периодов ремиссии заболевания;
• Симптоматическая терапия применяется для ликвидации или уменьшения конкретных симптомов:

— Антиоксиданты, аминокислоты, витамины групп Е и В используют для защиты нервной ткани и улучшения её трофики;

— Миорелаксанты применяют для снижения патологического гипертонуса мышц;

— Ноотропы, седативные, транквилизаторы – при депрессиях;

— «Прозерин», «Галантамин» – с целью нормализации мочеиспускания.

• Иммуномодуляторы при ремиттирующем течении заболевания – «Кладрибин»;
• Моноклональные антитела, образующие комплексы с чужеродными антигенами и обезвреживающие их;

Особого внимания заслуживает лечение рассеянного склероза стволовыми клетками. В современных реалиях это самая эффективная методика лечения, она заключается в пересадке стволовых клеток в ткань белого вещества головного мозга. Стволовые клетки способствуют регенерации нейронов белого вещества, тем самым восстанавливая проводимость нервных волокон.

Таким образом, новые способы диагностики и лечения рассеянного склероза дарят надежду врачу и пациенту, что рассеянный склероз излечим.

Осложнения

Рассеянный склероз, в особенности при агрессивной форме течения, имеет тяжелые для жизни последствия и становится причиной инвалидности. Существуют шкалы инвалидизации (например, шкала EDSS), которые отражают степень тяжести процесса и потребность больного в посторонней помощи и социальной защите. К последствиям рассеянного склероза относят парезы мышц, поражение ЧМН, когнитивные нарушения. Вследствие недостаточной работы дыхательного аппарата у больных развивается застойная пневмония. У тяжело больных, прикованных к постели, возникают пролежни из-за недостаточной трофики тканей. Причиной смерти пациентов при далеко зашедших стадиях недуга становится остановка дыхания и сердечной деятельности.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза, в зависимости от цели, делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика сводится к максимальному исключению факторов риска заболевания. Вторичная профилактика рассеянного склероза заключается в снижении риска возникновения рецидивов с помощью медикаментозной терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни. Важно не допускать перегревания больного, исключать любые тепловые процедуры, например, в бане или на солнце, так как это провоцирует прогрессирование заболевания и обострение.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Продолжительность жизни в случае доброкачественного течения заболевания и при планомерном непрерывном лечении составляет, по статистическим данным, около тридцати и более лет. Использование многих современных методик в лечении позволяет добиться стойкой ремиссии и увеличивает срок жизни больных с рассеянным склерозом. При злокачественном течении рассеянного склероза продолжительность жизни составляет в среднем пять лет.

Жизнь с рассеянным склерозом требует строгой дисциплины как от врача, так и от пациента. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, исключить по возможности факторы риска, соблюдать двигательный режим и диету, чтобы профилактировать обострение и его возможные последствия, и помнить, что заболевание лечится.

По течению заболевания:

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

• генетически обусловленная предрасположенность;
• перенесенные хирургические операции;
• травмы головы и позвоночника;
• стрессы;
• чрезмерное эмоциональное, умственное и физическое напряжение;
• аутоиммунные процессы, проходящие в структурах ЦНС;
• отравление некоторыми токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• гиповитаминоз, в частности, недостаток витамина D;
• вакцинация от вирусного гепатита.

Что такое рассеянный склероз? Причины, симптомы и лечение заболевания. Сколько с ним живут?

Рассеянный склероз (рассеянный энцефаломиелит) – серьезное неврологическое заболевание, при котором происходит поражение миелиновых оболочек нервных волокон ЦНС и периферической нервной системы. Наличие очагов демиелинизации в структурах головного мозга, расположенных в хаотичном порядке, приводит к нарушению двигательных и проводящих путей.

Согласно статистике, мужчины страдают от недуга в три раза реже, чем женщины. Обострения болезни чередуются с периодами ремиссии. Рассмотрим подробнее почему появляется рассеянных склероз, что это такое и как с ним бороться традиционными и народными средствами?

Причины рассеянного склероза

Первые сведения о заболевании от французского невролога Шарко датируются 1868 годом. Несмотря на многочисленные исследования и новейшие достижения в области медицины, точная причина патологии так и не установлена. Большинство ученых сходятся во мнении, что основными провоцирующими составляющими рассеянного склероза являются инфекционно-вирусные заболевания, в частности, корь, герпесная инфекция, бешенство, корьевая краснуха, свинка, паротит, инфекционный мононуклеоз и пр.

Среди факторов, приводящих к возникновению рассеянного склероза, также выделяются следующие:

• генетически обусловленная предрасположенность;
• перенесенные хирургические операции;
• травмы головы и позвоночника;
• стрессы;
• чрезмерное эмоциональное, умственное и физическое напряжение;
• аутоиммунные процессы, проходящие в структурах ЦНС;
• отравление некоторыми токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• гиповитаминоз, в частности, недостаток витамина D;
• вакцинация от вирусного гепатита.

Симптомы

Признаки патологии разнятся в каждом конкретном случае в зависимости от места расположения очагов демиелиниелинизации. В любой из неврологических сфер могут развиваться патологические нарушения: двигательная функция, умственные способности, чувствительность и пр.

Наиболее распространенные признаки начала рассеянного склероза:

• ухудшение зрения, как правило, в одном из глаз;
• подергивание века;
• нечеткость зрительного восприятия (предметы как будто прыгают), двоение изображения;
• неврит зрительного нерва;
• головокружения, сопровождающиеся тошнотой, а иногда и рвотой;
• потеря чувствительности определенных участков тела, онемение конечностей, парестезия;
• мышечная слабость;
• повышенная утомляемость, особенно в ногах, чаще односторонняя;
• парезы;
• проблемы с координацией, шаткость походки;
• затрудненность дыхания;
• изменение речи;
• снижение когнитивных функций головного мозга (память, ясность мышления, четкость восприятия, концентрация внимания), слабоумие;
• тазовые расстройства, в частности, нарушение процессов мочеиспускания (частые позывы, никтурия, ощущения неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание, затрудненное мочеиспускание и пр).

Осложнения и профилактика

Главный вопрос, который появляется у людей, услышавших диагноз рассеянный склероз — сколько с ним живут? К летальному исходу может привести заболевание, начавшееся в молодом возрасте и быстро прогрессирующее. Гипотония, износ суставной ткани, психические изменения личности, снижение массы тела, пневмония, пролежни, инфекции мочевыводящих путей, как правило, обнаруживаются у пациентов с рассеянным склерозом.

Первичная профилактика включает в себя переход на здоровый образ жизни: рациональное питание, ежедневные прогулки, утренняя гимнастика, отказ от курения, грамотное чередование режима отдыха и труда, полноценный ночной сон, воздушные ванны, минимизация ультрафиолетового облучения, особенно в фазе наибольшей активности (с 10 до 17 часов).

Спровоцировать обострение уже имеющейся патологии могут любые заболевания, особенно инфекционного характера (ОРВИ, простуда, ринит, грипп), переохлаждение организма, стресс, инсоляция. Поэтому пациентам следует внимательно следить за состоянием здоровья и минимизировать все факторы риска.

Требуется полностью отказаться от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем), избегать психических и физических перегрузок, своевременно лечить хронические и инфекционные заболевания. Полезны все доступные вам мероприятия, направленные на усиление защитных сил организма.

Невропатолог назначает адекватную терапию после полного обследования пациента с выявлением имеющихся очагов локализации поражений нервной системы. К лекарственным формам, показанным при рассеянном склерозе, относят: иммуномодуляторы и противовирусные препараты, цитостатики, глюкокортикостероиды, диуретики, лекарства, улучшающие метаболизм и ноотропы (Актовегин, Церебролизин, Пирацетам), антигистаминные средства, индукторы интерферонов и пр. Лечение в период обострения проводят только в условиях стационара.

Народные средства

Апитерапия

Продукты пчеловодства позволяют результативно улучшать состояние пациентов с рассеянным склерозом.

Мед

Рассасывать по столовой ложке меда трижды в день, запивая сладкое лекарство теплыми травяными чаями. Еще один рецепт, по отзывам опытных фитотерапевтов, помогающий от рассеянного склероза: приготовить целебную смесь из свежевыжатого сока репчатого лука и натурального меда (1:1). Принимать по 15 мл состава трижды в день за 60 минут до трапезы на протяжении 60 дней.

Пчелиный яд

Опытные апитерапевты проводят укушение пчелами в область поясницы (2-6 пчелоужаливаний) через сутки. Длительность лечения пчелиным ядом от 40 до 60 процедур.

Гирудотерапия

Процедуры с пиявками полезны для облегчения течения заболевания. Вдоль позвоночника размещают до 6 пиявок, процедуры проводят дважды в неделю. Полный курс составляет 5-10 процедур.

Настойка на малиновых листьях

Свежие молодые листья кустарника промыть, дать стечь излишкам влаги, поместить в банку объемом ½ литра, залить водкой, закупорить и поставить в затененное место на 10 суток. Процеженная настойка содержит высокую концентрацию биофлавоноидов и органических кислот, которые обладают общеукрепляющим воздействием на человеческий организм. Принимать настойку по 15 мл трижды в день после приема пищи.

Сбор лекарственных растений для укрепления иммунитета

В эмалированную кастрюлю поместить измельченные плоды шиповника (3 ст. ложки), луковую шелуху (2 ст. ложки), измельченную сосновую либо еловую хвою (5 ст. ложек), залить кипятком (0,75 л), протомить на водяной сауне 10 минут, дать настояться до полного остужения, профильтровать. Полученную жидкость разделить на 4 приема и пить с небольшим количеством меда в перерывах между едой. Курс лечения для повышения иммунитета составляет от 3 до 4 недель.

Водный настой из смеси трав рекомендован фитотерапевтами в качестве дополнительного средства лечения. Соединить листья крапивы двудомной, пустырник, мелиссу и цветы боярышника. 2 ст. ложки смеси запарить в ½ л кипятка в термосе на протяжении 4 часов. Принимать профильтрованный теплый настой по 2 ст. ложки за 20 минут до основных приемов пищи (3 раза в день).

Рекомендуется ежедневно пить талую воду, которая улучшает микроциркуляцию и снимает хроническую усталость. Народные методы помогают только в комплексной терапии заболевания. Главное при рассеянном склерозе не сдаваться, а надеяться и верить в силу проверенных на практике многими пациентами природных лекарств. Будьте здоровы!

Туберозный склероз, который имеет еще название — заболевание Бурневилля, считается наследственной болезнью. Это заболевание провоцирует появление множества доброкачественных опухолей во всем организме человека.

Как увеличить продолжительность жизни при туберозном склерозе

Каждый родитель желает, чтобы его малыш рос здоровым. На сегодняшний день оградить себя и своего ребенка от всех болезней невозможно. Несмотря на это родителям стоит замечать любые мелочи, которые могут говорить о том, что ваш ребенок нездоров. При малейших кожных высыпаниях или уплотнениях очень важно обратиться к специалистам, так как это могут быть первые признаки туберозного склероза.

Туберозный склероз: описание болезни

Туберозный склероз, который имеет еще название — заболевание Бурневилля, считается наследственной болезнью. Это заболевание провоцирует появление множества доброкачественных опухолей во всем организме человека.

По некоторым данным один ребенок с данным заболеванием рождается из примерно 8 тысяч.

Разделяют два вида туберозного склероза: 1-го и 2-го типа. Первый проявляется в мутационных изменениях на 34-м длинном плече 9-й хромосомы. Второй же проявляется в мутационных изменениях на 13-м коротком плече 16-й хромосомы.

Данные хромосомы отвечают за синтез таких белков как: туберин и гамартин. Это приводит к неспособности организма подавлять возникновение опухолевидных образований на всех тканях организма.

В Международной классификации болезней 10 (МКБ 10) туберозный склероз относится к факоматозам Q85.1.

Туберозный склероз передается генетическим путем и с первых дней появления на свет малыша его может быть сложно точно диагностировать. Чтобы выяснить первичные признаки необходимо провести комплексное обследование ребенка.

Сначала следует обратиться к врачу-офтальмологу, который сможет обследовать глазное дно и выявить наличие опухолевидного образования в нем. Потом нужно будет пройти обследование у дерматолога, который внимательно осмотрит ребенка на наявность шероховатых мест на теле малыша или каких-либо уплотнений.

Дополнительно вас могут направить на специальные процедуры для детального медицинского исследования.

Первые признаки заболевания проявляются до года. У малыша могут появляться нервные судороги, которые сложно будет купировать. Основное лечение будет направлено именно на устранение таких припадков, потому что эти симптомы самые опасные и почти непредсказуемые.

Туберозный склероз влияет на умственное развитие деток. Часто детям ставят диагноз — аутизм. Данное заболевание постоянно прогрессирует и после устранения инфантильных спазмов у ребенка может возникнуть потребность в лечении дыхательной и сердечной недостаточности или же почечных кровотечениях.

На теле у ребенка также могут появляться папилломы, фибромы и пигментные пятна, которые лечатся с помощью глубокой дермабразии.

Апатия, раздражительность и утомляемость могут быть симптомами туберкулезного менингита, вызванного микобактерией.

На фоне прогрессирования остеохондроза возможно проявление симптомов люмбоишиалгии таких как боли в спине или ягодицах. Какие еще признаки у данной болезни можно прочитать тут.

У взрослых

Туберозный склероз у взрослых чаще всего встречается, чем медицинским путем диагностируется. Распространенность данного заболевания независимо от возраста встречается в таком соотношении: 1 человек примерно на 40 тысяч.

Однако при обширных признаках и типичной симптоматикой, которая не является нозологической формой, пациент может обследоваться и проходить лечение у врачей различной специализации.

Признаки заболевания

Все симптомы туберозного склероза можно разделить на две группы: внешние и внутренние. Выделяют такие основные внешние признаки проявления туберозного склероза:

• Появление участков депигментации на кожном покрове в виде пятна, локализирующемся чаще всего на туловище или ягодицах. Пятна появляются сразу от рождения ребенка и с возрастом их количество прогрессивно растет. Отличаются непостоянством в размерах, формах и расположении.
• Пигментация, проявляющаяся пятнами кофейного оттенка.
• Локальные белые пряди волос на голове и единичные депигментированные участки волос на ресницах и бровях.
• Ангиофибромы или сыпь на лице, которые появляются на щеках, подбородке и носе в виде бугорков красно-розового цвета с гладкой поверхностью. Такие симптомы проявляются преимущественно после 4 года от рождения ребенка.
• Шагреневые пятна или уплотнившиеся, огрубелые участки кожи, которые появляются на крестце или пояснице с коричневатым оттенком.
• В подростковый период развивается околоногтевая фиброма. Представляет собой узелок красноватого цвета возле ногтевого валика.
• Фиброзное новообразование, появляющееся уже на первом году жизни. Характеризуется кожным уплотнением с шершавой поверхностью, которое преимущественно локализируется на лбу.

На фото ангиофибромы при туберозном склерозе:

К внутренним симптомам относят такие признаки:

• Зрение. Прогрессия заболевания, выраженная на органах зрения, проявляется в развитии опухолевых образований – гарматом, – поражающих глазной нерв и сетчатку. Такие новообразования характеризуются овальной узловатой формой оранжево-розового цвета. Появляются на поверхности сетчатки глазного яблока. Опухолевидные узелки могут группироваться и быть заметными. Такие образования ведут к ухудшению зрения.
• Головной мозг. При таком поражении образовывается аномальное белое вещество, субэпидельмальные узлы и корковые туберомы. Могут быть различного размера и со временем группироваться в одно образование. При поражении головного мозга у больного появляются судороги, и наблюдается умственная отсталость.
• Сердечно сосудистая система. На поверхности желудочков образуются рабдомиомы. Присуще интрамуральное расположение, которое подразумевает распространение опухоли в области сердечной стенки.
• Желудочно-кишечный тракт. На слизистой поверхности, начиная от ротовой полости и до кишечника, появляются гарматомы, фиброматозные и папилломатозные образования. Ухудшается зубная эмаль.
• Органы дыхания. В легких образуются кистозные опухоли, которые ведут к легочной недостаточности.

Основные виды диагностики

Точный диагноз можно поставить, если пройти ряд диагностических исследований. Самый первый – это осмотр у лечащего врача, который впоследствии назначит комплексное обследование.

Исследуются шагреневые бляшки, в которых увеличивается количество коллагеновых пучков.

Дифференциальное исследование назначается при выявлении:

• Кожных заболеваний Adenona sebaceum
• Шагреневой бляшке
• Гипопигментированных пятнах.

Для обследования внутренних органов назначают УЗИ. Новорожденным малышам, у которых присутствуют признаки туберозного склероза, назначают УЗИ почек и кардиограмму сердца.

У офтальмолога проводят обследование глазного яблока для обнаружения узелковых образований на сетчатке.

Для исследования головного мозга назначают пройти МРТ. Томография мозга позволяет выявить доброкачественные и злокачественные образования в центральной нервной системе.

Процедура МРТ помогает обнаружить симптомы туберозного склероза на самых ранних стадиях его развития, что способствует эффективному лечению в раннем возрасте.

Также для исследования головного мозга используют электроэнцефалограмму, которая показывает области эпилептической активности.

Методы лечения туберозного склероза

Полное излечение не возможно. Поэтому цель лечения – обеспечить полноценную жизнь пациенту.

Существуют два основных метода лечения туберозного склероза головного мозга:

В большинстве случаев применяют комплексное лечение. Благодаря медикаментозной терапии возможна профилактика эпилептических припадков, для этого назначают кортикостероиды. Так же назначается ряд препаратов (клоназепам и нитразепам), которые контролируют процессы, происходящие в центральной нервной системе.

Хирургический способ используют для удаления внутричерепных опухолей, которые могут быстро расти и провоцировать повышение внутричерепного давления. Нейрохирург во время операции иссекает опухоль в пределах здорового участка.

В профилактических мерах используется стереотаксическая методика.

При планировании завести ребенка стоит учесть риск и необходимо обратиться к врачу-генетику.

Прочитайте, что такое неврома Мортона. Какие некрасивые визуальные деффекты она создает на ногах. И как при невроме Мортона вылечить болезненные утолщения на ступнях.

Ухудшение слуха может усложнить жизнь. О том как предотвратить или вылечить неврит слухового нерва можно прочитать тут.

Не вылеченный сифилис может вызвать заболевание нервной системы — нейросифилис. Заразиться можно даже через укус насекомого. Узнать симптомы нейросифилиса — http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/infekcionnye-zabolevanija/nejrosifilis-nervnoj-sistemy.html

Прогноз и продолжительность жизни

Продолжительность жизни зависит от прогрессирования заболевания. При надлежащем лечении и своевременной профилактики пациенты живут более 25 лет. Благодаря научному прогрессу усовершенствуются методы лечения туберозного склероза.

Хотя данное заболевание не излечивается полностью, однако многие живут с ним ни один десяток лет.

Суммируя вышесказанное можно прийти к заключению, что туберозный склероз можно выявить на ранних этапах развития и он поддается современному лечению. Можно распознать заболевание по явным кожным пигментным пятнам.

Для определения точного диагноза всегда следует обращаться к медицинским специалистам. Надлежащее следование рекомендациям сможет продлить жизнь Вам или вашему ребенку.

1. Восходящую — начинается от левого желудочка сердца и заканчивается на уровне рукоятки грудины. Из этого отдела отходят коронарные артерии, участвующие в кровоснабжении сердца.
2. Дуга аорты — от рукоятки сосуд делает изгиб вокруг левого главного бронха.
3. Нисходящая часть идёт вдоль позвоночника вертикально вниз, где на уровне IV поясничного позвонка делится на свои конечные ветви. Данный участок аорты подразделяется на грудную и брюшную части, питающие органы грудной и брюшной полости соответственно.

Симптомы и методы лечения склероза сердечной аорты

Склероз аорты — это тяжелое заболевание, которое характеризуется хроническим течением и является следствием поражения стенки сосуда атеросклеротической бляшкой. Как правило, предпосылками для данной патологии будут нарушения липидного обмена, несбалансированное питание и генетическая предрасположенность.

Статистика

Согласно результатам за 2001 год, полученным в ходе исследования на добровольцах в США, было установлено:

• более чем у половины исследуемых присутствовали атеросклеротические бляшки;
• у 85 % участников в возрасте старше 50 лет был обнаружен склероз аорты;
• 17 % исследуемых в возрасте от 12 до 18 лет имели атеросклероз.

После анализа результатов этого исследования был сделан вывод, что появлению и прогрессированию атеросклероза способствует гиподинамия, курение, алкоголизм и несбалансированное питание. При этом была выявлена зависимость между возрастом и риском развития бляшек (если вам за сорок, то существует 50 % вероятности поражения сосудов атеросклерозом).

Годами течение склероза аорты может проходить бессимптомно. Как правило, жалобы появляются у людей, которым за 60 лет. В этом возрасте атеросклеротическая бляшка достигает таких размеров, что это приводит к сужению просвета сосуда и становится причиной гипоксии питаемых от аорты органов.

Требуется уточнить, что в анатомии аорту делят на 3 части:

1. Восходящую — начинается от левого желудочка сердца и заканчивается на уровне рукоятки грудины. Из этого отдела отходят коронарные артерии, участвующие в кровоснабжении сердца.
2. Дуга аорты — от рукоятки сосуд делает изгиб вокруг левого главного бронха.
3. Нисходящая часть идёт вдоль позвоночника вертикально вниз, где на уровне IV поясничного позвонка делится на свои конечные ветви. Данный участок аорты подразделяется на грудную и брюшную части, питающие органы грудной и брюшной полости соответственно.

Характер симптомов при аортосклерозе напрямую зависит от локализации патологического процесса.

Если атеросклеротическая бляшка располагается в области восходящего отдела аорты, это может приводить к гипертрофии левого желудочка. В будущем данное осложнение имеет все шансы стать причиной стенокардии и инфаркта миокарда.

При расположении атеросклеротичесой бляшки в области грудного отдела пациенты будут жаловаться на болезненные ощущения за грудиной, характеризуемые как жгучие или давящие. Боль может иррадиировать в левую руку, в спину, или в верхнюю часть живота. Также следует упомянуть, что данные ощущения не проходят после применения препаратов нитроглицерина. Этот факт очень важен для проведения дифференциальной диагностики со стенокардией.

Атеросклеротическая бляшка может локализоваться и в брюшном отделе аорты. В этом случае ведущим симптомом будет болезненность в области живота. Данную боль можно охарактеризовать как не имеющую четких границ и локализации. Кроме этого, требуется выделить такой момент, что боль никак не зависит от приёма пищи, менструального цикла или физических нагрузок.

Брюшная часть аорты в области IV поясничного позвонка даёт конечные ветви: левая и правая общие подвздошные артерии. В том случае, когда патологический процесс расположен в данной области, возникает такое явление, как синдром Лериша. Он характеризуется появлением болезненных ощущений в ногах после длительной ходьбы (перемежающая хромота), парестезией, гипотонией икроножных мышц и гипотермией кожи нижних конечностей.

Склероз аорты — это очень серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни больных. Поэтому подход к каждому пациенту должен иметь индивидуальный характер. Лечение склероза аорты можно разделить на три составляющих.

Немедикаментозная терапия направлена на модификацию жизни пациентов. Включает в себя такие моменты:

1. Восстановление липидного обмена. Заключается в соблюдении диеты, исключающей жирную пищу, а также быстрые углеводы. К таким продукта относятся все сорта жирного мяса, сливочное масло, белый хлеб, сухофрукты, сахар.
2. Комплексы физических упражнений и активный образ жизни. В комбинации с диетой ускоряют снижение уровня холестерина.
3. Борьба с лишним весом. Это необходимо делать для снижения нагрузки на сердце.
4. Антистрессовая терапия. Требуется устранить провоцирующие факторы, так как стресс негативно воздействует на развитие атеросклеротических бляшек.
5. Борьба с вредными привычками. В первую очередь, это борьба с курением потому что никотин, содержащийся в сигаретах, негативно влияет на микроциркуляцию в сосудистом русле. Это может способствовать прогрессивному росту бляшек. Алкоголь в небольших дозах (40–60 мл) оказывает антиатеросклеротический эффект, но при регулярном употреблении поражает печень и вызывает нарушение липидного обмена.

Медикаментозная терапия включает в себя препараты, оказывающие положительное влияние на жировой обмен:

1. Фибраты. К представителям этой фармакологической группы относят такие препараты, как Фенофибрат и Клофибрат. Характеризуются липидоснижающим действием.
2. Статины (Аторвастатин, Розувастатин и др.) нормализуют обмен холестерина.
3. Секвестранты желчных кислот нарушают всасывание липидов из желудочно-кишечного тракта.

Оперативное вмешательство применяют в случае, когда склероз аорты не регрессирует под воздействием первых двух методов. Но чтобы до этого не доводить, необходимо правильно питаться и вести по возможности здоровый образ жизни, пока болезнь не появилась.

Склероз аорты — одно из самых частых заболеваний современного человечества, поражающее в основном пожилых людей, но не являющееся характерным признаком старости. Склероз стенок аорты обычно развивается у лиц старше 45 лет. У мужчин обнаруживают данную патологию намного чаще, чем у женщин. Заболевание поражает преимущественно жителей крупных городов.

Склероз аорты: причины, симптомы, формы, как лечить, профилактика

Склероз аорты — хроническая патология артериальной системы, обусловленная нарушением холестеринового обмена в организме. Атеросклеротические изменения в стенке сосуда чаще всего наблюдаются среди пожилых людей. Склероз аорты — наиболее частая и опасная локализация патологического процесса. Этот сосуд испытывает большие нагрузки и в наибольшей степени подвержен воздействию провоцирующих факторов.

Обычно холестериновыми бляшками поражаются отдельные участки аорты. В тяжелых случаях патологический процесс охватывает весь кровеносный сосуд. Слабый приток крови к сердцу приводит к развитию коронарной недостаточности, которая нередко заканчивается смертельным исходом. Склероз аорты нуждается в своевременной и адекватной терапии.

Аорта – важнейшая структура артериальной системы, питающая оксигенированной кровью внутренние органы и ткани. Основной причиной развития патологии является дислипопротеинемия. Одни липопротеины переносят холестерин в стенку сосудов, другие выводят его из организма. Атеросклероз имеет генетическую предрасположенность и передается по наследству из поколения в поколение. Экзогенные факторы также оказывают влияние на липидный обмен и способствуют развитию приобретенной формы заболевания. При этом липиды проникают во внутреннюю оболочку аорты, на ней появляются желтые пятна, содержащие холестерин, придающий им цвет. Спустя некоторое время часть пятен исчезает, а оставшиеся разрастаются во все стороны. Аорта уплотняется. Рост образований в просвет сосуда приводит к появлению на эндотелии атеросклеротических бляшек. Со временем в очагах поражения разрастается фиброзная ткань. Подобные изменения способствуют сужению просвета сосуда, а также уплотнению и утолщению его стенок. Потеря гибкости и эластичности аорты, уменьшение сосудистого просвета, нарушение целостности холестериновой бляшки приводят к скоплению тромбоцитов, замедлению кровообращения, развитию тромбоза.

поражение грудной (а) и брюшной (б) аорты

Бляшки особо крупных размеров сдавливают стенки кровеносного сосуда, что заканчивается образованием очагов некроза. Слияние некротических очагов приводит к появлению обширного атероматоза. При вовлечении в патологический процесс среднего слоя аорты теряется упругость ее стенок. Это приводит к развитию аневризмы, на месте которой возможен разрыв аорты.

Этиология и патогенез

Существуют различные этиологические факторы склероза аорты, каждый из которых в той или иной степени провоцирует развитие патологии.

• Неправильное питание.
• Хронические инфекционные заболевания — сифилис, туберкулез.
• Эндокринопатии — ожирение, сахарный диабет.
• Стрессы и высокий уровень адреналина в крови.
• Гипертония.
• Аутоиммунные заболевания.
• Табакокурение и алкоголизм.
• Подагра.
• Гиподинамия.
• Отсутствие физических нагрузок.
• Наследственная предрасположенность.

Устранение провоцирующих факторов или их пониженное влияния позволяет облегчить состояние больных.

Патогенез заболевания включает два основных механизма: сосудисто-тромбоцитарный или дислипидемический.

На месте повреждения сосудистой стенки скапливаются тромбоциты, и образуются микротромбы. Нарушенный обмен липидов приводит к гиперхолистеринемии. На стенках артерий скапливаются жиры, которые скрепляются соединительнотканными волокнами. Так образуются атеросклеротические бляшки. По мере роста бляшек просвет сосудов сужается и деформируется. При атеросклеротическом поражении аорты нарушается кровоснабжение сердца, и возникает его дисфункция.

Разрыв бляшки и образование тромба — причины атеротромбоза, приводящего к еще более сильному сужению аорты и развитию кислородного голодания тканей.

Склероз аорты — одно из самых частых заболеваний современного человечества, поражающее в основном пожилых людей, но не являющееся характерным признаком старости. Склероз стенок аорты обычно развивается у лиц старше 45 лет. У мужчин обнаруживают данную патологию намного чаще, чем у женщин. Заболевание поражает преимущественно жителей крупных городов.

Симптоматика

Клиническая картина склероза аорты зависит от места расположения патологического очага и общего состояния сердца и сосудов. Патология характеризуется длительным, бессимптомным течением и обнаруживается на стадии развития опасных для жизни осложнений — острой коронарной недостаточности или ишемии мозга.

Местонахождение очага поражения определяет всю симптоматику заболевания. Первые клинические проявления появляются в пожилом возрасте. Это связано с износом стенок аорты и развитием значительных патологических изменений. При появлении первых признаков заболевания больные пугаются. На фоне полного благополучия у них вдруг возникает сильная боль в груди, повышается давление, затрудняется дыхание, кружится голова. Пациенты жалуются на резкое ухудшение самочувствия, одышку, боль в груди или животе, диспепсию.

Склероз аорты имеет хроническое течение, подразделяющееся на два основных периода:

1. Доклинический, характеризующийся изменением лабораторных показателей.
2. Клинический — наличие выраженной симптоматики. Его основными этапами являются: ишемический, тромбонекротический и склеротический.

Лица, страдающие склерозом аорты, имеют характерный внешний вид: они выглядят старше своих лет, рано седеют и лысеют, у них теряется блеск в глазах, тонус кожи нарушается, на ней появляются складки и мелкие ангиомы, на ногах — трофические изменения.

Поражение грудной аорты

Атеросклеротическое поражение аорты приводит к легочной гипертензии, изменению гемодинамики, недостаточности клапанов сердца. Застой крови в легких заканчивается развитием пневмосклероза и острой ишемии сердца.

строение аорты и опасное следствие её склероза — аневризма

При сужении грудного отдела аорты ухудшается кровоснабжение головного мозга, что чревато развитием инсультов.

Симптомы склероза грудной части аорты:

• Периодически возникающая жгучая, давящая боль в груди;
• Осиплость или охриплость голоса;
• Дисфагия;
• Артериальная гипертензия;
• Предобморочное состояние;
• Судорожный синдром;
• Появление ранних признаков старения.

склероз аортального клапана

Склероз дуги аорты проявляется аритмией, стенокардической болью, симптомами сердечной недостаточности и инфаркта миокарда. При поражении артерий, кровоснабжающих головной мозг, у больных появляются затяжные головные боли, онемение головы, головокружение, шум в голове, ослабление памяти, изменения в психике и поведении, симптомы инсульта. Если в патологический процесс вовлекается корень аорты, развивается склероз аортального клапана и его недостаточность.

Поражение брюшной аорты

Склеротическое поражение брюшной части аорты приводит к развитию дисфункции печени, желудка и других органов пищеварительной системы, почек, матки, простаты и прочих внутренних органов.

Симптомы склероза брюшной аорты:

1. Периодически возникающая, давящая, невыраженная боль в эпигастрии, возникающая после еды и проходящая самостоятельно в течение нескольких часов;
2. Запоры, чередующиеся с поносами;
3. Вздутие живота;
4. Снижение аппетита;
5. Потеря массы тела;
6. Онемение и похолодание ног;
7. Боль в ногах при движении;
8. Отек ног;
9. Дистрофические процессы вплоть до гангрены;
10. Дистония икроножных мышц;
11. Нарушение эректильной функции у мужчин.

При атеросклеротическом поражении брыжеечных артерий в стенке кишечника появляются очаги некроза. Заболевание проявляется резкой, схваткообразной болью в животе, которая не купируется приемом анальгетиков.

атеросклеротически-тромботическое поражение брызжеечных артерий зачастую возникает вкупе с атеросклерозом аорты

Все вышеописанные симптомы заболевания — повод для обращения в поликлинику. При отсутствии своевременной и адекватной терапии могут развиться серьезные осложнения патологии.

Распознать склероз аорты помогают следующие диагностические методы: рентгенодиагностика, общий осмотр, пальпация и перкуссия.

Прежде, чем приступить к медикаментозному или хирургическому лечению склероза аорты, необходимо устранить все предрасполагающие факторы:

• Нормализовать уровень холестерина в крови,
• Контролировать массу тела,
• Правильно питаться,
• Отказаться от вредных привычек,
• Оптимизировать физическую активность,
• Избегать стрессовых ситуаций.

Консервативная терапия

В настоящее время для лечения склероза аорты существует несколько групп препаратов, нормализующих обмен жиров в организме. Принимать такие лекарства следует ежедневно в течение нескольких лет, а чаще – пожизненно. Для контроля лечебного процесса необходимо раз в месяц сдавать анализ крови.

Специалисты, учитывая общее состояние больных и степень поражения аорты, назначают следующие препараты:

1. Секвестры желчных кислот — «Колестирамин», «Колестипол».
2. Статины — «Розувастатин», «Аторвастатин», «Симвастатин».
3. Фибраты — «Фенофибрат», «Ципрофибрат», «Гемфиброзил».
4. Гиполипидемические средства — «Пробуркол», «Алколекс», «Ангионорм».
5. Полиненасыщенные жирные кислоты — «Омакор», «Тыквеол», «Рависол».
6. Желчегонные средства способствуют освобождению организма от избытка холестерина, который выводится из организма с желчью — «Аллохол», «Хофитол».
7. Витамины и минеральные вещества оказывают положительное влияние на распад холестерина. Обычно больным назначают поливитаминные комплексы, содержащие витамины С, В2, В6, РР.

Препараты этих групп противопоказаны беременным и кормящим женщинам, а также лицам с повышенной чувствительностью к компонентам препарата и людям, страдающим гастритом, подагрой и прочими соматическими заболеваниями.

Лечение сопутствующих заболеваний — обязательное условия для достижения стойкого терапевтического эффекта. Пациентам с гипертонией необходимо принимать гипотензивные препараты, а диабетикам — гипогликемические средства.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение применяется при развитии опасных для жизни осложнений и прогрессировании заболевания. Во время операции удаляют атеросклеротическую бляшку или тромб, а затем протезируют аорту. Это позволяет в краткие сроки восстановить нормальный кровоток.

Инсульт, почечная недостаточность и ишемия почки требуют немедленного проведения операции. Если этого не сделать, тромбоз артерий приведет к некрозу кишки и развитию перитонита.

хирургическая операция на аорте (а) и малоинвазивный вариант — стентирование аорты (б)

Народная медицина

Народные средства, предназначенные для устранения склеротического поражения аорты, практически не имеют противопоказаний и побочных эффектов, мягко воздействуют на организм и применяются в комплексе с традиционными лекарствами.

• Народное средство, используемое для предупреждения и лечения склероза, готовят из сока лимона, меда и оливкового масла. Эти ингредиенты смешивают и принимают полученное средство строго натощак. Курс лечения — 3 недели.
• Измельченный чеснок смешивают с соком и цедрой лимона, заливают кашицу 500 мл воды и принимают натощак.
• Настойку шиповника принимают по 20 капель ежедневно. Ягоды измельчают, заливают сырье водкой, настаивают 14 дней.
• Сок боярышника — эффективное средство от атеросклероза.
• Настой листьев подорожника и настойка чеснока помогут остановить и даже повернуть вспять атеросклеротический процесс.
• Смешивают измельченный хрен со сметаной и употребляют полученное средство несколько раз в день.
• Готовят сироп из репчатого лука: луковицу натирают на терке, засыпают сахаром, настаивают сутки. Лекарство принимают по столовой ложке три раза в день.

Профилактика

Лицам, находящимся в группе риска, для предупреждения патологии рекомендуют соблюдать диету, восстанавливающую обмен веществ, нормализующую кровяное давление и улучшающую резистентность к глюкозе.

Больным рекомендуют соблюдать следующие рекомендации диетологов:

1. Поддержание суточной калорийности пищи в пределах 2000 -2500 ккал;
2. Исключение из рациона продуктов с высоким содержанием животных жиров;
3. Исключение из рациона простых углеводов — кондитерских изделий, сдобной выпечки, картофеля, белого хлеба, риса;
4. Ограниченное употребление соли;
5. Обогащение рациона витаминами, клетчаткой и полиненасыщенными жирными кислотами — овощами, фруктами, растительным маслом, рыбой.

Чтобы долго и мучительно не лечить склероз аорты, его лучше предотвратить. С этой целью рекомендуют регулярно заниматься физической культурой и дыхательной гимнастикой, гулять пешком, бороться с вредными привычками. Чем раньше будут проведены профилактические мероприятия, тем меньше шансов заболеть. В любом случае все профилактические меры должны контролироваться врачом. Он отслеживает лабораторную динамику, регистрирует данные ультразвукового исследования сердца и аорты, электрокардиографии, велоэргометрии, визуального осмотра.

Склероз аорты — серьезное заболевание, доставляющее боль, дискомфорт и ограничивающее привычный образ жизни. Но это не приговор. При разумном подходе к лечению патологический процесс вполне обратим.

Если вовремя не лечиться, не посещать врача, игнорировать первые симптомы болезни и относится несерьезно к своему здоровью, склероз аорты приведет к другим, более опасным болезням и даже к летальному исходу. Прислушивайтесь к своему организму и следуйте профилактическим мерам, и тогда этот недуг обойдет вас стороной.

Видео: атеросклероз брюшной аорты — программа «О самом главном»

Для туберозного склероза характерна картина задержки и в умственном развитии, и в речевом. Дети становятся недовольны, капризны, у них нарастает реакция взрывчатости. Они становятся очень медлительными и теряют коммуникабельность. Чем раньше начинается туберозный склероз у детей, тем серьёзнее проявления умственного недоразвития. Для больных с таким диагнозом нарушение сна заключается в периоде длительного засыпания, очень частыми пробуждениями, сомнамбулизмом и бессонницей.

Туберозный склероз

Туберозный склероз – это факоматозное заболевание генетического характера, которое поражает многие органы и ткани, образуя при этом доброкачественные опухоли. Диагностировать туберозный склероз довольно сложно вследствие большого количества выраженных клинических проявлений и первичной зависимости симптомов от возраста.

Туберозный склероз встречается гораздо чаще, чем его диагностируют. Это говорит о том, что отдельные формы заболевания, а именно клинические симптомы неспецифической этиологии не берутся во внимание, а больные с конкретными синдромами и признаками, которые не относятся к нозологическим формам, очень часто наблюдаются врачами узких специализаций.

Туберозный склероз можно встретить в основном в детском и подростковом возрасте в соотношении 1:10000, у детей до пяти лет – 1:15000, у новорожденных – 1:6000, у взрослых – 1:40000. Патологические признаки заболевания характеризуются неполной варьирующей экспрессивностью.

Тяжёлые формы туберозного склероза проявляются спорадически, а лёгкая степень бывает семейного типа. Первичные опухоли развиваются в разных органах из нескольких видов клеток, а это указывает на неполноценность генетических структур предшествующих новообразований.

При туберозном склерозе образуется дистолия клеточного слоя, и происходят аномальные изменения нервных клеток, что является признаком неполного развития некоторых участков головного мозга.

Туберозный склероз причины

Туберозный склероз наследуется аутосомно-доминантным типом, характеризуется гетерогенностью с неполной формой пенетрантности, возникновением новых изменений, которые выявляются в 68% случаев ещё в раннем детстве.

Основными причинами возникновения туберозного склероза являются мутации, которые происходят в генах, локализованных на 9-й и 16-й хромосомах и ответственных за это заболевание. В зависимости от изменённого гена различают два типа патологии, возникающие в TSC 1 и TSC 2 генах, которые подвергают кодировке два белка – гамартин и туберин. Эти гены относятся к числу опухолевых супрессоров, которые не позволяют развиваться патологическим заболеваниям и ограничивают избыточный рост тканей.

Проведение комплексного исследования мутаций является довольно дорогой манипуляцией и напрямую зависит от размеров и структуры мутированных генов. Определённые патологические дефекты выявляются у 85% пациентов. Некоторые исследования дают возможность сравнивать спорадические случаи мутаций как в TSC 1 гене, так и в TSC 2. Так, в последнем гене отмечается высокая частота отставания в умственном развитии и появление судорог. К тому же поражаются почки и появляются на лице ангиофибромы. Иногда такие мутации в TSC 2 проявляются клиническими картинами умеренного характера.

Туберозный склероз симптомы

Бурные проявления клинических признаков туберозного склероза выражаются характерным полиморфизмом. Гамартомы (опухоли из эмбриональной незрелой ткани) являются единым местом для всех новообразований данного заболевания.

Главными клиническими проявлениями туберозного склероза являются нарушения со стороны кожных покровов и ЦНС. Кожные патологии проявляются в виде гипопигментированных пятен (гипомеланозных макул), гипопигментированных плоских пятен, имеющих цвет кофе с молоком, ангиофибром лица, участков «шагреневой кожи», фиброзных бляшек, мягких фибром и опухолей Коенена.

Гипомеланозные макулы преимущественно располагаются на всём теле, за исключением стоп, кистей и гениталий, ассиметрично и диффузно. Они появляются как с самого рождения, так и в двухлетнем, трёхлетнем возрасте. Чем быстрее ребёнок взрослеет, тем увеличивается их количество с наибольшей локализацией на ягодицах и туловище, где они занимают ассиметричное положение.

Гипопигментированные пятна при туберозном склерозе имеют матово-белый цвет, овальную или листовидную форму, характерный симптом конфетти. Депигментация ресниц, волос и бровей являются особым симптомом туберозного склероза.

Аденома Прингла или ангиофиброма лица проявляется от 45 до 90% уже с 4 лет. Этот признак туберозного склероза характеризуется кожными высыпаниями в виде узелков, напоминающими просяные зёрна, а также могут встречаться огромными новообразованиями. Поверхность этих пятен или узлов гладкая, блестящая, но плотная на ощупь. Они могут располагаться в виде одиночных и множественных элементов на подбородке, щеках, крыльях носа и носогубном треугольнике. Такой вид характеризуется блитерально-симметричным расположением. А высыпания имеют бледно-желтоватый и розово-красноватый цвета. Но если к ангиофибромам присоединяются телеангиэктазии, то их красный цвет окраски усиливается. Гистологические данные говорят о том, что в этих новообразованиях находятся сверхувеличенные сосуды, фиброзная ткань, которая разрослась и ещё несозревшие волосяные фолликулы. У детей с такой симптоматикой, туберозный склероз гораздо чаще встречается до 11 лет, начиная с трёхлетнего возраста.

Участки грубой и жёсткой кожи, называющейся «шагреневой кожей» представлены в виде локально выраженного скопления гамартром, которые сливаются в огромное пятно. Такие пятна находятся немного выше кожной поверхности и имеют розовую, коричневую и жёлтую окраску, а по внешним данным напоминают кожуру апельсина. Локализацией этих участков чаще всего является пояснично-крестцовая область. Для шагреневой кожи характерно ассиметричное расположение, а её размеры могут колебаться от 1 мм до 10 см. В основном такой симптом туберозного склероза наблюдается после десяти лет.

У 25% пациентов можно обнаружить кожный симптом туберозного склероза патогномоничного характера, называющийся фиброзными бляшками. Как правило, их цвет бежевый, на ощупь они шероховаты, а появляются до первого года жизни. Фиброзные бляшки считаются первым клиническим симптомом туберозного склероза у детей. Но в основном такие кожные проявления характерны для более зрелого возраста. Они располагаются унилатерально в области лба и головы на её волосистой части.

Тридцать процентов больных туберозным склерозом имеют фибромы в виде мягких множественных или единичных новообразований на ножках в форме мешочков, которые локализуются на туловище, шее и конечностях. Иногда мягкие фибромы совсем маленьких размеров и напоминают гусиную кожу.

Также существуют такие опухоли, которые находятся на пальцах около ногтей или под ногтевой пластиной в виде тусклых и красных узелков кожи. Они гораздо чаще встречаются среди женщин на пальцах стоп. Размеры таких фибром могут достигать 10мм. Этот симптом туберозного склероза, называемый ещё опухолью Коенена, образуется после пубертата и наблюдается у 50% пациентов. Такие удалённые образования могут потом снова прогрессировать.

Вторым главным признаком клинической картины туберозного склероза является центральная нервная система с её поражениями в виде туберсов и субэпендимальных узлов. Эти новообразования, располагаясь на поверхности головного мозга, приводят к развитию гидроцефалии. Туберсы рассматриваются как гамартомы, которые проявляются единичными и множественными выступами.

Своевременное диагностирование гамартом на коре головного мозга является важным аспектом для дальнейшего прогноза туберозного склероза.

Субэпендимальные узлы выявляются при обследованиях на КТ или МРТ мозга и локализуются в желудочках с множественными прилеганиями. Частой клинической картиной данного типа являются ухудшения зрения, появляющаяся головная боль и рвота.

При поражениях ЦНС наблюдаются приступы эпилепсии, умственные задержки в развитии, а также нарушения в поведении и цикле сна и бодрствования. Исключением являются формы туберозного склероза со стёртой клинической симптоматикой, при которых отсутствуют эпилептические кризы и умственная отсталость.

Приступы эпилепсий – это значимый симптом туберозного склероза и отмечается у 90% больных. Эти приступы могут привести к нарушению интеллекта и стать главной причиной инвалидности детей. Эпилептические припадки появляются сразу же, в первый год жизни ребёнка. Очень часто в этот период одновременно протекают синдром Веста и синдром Леннокса-Гасто. Но основная клиника заболевания характеризуется недоразвитыми спазмами, соматорными припадками, возможными вторичного характера клоническими приступами.

Умственная отсталость при туберозном склерозе, проявляющаяся у 50% пациентов, может быть умеренной или глубокой формы.

Для изменения поведения характерны аутизм, агрессия или аутоагрессия, гиперактивность, при которой проявляется синдром дефицита внимания.

Для туберозного склероза характерна картина задержки и в умственном развитии, и в речевом. Дети становятся недовольны, капризны, у них нарастает реакция взрывчатости. Они становятся очень медлительными и теряют коммуникабельность. Чем раньше начинается туберозный склероз у детей, тем серьёзнее проявления умственного недоразвития. Для больных с таким диагнозом нарушение сна заключается в периоде длительного засыпания, очень частыми пробуждениями, сомнамбулизмом и бессонницей.

Со стороны органов зрения клиническая картина делится на ретинальные симптомы и неретинальные. Это опухоли (факомы) локализуются рядом со зрительным нервом, но иногда и на сетчатке, что становится причиной прогрессирующего снижения зрения.

Неретинальные симптомы глаз при туберозном склерозе проявляются опухолями век, изменениями радужной оболочки, катарактой, гомонимной гемианопсией, косоглазием, парезом шестого нерва.

При туберозном склерозе происходит поражение многих органов. В первую очередь затрагивается сердце, изменяемое рабдомиомой. Она не вызывает кардиальных нарушений, но при таких опухолях наблюдается частая внуриутробная смерть плода или рождение ребёнка с низкими показателями по шкале Апгар. У таких детей всегда выражен симптом цианоза. В младшем возрасте прослушивается тахикардия из-за нарушения сердечных ритмов.

После 30 лет патологическому изменению подвергаются и лёгкие. Появляется дыхательная недостаточность и пневмоторакс, а на ренгенограмме определяют кистозное образование в лёгком.

При туберозном склерозе органы ЖКТ находятся в патологическом процессе в большом разнообразии. Это ротовая полость, печень и прямая кишка. Даже происходит нарушение в эмали зубов, с характерными углублениями.

Почечная патология при туберозном склерозе встречается в 85% случаев и протекает при ангиомиолипоме практически бессимптомно. Она имеет двустороннюю или множественную локализацию. Опухоли почек размером в 4 см вызывают спонтанное кровоизлияние, которое характеризуется абдоминальными болями, резкой гипотонией, выступанием холодного пота, анемией и возможной гематурией. Очень часто ангиомиолипома приводит к хронической почечной недостаточности. Частыми признаками туберозного склероза бывают почечные кисты, проявляющиеся нарушением оттока мочи, повышением АД, а реже – кровотечениями.

Изменения со стороны скелета определяются только во время рентгенологических исследований. У таких больных выявляют дефекты костей черепа, таза и конечностей.

Туберозный склероз лечение

На сегодня излечить больных от туберозного склероза практически невозможно. Единственным лечением остаётся оказание симптоматической помощи.

Для купирования судорожных приступов грудничкам назначают кортикостероидные препараты. Если после применения Нитразепама, Клоназепама удаётся купировать припадки успешно, возможно замедление процесса развития умственного отставания.

Детям старшего возраста применяют Карбомазепин, Натрия Вальпроат, Фенитонин, а Ацетазоламид уменьшает частоту судорожных приступов, иногда даже приводит к их прекращениям.

При гидроцефалии пациентам проводят операцию в виде шунтирования.

Пациенты, у которых сохранён интеллект, испытывают сильные неудобства в лицевых симптомах (кожные дефекты). В таких случаях используется дерматоабаразия, хотя и после неё не исключены рецидивы. Поэтому в настоящее время положительного результата достигают с помощью применения аргонового лазера.

Возникающие почечные кровотечения останавливаются нефрэктомией. А кисты почек успешно пунктируют.

Сердечную недостаточность, вызванную рабдомией, лечат терапевтическими препаратами.

При поражениях лёгких назначается прогестерон.

Все проблемы, которые объединяют умственную отсталость и физические недостатки, корригируются клиническими психологами.

Туберозный склероз считается одним из заболеваний с неблагоприятным прогнозом для жизни. В основном он становится причиной летального исхода, а продолжительность жизни при такой сложной патологии не превышает пяти лет.

Источники: http://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/simptomy-rasseyannogo-skleroza.htmlhttp://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://narod-lekar.ru/rasseyannyy-skleroz-chto-eto-takoe-i-skolko-s-nim-zhivut/http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/tuberoznij.htmlhttp://asosudy.ru/aorta/skleroz-aorty-serdcahttp://sosudinfo.ru/serdce/skleroz-aorty/http://vlanamed.com/tuberoznyj-skleroz/

---