Волчья болезнь у людей что это

Волчанка может проявляться в разных частях человеческого тела и поражать не только кожу, но и суставы и даже внутренние органы.

Что такое волчанка – разновидности болезни, симптомы и осложнения

Волчанка – почти таинственное заболевание, о причинах которого до сих пор спорят ученые. Она проявляет себя по-разному – от легкой кожной сыпи до серьезного поражения внутренних органов и летального исхода, и трудно предугадать, как поведет себя болезнь. Трудно сказать, является ли тот или иной симптом признаком загадочного недуга или нет и порой требуются месяцы для того, чтобы поставить диагноз. Так что же такое волчанка и можно ли ее вылечить?

Волчанка — характеристика болезни

Особенности развития заболевания

Такое заболевание как волчанка более распространено под названием «системная красная волчанка». Это тяжелое хроническое заболевание, относящееся к аутоимунным. При таком заболевании иммунная система человеческого организма начинает вести себя неадекватно, воспринимая «свои» клетки и ткани как чужеродные и атакуя их. Таким образом, она наносит серьезный ущерб тем областям и тканям тела, которые показались ей чужеродными.

Процессу «атаки» сопутствует воспаление, которое провоцирует боли, опухлости в пораженных болезнью областях, а при особенно остром ее протекании может быть спровоцировано и появление других заболеваний.

Волчанка может проявляться в разных частях человеческого тела и поражать не только кожу, но и суставы и даже внутренние органы.

Волчанка неизлечима и, хотя часто протекает практически незаметно для человека, она все время грозится перерасти в более острую форму. Чтобы предотвращать развитие симптомов, страдающим волчанкой все время необходимо тщательно их контролировать и проходить медицинские обследования. При соответствующем лечении люди с таким заболеванием могут свободно вести активный, здоровый образ жизни.

Известно также, что женщины в 10 раз больше мужчин подвержены риску заболевания волчанкой.

Разновидности волчанки

Заболевание имеет несколько разновидностей в зависимости от того, как она проявляется и какие области поражает.

Обычно выделяют три вида данного заболевания:

1. Дискоидная красная волчанка проявляется на коже и поражает именно кожные ткани. Проявляется она в виде красной сыпи, которая может появиться на коже головы и других частей тела, а пораженные участки приобретают толстую, чешуйчатую корку. Такая сыпь может держаться не только несколько дней, но несколько месяцев или даже лет, исчезая и через некоторое время появляясь снова.
2. Лекарственно-индуцированная красная волчанка появляется в результате применения лекарств. Такие симптомы как сыпь, артрит, боли в груди и т.д. появляются при употреблении лекарств и исчезают, как только оно прекращается.
3. Неонатальная волчанка встречается крайне редко. Как правило, она проявляется у новорожденных и, даже если мать больна системной красной волчанкой, вероятность того, что болезнь передастся и ребенку, мала. К тому же, на данный у врачей есть возможность диагностировать риск появления заболевания уже с самого раннего возраста, поэтому лечение начинается своевременно. При данном виде волчанки у малыша появляется кожная сыпь, аномалия печени и цитопение (недостаток клеток крови), а также тяжелые поражения сердца, что наиболее опасно.

Причины возникновения

Возможные причины возникновения волчанки

Несмотря на пристальное внимание ученых к этому заболеванию, точные причины его возникновения пока не установлены. Важную роль здесь играет именно генетика, и очень часто заболевание передается по наследству.

Существует и множество других факторов, влияющих на появление волчанки. Скорее всего, появляется она не под влиянием чего-то конкретного, а из-за целого набора определенных факторов начиная с окружающей среды и заканчивая общим состоянием организма человека.

К ним можно отнести следующие:

• Стресс
• Вирусная инфекция
• Простудное заболевание
• Гормональные сбои (например, во время полового созревания, беременности, послеродового периода, менопаузы)
• Чрезмерно долгое пребывание на солнце
• Аллергия на медикаменты и какие-либо продукты

Причиной заболевания могут послужить самые разнообразные факторы, но все-таки, при генетической предрасположенности риск заболеть волчанкой увеличивается в разы.

Системная красная волчанка отличается полисиндромностью. Это говорит о многообразии различных симптомов, которые проявляются во время болезни. Основные симптомы – это общая слабость и быстрая утомляемость, повышение температуры и потеря аппетита, кожные высыпания и боли в суставах.

Симптомы классифицируются от легких и практически незаметных до особо серьезных, включая тяжелое поражение внутренних органов, в том числе и жизненно важных. Симптомы могут проходить, и появляться снова.

Признаком заболевания могут быть и следующие симптомы:

• Припухание суставов
• Боль в мышцах
• Беспричинная лихорадка
• Боль в груди при глубоком вдохе
• Обильное выпадение волос
• Увеличение лимфатических узлов
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Отеки ног и области вокруг глаз
• Судороги
• Головные боли и головокружение
• Язвы в ротовой полости
• Побеление, посинение или чрезмерное покраснение пальцев во время стресса

Нередко волчанка сопровождается нарушениями нервной системы и психическими расстройствами. Больной больше подвержен депрессии, головным болям, постоянной беспричинной тревоге. Также теряется аппетит и происходит стремительная потеря веса.

У всех пациентов заболевания протекает по-разному и проявляются разные симптомы.

У кого-то болезнь затрагивает только одну систему организма и проявляется только, например, на коже или в суставах. У другого же пациента будет затронуто несколько систем и в том числе внутренние органы и тяжесть поражения болезнью будет намного больше.

Диагностика

Так как причины заболевания еще точно не известны, а симптомы очень многообразны, диагностировать волчанку очень трудно. Иногда диагностика может затянуться не только на несколько месяцев, но и на несколько лет. Некоторые симптомы «созревают» в больном постепенно и проявляются не сразу.

Сразу поставить точный диагноз по одному или даже нескольким симптомам невозможно.

Требуется высокий профессионализм врача, полная информация обо всей медицинской истории пациента, множество анализов и лабораторных тестов. Возможно, что придется обратиться за помощью даже к нескольким врачам разных направлений.

Начинается диагностирование с подробного опроса пациента обо всех симптомах, предыдущих заболеваниях, а также о родственниках и их заболеваниях, за этим следует полный осмотр пациента с ног до головы.

Лабораторные исследования включают в себя следующее:

К сожалению, нельзя поставить диагноз по результату какого-нибудь одного теста. Это требует длительной и кропотливой работы, которая может затянуться на продолжительное время.

Медикаментозное и народное лечение системной красной волчанки

Лечение наступает незамедлительно после диагностирования заболевания. Любое промедление может вызвать обострение, которое может угрожать не только общему здоровью человека, но и его жизни.

Лечение сугубо индивидуальное и зависит от того, как протекает болезнь, какие системы организма она поражает и насколько тяжело ее влияние для больного, какие симптомы проявляются и каково состояние пациента на момент диагностирования.

Лекарственные препараты назначаются исключительно врачом и в зависимости от того, какие симптомы беспокоят больного. Врач выбирает именно те медикаменты, которые направлены на борьбу с теми или иными проявлениями болезни.

Если заболевание зашло слишком далеко и уже напрямую угрожает жизни человека, то врачи идут на крайние меры. У пациента производится забор стволовых клеток, а затем полностью разрушается его иммунная система, чтобы впоследствии восстановить ее заново. Пациенту вводят ранее полученные стволовые клетки, и таким образом восстанавливается иммунная система, что может полностью избавить его от опасного заболевания. Но о таком методе еще ходит много споров, он недостаточно разработан и требует больших денежных затрат.

Важно помнить, что лучше не пытаться бороться с заболеванием самостоятельно.

Обращение к врачу обязательно, ведь только вмешательство докторов и профессиональное лечение может помочь предотвратить развитие заболевания. А вот подобрать народные лекарственные средства, которые будут работать совместно с медикаментозными можно. Однако их можно использовать только при согласии врача.

Интересная информация из видео о том, что такое системная красная волчанка.

Для лечения волчанки используют настой элеутерококка. Это средство положительно влияет на работу надпочечников и уменьшает боль в суставах:

• Понадобится 100 грамм корня элеутерококка (измельченного) и пол-литра водки.
• Засыпать корень в бутылку с водкой и поставить в темное место при комнатной температуре. Перед употреблением настойку нужно подержать так 7 дней.
• Принимать настойку нужно 2-3 раза в день по половинке чайной ложки.

Пораженные участки кожи можно мазать самодельной мазью. Сделать ее можно из измельченных березовых почек:

• Стакан почек нужно смешать с 0,5 литра нутряного жира.
• Эту смесь необходимо держать в духовке при небольшой температуре по три часа в день на протяжении 7 дней.
• Полученную мазь также можно растворять в теплом молоке и принимать внутрь перед едой.

Летальный исход при заболевании системной красной волчанкой возможен, но только при сильном поражении печени или почек, которое начинается, если основательно ее запустить. Медицина обладает всеми необходимыми препаратами, которые способны предотвратить поражение болезнью внутренних органов при своевременно начатом лечении.

Возможные осложнения

Волчанка сопровождается неприятными симптомами, а при лечении возможны побочные эффекты, однако большинство больных могут вести нормальный, активный образ жизни. Но это вовсе не означает, что болезнь всегда протекает легко.

Возможны и осложнения, которые проявляются в поражении внутренних органов. В этот момент болезнь переходит на более серьезную и опасную стадию, требующую своевременного и основательного лечения.

Волчанка может негативно влиять на работу почек. Например, у каждого 4-ого пациента, страдающего данным заболеванием, происходит нарушение работы почек. В моче появляется кровь или кровяные цилиндры, ноги отекают – это служит главным симптомом. Если почки поражены болезнью слишком сильно, они могут отказать.

Волчанка также может вызвать серьезные заболевания сердца, легких и крови.

Однако даже если начались какие-либо серьезные осложнения, грамотный специалист может назначить эффективное лечение и предотвратить распространение болезни.

Волчанка – это серьезное и непредсказуемое заболевание. Болезнь неизлечима, однако ее симптомы могут не тревожить больного годами, а потом ударить с новой силой. Они могут все время меняться и от более легких переходить к более серьезным. Крайне важно понимать, что без регулярных медицинских обследований и помощи специалистов здесь не обойтись. Только профессиональное лечение и может дать по-настоящему положительные результаты и навсегда предотвратить развитие болезни.

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Волчанка — это что за болезнь? Причины, симптомы, лечение волчанки

Волчанка — это заболевание аутоиммунного типа, при котором защитные силы организма начинают атаковать собственные клетки. Патологическому процессу обычно сопутствует воспаление и повреждение тканей. В результате волчанка провоцирует появление иных, часто более серьезных недугов.

Красная волчанка: что это за болезнь?

Фото многих патологий внушают страх. К их числу можно отнести волчанку. Это народное наименование заболевания, которое полностью звучит как системная красная (эритематозная) волчанка. Оно относится к патологиям аутоиммунной системы. Для них характерно длительное отсутствие симптомов, поэтому своевременная диагностика часто бывает затруднена. Для получения окончательного вердикта у некоторых пациентов уходят годы.

Нередко волчанку путают с ревматоидным артритом и иными недугами схожей природы. Основной характеристикой этого заболевания является воспаление, возникающее одновременно на нескольких участках тела. Представительницы прекрасного пола в большей степени подвержены развитию этой патологии. Как правило, заболевание диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, но и мужчины не являются исключением.

Историческая справка

В 1828 году впервые были описаны симптомы и признаки волчанки. Через 45 лет дерматолог Kaposhi сделал очередное открытие. Он заметил, что при этом заболевании симптомы проявляются не только на кожных покровах, но также затрагивают работу внутренних органов.

Ученые продолжили изучать пациентов с диагнозом «красная волчанка». Что это за болезнь, стало известно в 1890 году. Исследователи высказали предположение о бессимптомном течении этого недуга и подтвердили его конкретными примерами. Если выраженных изменений на коже не наблюдается, патология может «съедать» внутренние органы, поражая тем самым важные системы.

В 1948 году произошел еще один важный рывок в изучении заболевания. Медики стали более внимательно проверять анализы крови зараженных. В результате были обнаружены так называемые ЛЕ-клетки, то есть элементы красной волчанки. Такой анализ активно используется в медицинской практике и сегодня, что позволяет на ранних стадиях выявлять больных.

В 1954 году было сделано самое важно открытие, которое помогло объяснить причины развития аутоиммунных нарушений. В крови зараженных были выявлены чужеродные белки, которые действовали против здоровых клеток. Анализ на антитела помог разработать сверхчувствительные тесты, позволяющие своевременно диагностировать заболевание волчанка.

Основные причины

Назвать однозначные причины развития этого заболевания не представляется возможным. Однако предпосылки, способствующие возникновению патологии, известны точно.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Она сопровождается выделением специфических белков, которые воздействуют на собственные клетки и ткани организма. Данный вариант иммунного ответа называется аутоиммунизацией. Подобный тип функционирования защитной системы обусловлен определенными аномалиями на генетическом уровне. Это значит, что красная волчанка имеет наследственную предрасположенность. Также данный факт подтверждают многочисленные семейные случаи заболевания.

В происхождении недуга определенная роль отводится различным инфекциям. Их этиология не имеет особого значения, поскольку основным моментом считается «напряжение» иммунитета и последующая выработка антител. При вирусных инфекциях наблюдаются деструктивные нарушения в области внедрения возбудителя (например, слизистые оболочки). В результате вырабатывается иммунный ответ и создаются максимально благоприятные условия для образования аутоантител.

Среди иных провоцирующих заболевание факторов можно отметить следующие:

• длительное пребывание на солнце;
• аборты и роды;
• психоэмоциональные перегрузки, стрессы;
• нарушение гормонального фона;
• прием некоторых групп лекарственных препаратов.

В совокупности эти факторы влияют на развитие такого заболевания, как волчанка. Причины, описанные выше, обуславливают течение недуга и проявление его в различных формах.

Клиническая картина

Симптомы заболевания у всех пациентов проявляются по-разному. Многие жалуются на усталость. Иногда отмечается незначительное повышение температуры и потеря веса. Такие симптомы часто сопровождаются следующими состояниями:

• Дискомфорт в мускулах и суставах. У большей части пациентов появляются боли в суставах и мышцах, которые усиливаются в утренние часы. Иногда красная волчанка сопровождается незначительной отечностью в местах поражения. Крайне редко врачи диагностируют артрит или иные нарушения подвижности суставов.
• Поражение кожи, волос, ротовой полости. Раздражение в области щек — это типичный симптом заболевания. Красная сыпь может появиться в местах, куда часто попадают ультрафиолетовые лучи. Болезнь также отражается на кровеносных сосудах, нарушая их работу. В особо серьезных случаях у пациентов наблюдается очаговое облысение.
• Кровь и лимфосистема. Волчанка часто сопровождается некоторыми формами анемии. Нетипичным ее осложнением является образование тромбов и отечность лимфоузлов.
• Сердце, легкие и почки. Волчанка обычно сопровождается воспалением поверхностных тканей легких и главной мышцы организма. В результате возникают боль и чувство дискомфорта в груди. Воспалительный процесс в почках характеризуется появлением белковых и кровяных выделений, которые выходят вместе с мочой.
• Мозг и ЦНС. В большинстве случаев красная волчанка сопровождается депрессией и постоянно преследующим чувством эмоционального дискомфорта.

Проявление симптомов этого заболевания может варьироваться. У одних заразившихся присутствует только один признак из перечисленных выше, у других — целый набор. Первоначально волчанку списывают на другие заболевания, ведь практически все они сопровождаются усталостью и общим недомоганием. Как правило, в ее течении присутствуют периоды обострений и ремиссий. Причины данного чередования пока не были выявлены.

Классификация заболевания

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Острый вариант отличается внезапным стартом. Часто пациенты могут точно назвать время, когда именно начала свое развитие красная волчанка. Что это за болезнь они, как правило, узнают после посещения врача. Среди основных симптомов можно отметить появление высыпаний на кожных покровах, развитие полиартрита, повышение температуры. Множественное поражение органов влечет за собой резкое ухудшение состояния, которое в некоторых случаях продолжается до двух лет. Своевременное лечение медикаментами позволяет добиться стойкой ремиссии.

Для подострого волнообразного течения свойственно постепенное развитие патологического процесса. Первоначально в него вовлекаются суставы и кожа. Остальные органы присоединяются каждый раз при рецидиве. Системная волчанка развивается очень медленно, поэтому имеет многосиндромную клиническую картину.

Хронический вариант недуга проявляется одним или несколькими симптомами. На фоне отличного самочувствия у больных появляются кожные высыпания и артриты. Патологический процесс очень медленно развивается, постепенно захватывая все новые системы органов.

Волчанка у детей и беременных

К сожалению, и среди маленьких пациентов встречается волчанка. Фото детей, которые представлены в материалах этой статьи, отражают общую клиническую картину. Она практически не отличается от симптоматики у взрослых пациентов. В большей степени подвержены заболеванию дети младшего школьного возраста и подростки.

Волчанка, фото которой в большинстве случаев внушают страх, считается женским недугом. Именно поэтому не является редкостью ее появление в период беременности. Зачатие малыша может спровоцировать дебют недуга или его обострение. С другой стороны, снижение активности иммунитета иногда приводит к улучшению состояния женщины, а риск развития осложнений уменьшается. Благодаря достижениям современной медицины, женщинам в положении теперь не предлагают искусственное прерывание. Будущую мамочку окружают вниманием гинекологи и ревматологи. Эти специалисты совместно подбирают наиболее эффективную тактику ведения пациентки. Такой усиленный контроль позволяет 50% женщин благополучно дойти до логического завершения беременности и стать матерью. Примерно у четверти больных развиваются осложнения в виде множественных кровотечений и гибели плода.

Медицинское обследование пациента

При появлении симптомов недуга следует показаться врачу. Специалист на приеме должен рассказать, какими чаще всего сопровождается признаками красная волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов из медицинских справочников являются наглядным доказательством всей серьезности недуга.

Особая роль в постановке диагноза принадлежит комплексному обследованию. Оно включает в себя иммунологические, клинические, лабораторные и гистологические данные. Первоначально врач проводит физикальный осмотр, благодаря которому можно определить характер высыпаний на кожных покровах и изменений на слизистых. Ярко выраженные внешние симптомы уже на этом этапе позволяют заподозрить заболевание красная волчанка. Фото бывает достаточно, чтобы поставить окончательный диагноз.

Иммунологические методы обследования используются для уточнения системной природы заболевания (исследование здоровых и пораженных участков, изменения в составе крови). При реакции Вассермана может наблюдаться ложноположительный результат. При подозрении на волчанку проводится дополнительный анализ крови. В биологическом материале больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела и элементы с двуспиральной ДНК.

В обязательном порядке всем пациентам назначается дополнительное обследование органов брюшной полости для оценки распространения недуга. Оно подразумевает под собой общий/биохимический анализы крови, рентгенографию, УЗИ, ЭКГ.

Существует ли эффективное лечение?

Волчанка — это неизлечимое заболевание. С другой стороны, если своевременно начать терапию, можно достичь наибольших успехов и облегчить симптоматику. Программа лечения разрабатывается в индивидуальном порядке. Пациенты с легким течением волчанки часто не требуют специальной терапии.

Подострые и острые суставные формы болезни лечат нестероидными противовоспалительными средствами («Вольтарен», «Бруфен»). При вовлечении в патологический процесс кожных покровов назначают медикаментозные препараты хинолинового ряда («Делагил», «Хлорохин»). Однако такое лечение используют в исключительных случаях, ведь эти лекарства могут давать побочные эффекты в виде дерматита и диспепсических расстройств.

Основными препаратами в борьбе с волчанкой все же являются глюкокортикоиды («Преднизолон»). Их назначают вне зависимости от формы заболевания, клинической картины и активности патологического процесса. Молодые женщины и подростки часто отказываются от гормонов, боясь набрать лишний вес. Волчанка — это довольно серьезное заболевание, при котором не должен стоять такой выбор. Без применения глюкокортикоидов продолжительность жизни сокращается, а ее качество заметно падает. Если в течение длительного времени использование гормонов не дает положительной динамики, переходят к лечению цитотоксическими иммунодепрессантами.

Помимо приема медикаментозных препаратов, пациенты с таким диагнозом нуждаются в особом рационе и симптоматической терапии (витамины, антибактериальные и противоязвенные средства).

Как жить с волчанкой?

Если у вас обнаружили это заболевание, вовсе не значит, что можно ставить на себе крест. Многие люди живут с диагнозом «красная волчанка». Фото таких пациентов наглядно доказывают, что бороться с недугом просто необходимо. Вероятно, вам придется несколько изменить привычный образ жизни. Врачи рекомендуют по мере необходимости отдыхать. Лучше прилечь несколько раз за день, чем работать на износ.

Изучите основные симптомы, указывающие на переход недуга в стадию обострения. Обычно ей предшествуют сильные стрессы, длительное нахождение под солнцем, простуда. Если избегать этих провоцирующих факторов, жизнь может стать намного легче.

Не стоит забывать о регулярных физических нагрузках, но и перетруждать организм не следует. В качестве основного вида спорта можно выбрать пилатес или йогу. С другой стороны, необходимо отказаться от всех вредных привычек. Курение и употребление алкогольных напитков не прибавляют здоровья. Такие люди чаще болеют, перегружают сердце и почки. Не стоит рисковать собственной жизнью из-за минутного удовольствия.

Примите свой диагноз, при необходимости проконсультируйтесь с врачом. Специалист должен рассказать, как развивается волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов, живущих с таким недугом, могут мотивировать вас продолжать активно с ним бороться.

Особое внимание необходимо уделить рациону. Рекомендуется отказаться от всех вредных продуктов, ведь они негативно влияют на работу основных систем внутренних органов. Кофеин и его содержащие продукты также находятся под запретом. Это вещество заставляет сердце биться чаще, не дает отдохнуть, перегружая тем самым ЦНС. Рацион должен состоять из нежирного мяса, рыбы в больших количествах, а также овощей и свежих фруктов. Не стоит забывать о молочных продуктах. В них содержится больное количество кальция и витамина D, что позволяет предупредить остеопороз.

Профилактика недуга

Теперь вы знаете, какими симптомами сопровождается волчанка, что это за болезнь. Фото симптомов этого недуга также представлены в материалах этой статьи. Можно ли предупредить его развитие?

По словам специалистов, качественных методов профилактики этого заболевания еще не разработано. Однако можно предупредить возникновение рецидивов и поддерживать состояние больных в стойкой ремиссии. В первую очередь необходимо регулярно проходить обследование у ревматолога, принимать назначенные препараты в рекомендуемой дозировке. При возникновении побочных эффектов следует повторно обратиться к врачу. Крайне важно соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Соблюдение сбалансированной диеты — это еще один шаг на пути к предотвращению рецидивов.

Когда ставят диагноз «красная волчанка», причины появления заболевания должен пояснить врач. Пациенту следует запомнить, что эта патология «боится» оперативных вмешательств, переохлаждений и не приемлет «шоколадного загара». Больным волчанкой следует забыть на всю жизнь об отдыхе в южных широтах.

У многих заболевших в прошлом были аллергические реакции на пищевые продукты или медикаменты, могут сыграть определенную роль и генетические дефекты иммунитета.

Волчанка, полное название которой звучит как системная красная волчанка (СКВ), представляет собой довольно распространенное тяжелое заболевание аутоиммунного типа.

Суть недуга сводится к тому, что организм воспринимает свои собственные клетки, как чужеродные и начинает бороться с ними. В результате этой борьбы повреждаются практически все внутренние органы и ткани организма.

Примечательно, что подавляющее большинство заболевших (около 90%) – женщины, а первые симптомы заболевания проявляются у них в сравнительно раннем возрасте – 25-30 лет.

Довольно часто волчанка возникает во время или непосредственно после беременности, что позволяет говорить о причастности к развитию болезни женских гормонов.

Волчанка – что это за болезнь?

Точные причины возникновения этого опасного заболевания до сих пор непонятны. Как и большинство других аутоиммунных заболеваний, волчанка передается носит семейный характер.

Болезнь не передается по наследству, но риск заболеть волчанкой намного выше, если ближайшие родственники страдали от неё. Волчанка не заразна, поэтому общение с больными СКВ абсолютно безопасно для здоровых людей.

У многих заболевших в прошлом были аллергические реакции на пищевые продукты или медикаменты, могут сыграть определенную роль и генетические дефекты иммунитета.

Симптомы волчанки

В большинстве случаев болезнь начинает проявляться постепенно. Больные отмечают беспричинную слабость, утомляемость, повышение температуры, сильные суставные боли.

Довольно распространенным симптомом является волчаночная эритема — высыпание на лице по форме напоминающее бабочку, многократно усиливающееся при ярком солнечном свете. Это наиболее явный признак волчанки как у женщин, так и у мужчин.

Фото волчанки

Дальнейшее развитие болезни идет волнообразно, на каждом последующем этапе к симптомам волчанки могут добавляться следующие:

• У женщин часто симптомом болезни является покраснение зоны декольте, усиливающееся на жаркую или холодную погоду, а также при волнении.
• Множественные высыпания кольцеобразной формы с более бледной кожей внутри кольца.
• Воспаление слизистой оболочки носа и ротовой полости.
• Поражение почек, печени, сердца, головного мозга и нервной системы.
• Боли в мышцах и суставах, а также повышенная чувствительность пальцев к низким температурам.
• Развитие антифосфолипидного синдрома. Поскольку фосфолипиды играют важнейшую роль в построении клеток организма, нарушение этого механизма может привести к самым печальным последствиям.

Диагностика

В случае появления любых вышеназванных симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностирует волчанку врач-ревматолог и, согласно процедуре, разработанной американской ассоциацией ревматологов, диагноз волчанка можно ставить в том случае, если у больного ярко выражены по меньшей мере 4 из ниже этих симптомов красной волчанки:

• Высыпание в форме бабочки.
• Сыпь в форме колец.
• Повышенная чувствительность к солнечному свету.
• Дефекты кожи в районе носа и рта пациента.
• Появление суставных болей.
• Плевриты и перикардиты.
• Поражение почек, определяемые по белку в моче или сопутствующей гипертонии.
• Неврологические и психические изменения поведения.
• Снижение уровня гемоглобина, тромбопения или лейкоцитопения.
• Изменения в иммунной системе: появление в организме антител против собственных клеток и противоядерных антител.

Задача врача состоит не только в выявлении признаков болезни, но и в определении ее стадии и оценке урона, который она успела нанести организму.

Больные системной красной волчанкой нуждаются в постоянном наблюдении у врача и длительном непрерывном лечении.

Лечение волчанки

В самой легкой форме – при обычном поражении кожных покровов – для лечения вполне достаточно препаратов, защищающих от воздействия ультрафиолетового излучения.

В более сложных случаях врачом назначаются гормональные противовоспалительные средства и препараты, подавляющие иммунитет. Естественно, применение таких лекарств чревато многочисленными побочными эффектами.

Больным придется избегать операций, любых вакцин и прививок, беречься от перегрева и переохлаждения.

При поражении почек показаны препараты для защиты этих внутренних органов, а также средства от повышенного давления.

В самых тяжелых случаях лечащий врач может назначить массивную терапию кортизоном и процедуру плазмафареза.

Возможные осложнения

Болезнь у всех протекает по-разному, и возможные осложнения всегда будут зависеть от ее тяжести и от того, какие органы в наибольшей степени оказались поражены болезнью.

Наиболее часто осложнения проявляются в почках, вплоть до перевода пациента на диализ.

Из других наиболее распространенных осложнений можно выделить болезни сосудов и подверженность сердечным заболеваниям.

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунная системная патология, поражающая соединительную ткань и сосуды. В норме у человека вырабатываются антитела только к чужеродным агентам (клеткам), а в организме больного волчанкой происходит выработка антител к собственным клеткам и их компонентам. Как распознать эту болезнь→

К сожалению, волчью пасть на УЗИ-обследовании беременных возможно увидеть только на поздних сроках.

Волчья пасть – не приговор!

Нарушение формирования и расщепление твёрдого и мягкого нёба обусловлено генетически. Ученые-генетики обнаружили ген, отвечающий за формирование болезни волчья пасть у человека. Активации этого гена может способствовать ряд факторов, подействовавших на плод во время беременности.

• Алкоголизм и курение матери;
• Гипоксия плода в период формирования твёрдого нёба (8 недель);
• Приём матерью антигипертензивных и противосудорожных препаратов;
• Воздействие пестицидов, нитратов, соединений свинца и натрия;
• Несбалансированный рацион питания, недостаток фолиевой кислоты.

Особенности развития

Твёрдое нёбо начинает формироваться на восьмой неделе беременности путём постепенного развития и сращения нёбных отростков верхней челюсти и небных костей (их горизонтальных пластинок) с костью носа – сошником.

Твёрдое и мягкое нёбо служат своеобразным барьером между полостью рта и носа. При нарушении этого барьера возникают нарушения речи, питания, дыхания, развития зубов и слуха. Кроме того, при полном расщеплении нёба имеется выраженный косметический дефект, что обуславливает нарушения развития и адаптации ребенка в обществе.

Твёрдое нёбо образует переднюю часть крыши ротовой полости. За ним расположено мягкое нёбо, обладающее подвижностью и представленное слизистой оболочкой, мышцами и железами. Оно принимает активное участие в сосании, приёме пищи и речи. Благодаря мягкому нёбу пища и жидкости не попадают из полости рта в нос.

К сожалению, волчью пасть на УЗИ-обследовании беременных возможно увидеть только на поздних сроках.

Классификация

Различают четыре формы болезни волчья пасть (фото под описанием), в зависимости от размеров и глубины дефекта.

Незаращение только мягкого нёба.

Рис. Болезнь волчья пасть, фото

Незаращение мягкого и частично твёрдого нёба – формируется отверстие между полостью рта и носом

Полное незаращение твёрдого и мягкого нёба с одной стороны или с двух сторон. Такое развитие недуга чревато появлением внешних признаков: «заячьей губы».

Проявления волчьей пасти начинаются сразу после рождения. Во-первых, при полном расщеплении нёба виден косметический дефект. Во-вторых, при этой патологии невозможно сосание, а пища и жидкости из ротовой полости попадают в полость носа. Из-за того, что воздух при вдыхании сразу попадает в ротовую полость, он не увлажняется и не согревается, из-за чего эти дети часто страдают воспалительными заболеваниями.

С возрастом отмечаются нарушения слуха из-за попадания пищи и жидкостей в слуховые трубы и пазухи носа. Нарушается рост и развитие зубов, формирование прикуса, что еще больше затрудняет приём пищи. Речь развивается неправильно из-за дефектов артикуляционного аппарата. В психическом развитии эти дети обычно не отстают, но отмечаются нарушения адаптации из-за косметических дефектов и нарушений речи. В физическом развитии могут отставать, что связано с трудностями вскармливания.

Принципы лечения

Оперативное лечение данного порока в раннем возрасте не проводится в связи с маленьким размером ротовой полости и нарушением развития верхней челюсти после таких операций в возрасте до трёх лет. Возможно частичное ушивание мягкого нёба, однако оно не проводится детям в возрасте менее восьми месяцев. До этого возможно ношение специальных обтураторов, облегчающих кормление и речь. Грудных детей кормят из специальных бутылочек, на которые одеваются ложечки вместо соски.

Полная реконструкция верхнего нёба обычно осуществляется в несколько этапов, от трёх до семи, но иногда и больше. Задачей хирурга при реконструкции лицевого черепа является не только восстановить целостность твёрдого нёба, но и обеспечить правильное послойное ушивание мягкого, не повредить нервы, восстановить правильность прикрепления мышц ротовой полости. Достаточно важным является косметическое ушивание дефекта верхней губы, чтобы на лице ребенка не осталось грубых рубцов и он не чувствовал себя неполноценным, мог адаптироваться в социуме.

Реконструктивную операцию рекомендуется проводить не ранее чем в три года, а полностью лечение должно быть окончено к тому моменту, как ребенок пойдёт в школу. Обычно вмешательство проводится в возрасте 3-5 лет детям с неполным расщеплением нёба, в 5-7 лет с полной одно- или двусторонней расщелиной.

Рис. До и после оперативного вмешательства

В послеоперационном периоде очень важно следить за гигиеной: ротовую полость нужно перед и после еды полоскать слабым раствором антисептика. Назначаются антибиотики и обезболивающие средства. На 2-3 дня после манипуляции назначается строгий постельный режим. Выписка из больницы осуществляется через 3-4 недели после операции.

Период реабилитации

В это время к лечению ребенка привлекаются такие специалисты, как отоларинголог, стоматолог, логопед, психолог и педиатр. С малышом проводится ряд мероприятий по обучению правильной речи, психолог должен привести в норму психическое состояние пациента и облегчить его адаптацию в детском коллективе. После окончания полного курса реабилитации такие дети развиваются совершенно нормально.

Но «волчья пасть» – это не приговор. Это дефект внешности, который легко исправляется пластическим хирургом. Главное, начать лечение пораньше и закончить его к трём (максимум – к шести) годам. Тогда и проблем с речью не возникнет.

Могут ли у человека с заболеванием волчьей пасти родиться здоровые дети?

«Волчья пасть» (незаращение нёба) – дефект развития лицевой части черепа. При этой патологии верхнечелюстные отростки не срастаются (полностью или частично) с одной из костей черепа и на твёрдом костном нёбе остается щель. Иногда расходятся и мягкие ткани, задевая губу – формируется сопутствующий дефект «заячья губа».

Встречается «волчья пасть» примерно в 1 случае из 600 рождений, т.е вероятность её появления – около 0,2 %.

Возникает эта патология довольно рано – в первые два месяца беременности, когда у ребёнка формируются челюсти и лицо. Увидеть, к сожалению, удаётся поздно – только при подробном УЗИ.

Дети с «волчьей пастью» при родах рискуют захлебнуться в околоплодной жидкости; поэтому, кстати, акушерка или врач должны быть предупреждены заранее. Такому ребёнку трудно сосать и легко подцепить практически любую болезнь, передающуюся воздушно-капельным путём, или «получить» воспаление дыхательных путей. Причина проста: поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается.

Но «волчья пасть» – это не приговор. Это дефект внешности, который легко исправляется пластическим хирургом. Главное, начать лечение пораньше и закончить его к трём (максимум – к шести) годам. Тогда и проблем с речью не возникнет.

А в остальном такой ребёнок – абсолютно нормален и здоров. Его интеллект ничуть не страдает, и он имеет все шансы учиться на отлично, стать писателем или ученым и даже получить Нобелевскую премию. В общем – жить полноценной жизнью.

Теперь о возможных детях у родителей, имевших «волчью пасть».

Патология, как уже сказано выше, – врождённая и исправляется скальпелем хирурга. Будет ли она передана потомству, зависит от того, по какой причине она появилась.

Причины возникновения «волчьей пасти» до конца ещё не изучены. Точнее выявляются новые. Но в целом дело выглядит так.

Основные причины – внешние, с наследственностью никак не связанные. Это так сказать «дефекты механизма формирования плода». К ним относят малое количество кислорода, электромагнитные излучения, шум, загазованность, токсичность в продуктах питания и воде – все экологические факторы, влияющие на будущую маму в течение жизни, и непосредственно во время беременности. К факторам риска относят также стресс, возраст матери (у женщин за 35 вероятность проявления патологии повышается) и её образ жизни. Речь идёт о «совсем не вредном» курении (риск вырастет вдвое) и «безобидном пиве и лёгком алкоголе» (риск подпрыгивает вчетверо).

Так что, если «волчья пасть» появилась под воздействием именно такого – внешнего – фактора, тот факт, что она была, на потомстве никак не скажется. Точнее риск будет, конечно, но не больше, чем у обычных (условно-здоровых) родителей.

Однако в 1991 году учеными вроде бы обнаружен ген, ответственный за появление патологии. То есть, помимо внешних причин, имеется и внутренняя – «поломка гена». Наличие этого фактора, однако, не говорит о неизбежности появления «волчьей пасти» у ребёнка – наследственный характер болезни всего лишь повышает риск.

Механизм действия наследственного фактора совершенно такой же, как у любого другого признака. Если «волчья пасть» наследственного характера была у одного родителя, вероятность того, что ребёнок родится с этим же дефектом, составляет 50 %. Если же этот дефект имели оба родителя, – степень риска поднимется до 75 %.

Однако, очевидно, что и в случае наследственного характера патологии (причём у обоих родителей) шанс появления на свет полностью здорового малыша все же есть и довольно большой.

Таким образом, риск появления у ребёнка «волчьей пасти» имеется всегда. Аналогичная болезнь у родителей (даже у обоих) этот риск повышает, но и у них могут родиться здоровые дети, без этого дефекта.

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Будьте всегда

Волчья пасть у человека: лечение и коррекция

От Masterweb

Доступна после регистрации

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

• Из-за неправильного роста небных полок.
• Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
• Контакт между полками отсутствует.
• После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Далее поговорим об этом подробно.

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба — это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

• Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
• Появление спинномозговых грыжевых образований.
• Возникновение респираторных заболеваний.
• Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
• Появление острых инфекционных заболеваний.
• Возникновение легочных патологий.
• Развитие гипоплазии легких.
• Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
• Присутствие дыхательных расстройств.
• Возникновение приступов удушья.
• Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

• Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
• Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
• Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

• Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
• Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
• Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
• Нужен полноценный отдых и сон.
• Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
• Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
• Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
• Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

И все же главным «мучителем» зрителей был и остается основоположник поп-арта и любитель эпатажа Энди Уорхол. Его фильм «Сон» длится пять с половиной часов (при этом режиссер называл картину незаконченной), и все это время на экране демонстрируется неподвижный спящий мужчина — любовник Уорхола, поэт Джон Джиорно. Поклонникам творчества Уорхола предоставлялась возможность сколько душе угодно ерзать в креслах на бесплатных сеансах «Сна». Аналогичен замысел фильма «Empire State Building»: на протяжении многих часов снимается одно и то же здание, меняется лишь освещение — в зависимости от времени суток.

Волчья болезнь

Фильм Михаэля Ханеке начинается с гробовой тишины. Беззвучно плывут белые титры на черном фоне. Затем в кадре появляется машина, а в ней типичное бюргерское семейство — мама, папа, дочка, сын. Минуют симпатичный лесок, подъезжают к дачному домику.

Те, кто смотрел фильм того же Ханеке «Забавные игры», такой или почти такой кадр уже видели. В «Играх» счастливую семью вместо отдыха на природе ожидали страшные мучения: в дом заходят двое вежливых молодых людей («Простите, не найдется ли у вас пары куриных яиц, фрау?») и на протяжении многих часов изобретательно издеваются над несчастными.

Во «Времени волков» ситуация несколько иная: в доме уже кто-то есть. Полубезумный человек выскакивает навстречу законным хозяевам, наставляет на них ружье и просит. вместо ожидаемых яиц просто еды. А потом убивает главу семейства. Жену убитого (Изабель Юппер) тошнит. Физиологические реакции героини Юппер нам тоже хорошо знакомы: ее уже тошнило в фильме Ханеке «Пианистка», очень часто и очень выразительно, и тошнило где-то еще (так что тошнота, кажется, обещает стать ее «дежурным» актерским приемом, чем-то вроде фирменной ухмылки Хэмфри Богарта).

Впрочем, на этой сцене сходство с другими картинами Ханеке заканчивается. Как ни удивительно, маньяков и извращенцев во «Времени волков» нет, хотя именно они — любимцы режиссера. Кем являются герои этой картины, так до самого конца и неясно. Равно как неясно, что, собственно, в ней происходит и каков ее смысл — если, конечно, исходить из того, что просто в обдирании героям крылышек и лапок особого смысла быть не может.

В темное время суток

Михаэль Ханеке начал снимать кино еще в середине семидесятых, но первые пятнадцать лет своей режиссерской карьеры занимался лишь телефильмами. Настоящую известность принесла ему одна из первых работ в большом кино — картина «Видео Бенни» (1992), в которой маленький мальчик, насмотревшись фильмов о насилии, убивает подружку, а убийство снимает на видео.

Тема насилия всегда волновала австрийского режиссера больше всего. В «Забавных играх» (1997), самом лучшем фильме Ханеке, зрителям предлагается пугающая и изящная хроника насилия, в которой садизм превращается почти в искусство, а садист предстает с одной стороны зверем, а с другой — творцом, режиссером и философом. В «Пианистке» (2001), самом знаменитом фильме Ханеке, срастаются в одно уродливое целое насилие и любовь, извращение и красота.

Последний фильм, «Время волков», до странности не похож на предыдущие — в них режиссер держал зрителя в постоянном напряжении, ожидании и страхе (сценарии к своим фильмам Ханеке пишет сам), создавал у него болезненное ощущение причастности к происходящему на экране, заставлял сопереживать психу, маньяку, извращенцу и лишь потом — жертве. На этот раз мастер триллера, исследователь глубин человеческого подсознания создал смутную и унылую апокалиптическую зарисовку с вялотекущим сюжетом и безжизненными героями-марионетками. В странном деревенском захолустье, где почему-то вымерла цивилизация: отключилось

И все же главным «мучителем» зрителей был и остается основоположник поп-арта и любитель эпатажа Энди Уорхол. Его фильм «Сон» длится пять с половиной часов (при этом режиссер называл картину незаконченной), и все это время на экране демонстрируется неподвижный спящий мужчина — любовник Уорхола, поэт Джон Джиорно. Поклонникам творчества Уорхола предоставлялась возможность сколько душе угодно ерзать в креслах на бесплатных сеансах «Сна». Аналогичен замысел фильма «Empire State Building»: на протяжении многих часов снимается одно и то же здание, меняется лишь освещение — в зависимости от времени суток.

В трехминутных короткометражках из серии «Кинопробы» Уорхол требовал от снимавшихся людей сидеть неподвижно и не моргать. Статичная камера и длинные планы — любимый уорхоловский прием, именно поэтому фильмы его так напоминают фотографии и предназначены скорее для выставки, чем для кинотеатра.

Немного легче переносится фильм «Поедание»: художник Роберт Индиана, сосредоточенно жующий гриб, все же иногда шевелится.

И наконец, лучшая кинематографическая проделка Уорхола — фильм «Минет», на премьере которого собралось множество любителей порнографии — лишь для того, чтобы на протяжении 36 минут наблюдать, как изменяется выражение лица мужчины на экране и гадать о том, что происходит за кадром.

Полная версия материала доступна только подписчикам

Читать материалы в полном объеме могут только те, кто оформил платную подписку на ONLINE-версию журнала.

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Что делать если у ребенка волчья пасть?

Подобное заболевание у ребенка вызывает ужас и панику у родителей. Действительно, патология кажется ужасной, но современная медицина способна излечить малыша и устранить дефект практически бесследно.

Волчья пасть – это врожденный излечимый дефект, представляющий собой разрыв или расщелину между тканями мягкого и твердого неба в средней его части. Возникает из-за незаращения 2-х половин неба во время эмбрионального развития. Такая патология – это следствие замедления срастания непарной кости лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.

Патология встречается довольно-таки часто. По статистике из тысячи новорожденных один ребенок появляется на свет с таким синдромом, то есть это составляет 0,1 процент. Нередко помимо волчьей пасти у новорожденного имеются еще и другие патологии, например, заячья губа.

Фото, демонстрирующее заболевание

Жутковатое наименование болезни имеет корни еще в Средних веках. Дело в том, что рождение ребенка с таким дефектом воспринималось общественностью как явный и неоспоримый признак того, что родители ребенка (но в большем степени именно мать) связаны каким-то образом с нечистыми силами. Но, благо, те темные времена прошли, и теперь болезни объясняются с научной точки зрения и детям с такой патологией можно оказать специализированную медицинскую помощь.

Видео: телепередача о расщелине верхнего неба

Классификация типов волчьей пасти ↑

• скрытая волчья пасть – это расщепление мышцы мягкого неба, при этом типе дефекта слизистая оболочка сохраняет свою целостность;
• неполная – расщелина на мягком небе и частично на твердом;
• полная – расщелина на твердом и мягком небе до резцового отверстия;
• сквозная – расщеплено мягкое и твердое небо, альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть бывает двухсторонней и односторонней.

На фото проиллюстрированы типы дефекта

Наличие волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости.

Процесс дыхания новорожденного с такой патологией затруднен, сосание груди матери трудновыполнимо, из-за этого новорожденный отстает в весе и развитии.

До операции по устранению расщелины ребенка кормят специальными ложечками, которые одеваются на бутылочки.

Волчья пасть нарушает и затрудняет нормальную работу верхних пищеварительных и дыхательных путей, становление речи и слуха, а также может способствовать возникновению психологических проблем у малыша.

Фото реального неба с дефектом

Дети с таким заболеванием имеют измененную речь из-за неправильного процесса образования звуков. Из-за заболевания неба возможно свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос и проникновение в носовую полость еды и жидкости. Так как жидкость может попадать через разрыв на небе в пазухи носа и евстахиевы трубы, то велика вероятность возникновения синусита и отита.

Причины заболевания ↑

Волчья пасть у детей возникает из-за генетической мутации гена ТВХ22, его впервые открыли ученые в Великобритании в 91 году двадцатого века. Именно этот измененный ген является причиной развития патологии.

Мутация возникает под влиянием множества факторов, которые воздействуют на плод на генетическом уровне. Дефект образуется у плода на ранней ступени развития, а именно во время первого триместра беременности. В это время активно начинают формироваться различные органы.

Все факторы, влияющие на плод, можно назвать тератогенным воздействием. К нему относится: тяжелый токсикоз, возраст матери (свыше тридцати пяти, сорока лет), ожирение матери, сильный стресс, употребление алкогольных напитков, наркотиков, табакокурение, вирусные и инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты, употребление мощных и сильнодействующих лекарств (также прием не рекомендуемых к использованию препаратов во время вынашивания плода), радиационное и химическое воздействие, механические травмы, различные вредные привычки, неблагоприятная экологическая обстановка, наследственность.

В процентном соотношении, причины, влияющие на образование волчьей пасти, можно представить следующим образом (по уменьшению влияния): химические факторы – почти двадцать три процента, психические факторы – девять процентов, механические травмы – шесть процентов, биологическое воздействие – пять процентов, физическое воздействие – два процента.

Риск возникновения мутации в семь раз выше в семье, где уже появлялась эта болезнь. Вероятность появления дефекта у ребенка повышается на десять процентов – если один из родителей родился с такой патологией, на пятьдесят процентов – если оба родителя имели при появлении на свет такое заболевание. У женщин, которые выкуривали во время вынашивания плода от 1 до 10 сигарет в день, вероятность появления детей с дефектов неба на тридцать процентов выше, а у тех, кто выкуривал более двадцати сигарет в день – риск возрастает до 70 %.

Ультразвуковое исследование на четырнадцатой-шестнадцатой неделе беременности способно предварительно диагностировать образовавшуюся волчью пасть у плода, но точно установить факт патологии и оценить объем поражения неба в полной мере можно только после появления малыша на свет.

Обязательно и неотложно нужно провести дополнительные медицинские обследования, так как волчья пасть может создавать такие дефекты, как расстройство слуховых функций, ухудшение обоняния и внешнего дыхания, аномалии развития костей черепа.

В современном мире отношение к этой болезни существенно изменилось, если раньше врачи в такой ситуации рекомендовали прервать беременность, сейчас же они деликатно и убедительно объясняют матерям что волчью пасть можно устранить хирургическим путем, и малыш станет полностью здоровым и не будет отличаться от других детей.

До проведения операции детям рекомендуется использовать обтуратор (специальный протез, закрывающий дефекты неба). Такой протез облегчает процесс дыхания, прием пищи и речевую деятельность.

Лечение осуществляется с помощью хирургического вмешательства. Операбельно возобновляется цельность верхнего неба и губы, альвеолярного отростка, производится удлинение мягкого неба, сужение среднего отдела глотки и соединение мышц неба в нужном положении.

Важным предоперационным этапом является приучение малыша к кормлению с ложечки, так как сосание после операции может вызывать сильные болезненные ощущения у ребенка и замедлить или затруднить заживление послеоперационной раны и способствовать появлению грубых рубцов и шрамов. Заняться приучением малыша следует предварительно, ведь быстро переучить его не получиться.

Для успешного лечения волчьей пасти необходима медицинская помощь ребенку по различным направлениям: терапия, ортодонтия, неврология, отоларингологии другие профили.

Лечение осуществляется поэтапно и последовательно и разделено на несколько операций. Как правило, все этапы устранения и коррекции дефекта завершаются к шести- семилетнему возрасту пациента.

Операция по устранению волчьей пасти носит название «Уранопластика». Она совершается по разным методам в прямой зависимости от побочных дефектов челюстей, носоглотки, при наличии заячьей губы. Перед осуществлением такой операции проводится индивидуальное ее планирование, выбирается материал для устранения волчьей пасти.

Подробное видео о болезни

• восстановление естественной целостности всех тканей неба;
• ликвидация патологического присоединения небных и глотательных мышц, а также их анатомически правильное прикрепление. При такой операции не повреждаются нервы мышц.
• осуществление прочной фиксации неба.

В зависимости от глубины и конфигурации расщелины предполагаются следующие виды операционных манипуляций:

• при сквозном расщеплении с 2 сторон закрытие совершается в 2 подхода: первым делом осуществляется операция всего неба и сужение ротоглотки, а потом через шесть или восемь месяцев производится закрытие расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба;
• в случае частичного расщепления, но с нормальной формой верхнечелюстного зубного ряда,операция проводится детям старше 2 лет;
• при сквозном расщеплении неба, повреждающем цельность альвеолярного отростка и ссужающим верхнюю челюсть нужно обязательно осуществлять перед операцией лечение у врача-ортодонта. Оперативное вмешательство должно проводиться в четыре-шесть лет.

Уранопластику рекомендуется выполнять детям от трех до шести лет. В трехлетнем и пятилетнем возрасте операции проводятся детям с несквозными расщелинами, а с пяти до шести лет детям со сквозными односторонними и двусторонними расщелинами. Осуществлять уранопластику не стоит очень маленьким детям (до восьми месяцев), потому что это может способствовать задержке развития верхней челюсти. Более щадящие методики оперативных манипуляций можно осуществлять детям до двух лет.

От трех до семи лет осуществляются пластические операции, главная цель которых – устранить косметические изъяны и дефекты внешности ребенка, чтобы его личная самооценка не понижалась и он не чувствовал себя неполноценным ребенком среди других детей.

Повторные операции должны осуществляться через двенадцать месяцев после проведения предшествующих оперативных вмешательств и ни в коем случае не ранее. За год произойдет полноценное восстановление кровоснабжения в прооперированных тканях. Если имеется чрезмерно крупный дефект, который не имеет возможности закрыться близрасположенными тканями, осуществляется пластическая операция с использованием слизисто-мышечных лоскутов других зон.

Схема поэтапного закрытия неба

По большей части (свыше девяносто процентов случаев) лечение волчьей пасти заканчивается успешно и добивается хороших результатов, расщелина закрывается, не давая развиться заболеваниям дыхания, слуха, дефектам речи, а также помогает справиться с психологическими комплексами и травмами. После устранения дефекта ребенок снимается с учета по инвалидности.

Реабилитационный период ↑

После проведения уранопластики пациенту необходимо соблюдать постельный режим первые два-три дня, принимать только жидкую или протертую еду, а также требуется в обязательном порядке внимательный и пунктуальный уход за полостью рта для того профилактики заражения и для дезинфекции и обеззараживания.

Примерно через 14 дней после хирургического вмешательства пациент может начинать заниматься восстанавливающими упражнениями неба.

Лечение не ограничивается уранопластикой, также необходимо заниматься с логопедом, дефектологом, наблюдаться и лечиться у стоматолога-ортодонта.

Врач-логопед проводит занятия с детьми для постановки правильной речи. Специалист начинает консультировать пациентов с двух лет, регулирует и корректирует дыхание при помощи отработки длительного постепенного вздоха.

Стоматолог-ортодонт наблюдает развитие верхней челюсти пациента, следит за правильным соотношением зубных дуг.

Дети с таким дефектом должны постоянно и систематически наблюдаться у отоларинголога, потому что они имеют склонность к появлению отоларингических болезней в десять раз больше, чем дети без расщепления неба. Поэтому очень важно своевременно проводить лечение и профилактику различных ЛОР-заболеваний, чтобы не возникли осложнения органов слуха и верхних дыхательных путей.

Фото до лечения и после него. Как видно на фотографии, у ребенка полноценное и здоровое небо.

Такой синдром у детей – не такое ужасное и страшное заболевание. Самое главное, что болезнь излечима. Но чтобы обезопаситься от возможности такой генетической мутации, матерям рекомендуется внимательно относиться к вопросам своего здоровья. Матери стоит внимательно следить за количеством витаминов и фолиевой кислоты в своем организме. При работе на вредном производстве, где возможно радиационное, шумовое, химическое загрязнение, следует полностью ограничиться от нее. Если в семье уже родился малыш с такой патологией, родителям рекомендуется посетить врача-генетика.

Видео: врач рассказывает о врожденной расщелине губы и неба

Источники: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/chto-takoe-bolezn-volchanka.htmlhttp://fb.ru/article/220504/volchanka—eto-chto-za-bolezn-prichinyi-simptomyi-lechenie-volchankihttp://skindiagnos.com/bolezni/volchankahttp://www.estetika-krasota.ru/content/volchya-past-ne-prigovorhttp://www.bolshoyvopros.ru/questions/696012-mogut-li-u-cheloveka-s-zabolevaniem-volchej-pasti-roditsja-zdorovye-deti.htmlhttp://www.nastroy.net/post/volchya-past-u-cheloveka-lechenie-i-korrektsiyahttp://expert.ru/expert/2003/32/32ex-haneke_31869/http://plast4you.ru/plastic/lico/xejloplastika/volchya-past

---