При наличии симптомов необходимо обратиться к врачу-ревматологу. Болезнь требует многолетнего комплексного лечения и непрерывное наблюдение за состоянием пациента. Для диагностики заболевания назначают:

Для лечения системной красной волчанки применяются консервативные методы:

Лечение в Москве

Наличие полиса ОМС позволяет получить бесплатное лечение красной волчанки в рамках программы обязательного медицинского страхования. Высококвалифицированную стационарную помощь можно получить (как самостоятельно, так и обратившись в «Столицу здоровья») в многопрофильных стационарах:

Чтобы получить плановое лечение, нужно позвонить по номеру горячей линии «Столица здоровья» 8 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте.

Все услуги предоставляются бесплатно.

После госпитализации куратор продолжит получать информацию о пребывании пациента в стационаре до его выписки и при необходимости будет готов оказать информационную поддержку.

Узнать больше о возможности плановой бесплатной госпитализации для иногородних по ОМС в московскую больницу и получить информационную помощь специалиста можно, позвонив на горячую линию по номеру 8 (495) 587-70-88

• острое течение СКВ — проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

• для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза. Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой, лишь в 5% формируется заболевание.

• в пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

• у женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

• известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток. Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах. Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани. Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

• острое течение СКВ — проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.

• подострое течение СКВ — первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.

• хроническое течение СКВ — на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов. Зачастую для лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки, которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим. Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы. Поражение кожи — один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания. Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта. Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Дискоидная красная волчанка

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса. Другим ярким проявлением поражения кожи является капиллярит-покраснение и отек и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах. Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки. Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

Артрит сустава II пальца руки при СКВ

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система. Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система. Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза. При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга. Поэтому инсульт, ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки. У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит.

7. Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Про то, что красная волчанка является неизлечимым заболеванием, знают немногие. По данным российской статистики, в год в стране заболевают 1-3 человека. Подсчеты в мире говорят о том, что мужчины в 10 раз реже болеют этим недугом, чем женщины. Пик частоты заболеваемости приходится на 15-45 лет, но болезнь не щадит ни детей, ни стариков.

Лечение красной волчанки в ведущих центрах и клиниках России

Про то, что красная волчанка является неизлечимым заболеванием, знают немногие. По данным российской статистики, в год в стране заболевают 1-3 человека. Подсчеты в мире говорят о том, что мужчины в 10 раз реже болеют этим недугом, чем женщины. Пик частоты заболеваемости приходится на 15-45 лет, но болезнь не щадит ни детей, ни стариков.

Красный румянец на лице в виде бабочки должен насторожить вас и заставить поспешить к дерматологу. Особенно если эта «бабочка» сопровождается различными сыпями на всех частях тела, суставными патологиями, судорогами.

Красная волчанка — недуг аутоиммунный, системного характера (СКВ), ее этиология непонятна. Известно лишь, что иммунные клетки вдруг начинают истреблять собственные ткани, принимая их за смертоносных чужеродных агентов. Лечение — глюкокортикостероиды, НПВП, очищение плазмы, иммуносупрессоры.

Системная красная волчанка: современные методы лечения

Лечение системной красной волчанки длительное, комплексное и строго индивидуальное. Оно включает:

• оплата лечения в кассу клиники

Лечение системной красной волчанки (СКВ) в Германии

Лечение системной красной волчанки (СКВ) в Германии — это шанс на здоровую полноценную жизнь. Системная красная волчанка – это патология аутоиммунного генеза, которая кроме внешних проявлений, также оказывает поражение внутренних органов. СКВ является процессом ревматоидного характера, при ней отмечается покраснение кожи на определённых участках тела, суставные боли, общее плохое самочувствие, и прочая симптоматика в зависимости от органа-мишени. Так как медицина не знает точной ее причины, лечение остается довольно проблематичным.

Преимущества лечения системной красной волчанки (СКВ) в Германии

Данная болезнь в Германии лечится с применением особых методик очищения крови и высокоэффективной медикаментозной терапии. Здесь пациенты с СКВ могут рассчитывать как на высокий врачебный профессионализм, так и на инновационную техническую базу. В немецких клиниках используют исключительно системно-комплексный подход, поэтому ревматологи очень тесно сотрудничают со специалистами узких направлений. Это обеспечивает эффективное устранение вероятных причин, подбор результативного лечения, разработку адекватной профилактики рецидивирования и составление индивидуального реабилитационного курса.

Методы диагностики системной красной волчанки (СКВ) в Германии

В Германии диагностика системной красной волчанки строится на данных полученных в результате объективного обследования врачом, лабораторных анализах и инструментальных обследованиях.

• Первичнаяконсультация у врача. Доктор проводит с пациентов беседу, собирает анамнез, выясняет наличие случаев аутоиммунных патологий у родственников, оценивает его состояние, присутствие типичных симптомов (эритема, сыпь, перикардит, кожные дефекты, воспаление суставов, плеврит). При необходимости проводят консультацию офтальмолог, кардиолог, нефролог и т.д.
• Лабораторная диагностика включает в себя:
• Анализ крови. Дает информацию об оценке функционирования внутренних органов.
• Ревматологическая диагностика. Она включает исследование крови на наличие в ней ревматоидного фактора, особых маркеров, цитруллинированных циклических антител, типирование HLA.
• Определение антинуклеарных антител. Положительный текст на них говорит о наличие аутоиммунной патологии.
• Анти-ДНК-тест.
• Анти-Sm тест.
• Тест на анти-фосфолипидные антитела.
• Ложно-положительный тест на сифилис.
• Общий анализ мочи.
• Исследование работы дыхательной системы.
• Рентгенография. Проводят ее в отношении пораженных суставов, грудной клетки (пневмония), сердца (перикардит).
• Фотопровокация – применение ультрафиолета для подтверждения диагноза красной волчанки.
• УЗИ органов брюшной полости.
• Эхокардиография.
• Биопсия мышечных волокон и кожи. Дает картину болезни на гистологическом уровне, позволяет правильно поставить диагноз, подтвердить наличие дерматомиозита и миозита.
• Компьютерная томография.
• Сцинтиграфия (общая).
• Микроскопия капиллярная. Помогает исключить другие патологии соединительной ткани.
• Остеоденситометрия.
• Магнитно-резонансная томография.
• При необходимости назначаются дополнительные способы обследования.

Цены и стоимость диагностики в Германии

На ценообразование диагностики в немецких клиниках влияют определённые критерии:

• степень поражения организма СКВ;
• наличие осложнений;
• общее состояние пациента;
• категория лечащего врача;
• тип лечебного учреждения.

Иммунологические исследования позволяют выявить аутоантитела, характерные для системной красной волчанки. Антинуклеарные антитела, определяемые с помощью иммунофлюоресцентных методов с использованием эпителиальных клеток человека (клеточных линий WIL-2 и HEp-2), выявляют у 95% больных. Антинуклеарные антитела при взаимодействии с компонентами ядер эпителиальных клеток образуют флюоресцирующие иммунные комплексы, имеющие диффузное, гомогенное или кольцевое окрашивание. Но они не специфичны для красной волчанки, так как обнаруживаются в сыворотке здоровых, особенно пожилых людей, при других аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях и хроническом воспалении.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание соединительной ткани, протекающее с поражением различных систем организма, обусловленным циркулирующими иммунными комплексами и аутоантителами. Для системной красной волчанки типичны поражения суставов, кожи, серозных оболочек, ЦНС и внутренних органов с нарушением их функции. Распространенность заболевания составляет 20–50 случаев на 100 тыс. человек. Встречается главным образом у женщин репродуктивного возраста (90% случаев).

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Волчанка характеризуется нарушениями иммунного ответа, проявляющимися повышенной активацией Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов, которая обусловлена генетической предрасположенностью и влиянием неблагоприятных факторов внешней среды.

Роль генетических факторов подтверждается большим числом семейных случаев заболевания (10–15%) и более высокой конкордантностью у однояйцовых близнецов (до 50%).

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусы, включая и ретровирусы, токсические вещества и лекарства. Но убедительных доказательств значения этих факторов в патогенезе волчанки нет, за исключением ультрафиолетового облучения, провоцирующего обострение заболевания.

В патогенезе существенную роль играют гормоны, участвующие в развитии иммунологической толерантности. У женщин с системной красной волчанкой выявлен избыток эстрогенов и пролактина, вызывающих поликлональную активацию В-лимфоцитов. Поэтому женщины детородного возраста заболевают в 8–9 раз чаще, чем мужчины.

Патогенетической основой системной красной волчанки является постоянная выработка аутоантител и иммунных комплексов. У больных высокоаффинные аутоантитела вырабатываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета).

Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммунологической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имеющими значение в иммунопатогенезе системной красной волчанки, являются компоненты собственных клеток (нуклеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов).

Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в результате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом повреждают ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны.

Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, активируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к повреждению тканей.

Патологическая анатомия

Для системной красной волчанки типичными изменениями, характеризующими повреждение соединительной ткани, являются скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемого гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Обнаруживают также очаги фибриноидного некроза, образованные иммунными комплексами, состоящими из ДНК, антител к ДНК и комплемента.

Кожа. Поражение кожи в начале заболевания проявляется неспецифической лимфоцитарной инфильтрацией. В последующем происходит отложение Ig и комплемента, развиваются дистрофия базального слоя эпидермиса и некроз дермоэпидермального соединения. Характерны инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток вокруг придатков кожи и сосудов верхних слоев дермы. Нередко выявляют открытые повреждения стенок небольших сосудов.

Почки. Отложения иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клубочков вызывает развитие гломерулонефрита. Отложение Ig только в мезангии приводит к развитию наиболее часто выявляемого мезангиального нефрита, характеризующегося легким течением и не приводящего к почечной недостаточности. Отложение иммунных комплексов в базальной мембране ухудшает прогноз. При вовлечении сегментов клубочков — в более чем 50% клубочков развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит, который может прогрессировать с развитием диффузного пролиферативного гломерулонефрита, характеризующегося клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков. Мембранозный нефрит, при котором поражаются периферические капиллярные петли без пролиферации клеток клубочков, развивается редко. Прогноз при этой форме относительно благоприятный.

Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек. Высокая активность воспаления характеризуется некрозом клубочков, эпителиальными полулуниями, некротическими васкулитами и интерстициальными инфильтратами. Гломерулосклероз, фиброзные полулуния и атрофия канальцев – признаки необратимого поражения почек.

Центральная нервная система. Поражаются все отделы головного мозга, мозговые оболочки, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Морфологическим субстратом этих поражений являются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии.

Классификация

Классификация системной красной волчанки, используемая в России, разработана В. А. Насоновой (1972–1986). В классификации представлены характер течения болезни (острое, подострое и хроническое), фазы и степень активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей в данный отрезок времени (0 — ремиссия, I — минимальная, II — умеренная, III — высокая) и клинико-морфологическая характеристика поражений.

Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При подостром течении начало заболевания не столь выражено, на протяжении 1-1,5 лет от первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет имеют место один синдром (моносиндромность) или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно объединить в системную красную волчанку. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия глюкокортикоидами.

Системной красной волчанкой болеют преимущественно женщины в возрасте 20–30 лет. Начало заболевания имеет различные варианты. Возможно поражение одной системы с последующим распространением на другие, но возможно поражение сразу нескольких систем. Основные общие симптомы системной красной волчанки – слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудание.

• При остром течении заболевание развивается в течение двух-трех дней. У больных возникают лихорадка, сопровождающаяся ознобами, острый полиартрит, полисерозит, симптом «бабочки».
• При хроническом течении заболевания длительное время основными синдромами являются полиартрит, реже полисерозит, синдром Рейно. На 5–10-м году болезни присоединяются нефрит, пневмонит, полиневрит. Хроническое течение наиболее благоприятное.

Костно-мышечная система. Наиболее частыми признаками являются артралгия и миалгия, которые обнаруживаются у 85–90% больных в начале заболевания. В последующем у большинства из них развивается артрит. Обычно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы, реже – коленные суставы. Суставы отечны, может развиться веретенообразное утолщение пальцев. При рентгенологическом исследовании выявляют эпифизарный остеопороз главным образом суставов кистей и лучезапястных, при хроническом полиартрите – истончение субхондриальных пластинок. Деформация суставов и эрозии суставных поверхностей обычно отсутствуют. У большинства больных развиваются упорная миалгия, миозит, мышечные атрофии, особенно выраженные на тыле кистей. Причинами поражения мышц могут быть воспаление и побочное действие лекарственных средств (глюкокортикоидов, производных аминохинолинов).

Кожа. Поражение кожных покровов – характерный симптом системной красной волчанки. Наиболее типична эритема-бабочка (стойкое покраснение кожи с цианотическим оттенком на щеках, переносице, часто распространяющееся на ушные раковины и подбородок). Покраснение усиливается при инсоляции и воздействии ветра и холода. У некоторых больных выявляют неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей и грудной клетки по типу декольте. Примерно у 20% больных развивается дискоидная эритема на лице, груди, конечностях. Сравнительно рано появляется диффузное или очаговое выпадение волос на голове, которые при улучшении состояния могут отрастать. Диагностическое значение имеет сопутствующий васкулит кожи, проявляющийся геморрагической сыпью, инфарктами ногтевых валиков, язвами и гангреной пальцев. Кожные высыпания нередко сочетаются с язвами на слизистой полости рта, ангулярным стоматитом и поражением красной каймы губ.

Почки. Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит) развивается у половины больных. На ранних стадиях у некоторых больных выявляют нефротический синдром, характеризующийся протеинурией, гематурией и цилиндрурией. Функция почек обычно нормальная. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит быстро приводит к ухудшению функции почек, требующему немедленного начала активного лечения высокими дозами глюкокортикоидов и цитостатиками. Целесообразно перед началом лечения провести биопсию почек. Если терапия неэффективна и в сыворотке повышается уровень креатинина более чем 270 мкмоль/л (3 мг/%), это свидетельствует о склерозе значительной части клубочков, что должно быть подтверждено биопсией почек. Таким больным проводят гемодиализ или трансплантацию почек. Повышенный риск развития тяжелого гломерулонефрита имеется также у больных со стойкими изменениями в моче, высоким титром антител к нативной ДНК и низким уровнем комплемента в сыворотке.

Нервная система. Поражается у 55–60% больных. Самые частые проявления – симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, адинамия, головная боль, раздражительность, нарушения сна. При прогрессировании заболевания возможны эпилептические припадки, полиневрит, снижение сухожильных рефлексов. Реже наблюдаются изменения эмоциональной сферы, подавленное настроение, нарушения памяти и интеллекта, психозы. У отдельных больных развиваются экстрапирамидальные и мозжечковые расстройства, поражение гипоталамуса с нарушением секреции АДГ, серозный менингит, внутричерепная гипертензия, неврит зрительного нерва и сенсорно-моторная нейропатия. На ЭЭГ у 70% больных обнаруживают генерализованное замедление ритма или очаговые изменения, которые можно выявить с помощью КТ и ангиографии. МРТ позволяет обнаружить у большинства больных изменения в мозге, но они неспецифичны. Больным с неврологической симптоматикой показана люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости у половины больных повышен уровень белка, у трети – число лимфоцитов, у отдельных больных выявляются иммуноглобулины и антитела к нейронам.

Сердечно-сосудистая система. Поражение сердечно-сосудистой системы характерно для системной красной волчанки. Чаще всего возникает экссудативный перикардит, быстрое прогрессирование которого может привести к тампонаде сердца. Возможно развитие миокардита, сопровождающееся нарушением ритма, блокадами и сердечной недостаточностью. Характерный признак волчанки – асептический тромбоэндокардит Либмана–Сакса, приводящий иногда к эмболии сосудов мозга, селезенки и почек, аортальным или митральным порокам сердца. Развиваются различные поражения сосудов (синдром Рейно, тромбозы артерий и вен), сопровождающиеся тяжелыми осложнениями. Поражения сосудов являются следствием васкулитов. Но имеются данные, свидетельствующие о возможности тромбозов без воспаления в результате действия антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). У некоторых больных развиваются атеросклеротические поражения сосудов на фоне гиперлипопротеидемии, являющейся следствием длительной терапии глюкокортикоидами.

Дыхательная система. Поражения органов дыхания обычно развиваются на 2–3-м году болезни, чаще всего сухой или экссудативный плеврит. Иногда развивается волчаночный пневмонит, характеризующийся одышкой, кашлем, лихорадкой. При рентгенологическом исследовании обнаруживают легочные интерстициальные инфильтраты и субсегментарные ателектазы. Инфильтраты на ранних стадиях излечимы с помощью глюкокортикоидов. Но возможно развитие фиброза легких, лечение которого неэффективно. Кроме пневмонита, могут развиваться вторичные бактериальные пневмонии, кандидоз, туберкулез. К очень редким осложнениям относится легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром взрослых.

Желудочно-кишечный тракт. Поражения желудочно-кишечного тракта могут проявляться волчаночным перитонитом и васкулитом сосудов брыжейки, сопровождающимися схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой и поносом. Иногда развивается синдром псевдоабструкции тонкой кишки из-за отека ее стенки. При этих желудочно-кишечных нарушениях эффективны глюкокортикоиды. В случае перфорации кишечника необходима срочная операция. У некоторых больных повышается активность аминотрансфераз без выраженного поражения печени, которая снижается при стихании обострения.

Глаза. Поражение глаз относится к тяжелым поражениям системной красной волчанки. Возможно развитие хориоидита, приводящего в течение нескольких дней к слепоте, конъюктивита, эписклерита, неврита зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии обнаруживают сужение артерии и очаги белого цвета возле них.

Антифосфолипидный синдром. Данный синдром развивается приблизительно у 20–30% больных и характеризуется появлением волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Подтверждается наличие волчаночного антикоагулянта удлинением АЧТВ и его нормализацией в присутствии фосфолипидов. Иногда у больных в сыворотке обнаруживают антитела-ингибиторы VIII или IX факторов свертывания. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома – рецидивирующие тромбозы чаще всего артерий головного мозга с клиникой ишемических микроинсультов и глубоких вен нижних конечностей, печеночных и воротных вен. У некоторых больных поражаются клапаны сердца (от небольших утолщений створок до тяжелых митральных и аортальных пороков). Иногда развивается тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. У женщин антифосфолипидный синдром проявляется повторными спонтанными абортами, внутриутробной гибелью плода в любые сроки беременности и преэклампсией. При тромбоцитопении и гипопротромбинемии, сочетающимися с волчаночным антикоагулянтом, у больных возможны кровотечения. Другой причиной кровотечения могут быть антитела – ингибиторы факторов свертывания.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют гипохромную, реже гемолитическую, анемию, лейкопению и тромбоцитопению. СОЭ у большинства больных слабо коррелирует с активностью заболевания. В моче при волчаночном гломерулонефрите с высокой активностью обнаруживают протеинурию, гематурию, цилиндры, включая и зернистые. Обязательно у больных с поражением почек исследование уровня протеина сыворотки. Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек.

Иммунологические исследования позволяют выявить аутоантитела, характерные для системной красной волчанки. Антинуклеарные антитела, определяемые с помощью иммунофлюоресцентных методов с использованием эпителиальных клеток человека (клеточных линий WIL-2 и HEp-2), выявляют у 95% больных. Антинуклеарные антитела при взаимодействии с компонентами ядер эпителиальных клеток образуют флюоресцирующие иммунные комплексы, имеющие диффузное, гомогенное или кольцевое окрашивание. Но они не специфичны для красной волчанки, так как обнаруживаются в сыворотке здоровых, особенно пожилых людей, при других аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях и хроническом воспалении.

Более специфичны для волчанки антитела к нативной ДНК и Sm-антигену, который состоит из белков, связанных с малыми ядерными рибонуклеопротеинами (РНП) U1, U2, U4/6 и U9. При синдроме Шёгрена, подострой кожной красной волчанке и у пожилых больных СКВ выявляют антитела к Ro/SS-A, способные вызвать гломерулонефрит. Если одновременно с этими антителами выявляют антитела к антигену La/SS-B, это свидетельствует о низком риске гломерулонефрита. Степени активности красной волчанки определяются по клиническим и лабораторным характеристикам.

Диагностика системной красной волчанки в типичных случаях, при которых выявляют характерные кожные синдромы, полиартрит и серозит, не вызывает затруднения. Лабораторные исследования иммунного статуса подтверждают диагноз и позволяют исключить другие заболевания. Для диагностики красной волчанки используют критерии Американской Ревматологической Ассоциации. Присутствие 4 из 11 критериев подтверждает диагноз.

Дифференциальная диагностика:

• Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, при котором возможны внесуставные проявления (серозиты, кардит). В отличие от системной красной волчанки, при ревматоидном артрите выявляются стойкий суставной синдром, быстрое развитие эрозивно-деструктивных изменений в мелких суставах, менее выраженная системность.
• Большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза со смешанным заболеванием соединительной ткани, имеющим признаки нескольких заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозита, склеродермии, воспалительных поражений мышц). У больных с такой патологией обычно не развиваются диффузный гломерулонефрит и поражение ЦНС. При длительном наблюдении заболевание трансформируется в системную склеродермию или системную красную волчанку.
• Системную красную волчанку необходимо дифференцировать также с лекарственным волчаночным синдромом, который может развиться при длительном приеме некоторых препаратов (пеницилламина, фенитоина, гидралазина, прокаинамида и др.). При лекарственном волчаночном синдроме характерны полисерозит, артрит и появление антител к гистонам.
• Антифосфолипидный синдром часто является следствием красной волчанки и характеризуется венозными и артериальными тромбозами, удлинением показателей протромбинового времени, ложноположительными серологическими реакциями на сифилис и положительными антифосфолипидным тестом.

Лечение системной красной волчанки малоэффективно. Возможно при интенсивной терапии достижение ремиссии, но она обычно непродолжительна и сменяется обострением. В комплексе лечебных мероприятий обязательно разъяснение больным особенностей течения заболевания, рекомендации по уменьшению психоэмоциональных нагрузок и инсоляции, диете.

Пища не должна содержать большое количество жиров, которые заменяются полиненасыщенными жирными кислотами. Рекомендуется регулярный прием витаминов и кальция. Необходимо лечение сопутствующих инфекций, включая и вакцинирование. Не рекомендуется прием пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Медикаментозное лечение зависит от степени активности и тяжести клинических проявлений системной красной волчанки.

При легкой форме (I степень активности) для лечения артралгии, миалгии, артрита и умеренно выраженного серозита используют салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Но НПВС у больных могут повысить активность аминотрансфераз в сыворотке, вызвать серозный менингит и нарушение функции почек.

При поражении кожи и повышенной утомляемости назначают противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин). В первые 3 мес гидроксихлорохин назначают в дозе 400 мг/сут. При уменьшении кожных проявлений дозу уменьшают до 200 мг/сут. Побочные эффекты (ретинопатия, сыпь, миопатия, нейропатия) развиваются редко. Но из-за повышенного риска ретинопатии больных должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год. Назначение глюкокортикоидов при легких формах красной волчанки нецелесообразно.

При умеренной активности (полисерозите, обострении артрита, мочевом синдроме, анемии, тромбоцитопении) больным назначают глюкокортикоиды внутрь в средних дозах (≤35 мг/сут) в течение 2–4 нед с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей.

При высокой активности и тяжелых осложнениях (миокардите, тампонаде сердца, коронарном васкулите, быстропрогрессирующем гломерулонефрите, выраженных неврологических, легочных, желудочно-кишечных и гематологических расстройствах), угрожающих жизни, больным назначают глюкокортикоиды в высоких дозах (эквивалентных 1–2 мг/кг/сут). Глюкокортикоиды рекомендуют принимать 2 раза в сутки в течение 4–10 недель до стихания симптомов заболевания. Затем дозу постепенно уменьшают, не допуская рецидива заболевания. Некоторым больным рекомендуют прием преднизолона или метилпреднизолона утром через день.

При обострении красной волчанки, в том числе при диффузном пролиферативном гломерулонефрите, эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в капельно в течение 3–5 сут с последующим переходом на меньшие дозы глюкокортикоидов. Поддерживающие дозы препаратов 5–10 мг/сут.

При длительном лечении большими дозами глюкокортикоидов необходим постоянный контроль за развитием побочных эффектов (синдрома Кушинга, артериальной гипертензии, инфекций, остеопороза, асептичексих некрозов костей, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и др.) и их профилактика. Побочные эффекты реже развиваются при приеме преднизолона в дозе 10–15 мг/сут в утренние часы. При инфекционных осложнениях проводят противовоспалительную терапию. Для профилактики остеопороза больным назначают препараты кальция (1 г/сут в пересчете на кальций). При суточной экскреции кальция ниже 120 мг назначают эргокальциферол (витамин Д₂) 1–5 мг внутрь или внутримышечно 1–2 раза в неделю под контролем уровня кальция в крови.

Цитостатические препараты в комбинации с глюкокортикоидами позволяют снизить активность заболевания, частоту обострений и дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты назначают при волчаночном гломерулонефрите, осложненном почечной недостаточностью, и тяжелом поражении ЦНС. Наиболее эффективным для лечения красной волчанки с поражением почек и ЦНС является циклофосфамид, который применяют внутрь в дозе 1,5–2,5 мг/кг/сут в/в ежедневно. Возможна пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10–15 мг/кг в/в 1 раз в 4 недель в течение не менее 6 месяцев, затем каждые 3 месяца в течение 2 лет. Наиболее частые побочные эффекты циклофосфамида включают геморрагический цистит и угнетение кроветворения.

Менее токсичными цитостатиками, но и менее эффективными являются азатиоприн (его применяют в дозе 2–3 мг/кг/сут ежедневно) и метотрексат, который назначают внутрь и внутримышечно в дозе до 15 мг/нед. Эти препараты применяют больным, резистентным к глюкокортикоидам, или в качестве компонента комплексной поддерживающей терапии ремиссии, достигнутой с помощью циклофосфамида. Лечение цитостатиками продолжают в течение нескольких месяцев и после стихания обострения дозу постепенно снижают.

При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов артерий и вен назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут внутрь или непрямой антикоагулянт варфарин в высоких дозах длительными курсами (под контролем МНО). Показатель МНО (международное нормализованное отношение) — важный показатель свертываемости крови, был введен в клиническую практику, чтобы стандартизировать результаты теста на протромбиновое время. Нормальные значения МНО у здоровых людей от 0,8 до 1,3. При МНО выше 5,0 наблюдается высокий риск кровотечения, при МНО ниже 0,5 — высокий риск тромбообразования. При терапии варфарином целевой уровень МНО должен быть 2,0-3,0. На стабилизацию показателя МНО и подбор необходимой дозы варфарина обычно уходит 10-14 дней. После этого пациенту раз в 2-4 недели необходимо сдавать кровь повторно и при необходимости корректировать дозу.

Целесообразно назначение антималярийных препаратов, обладающих антитромботической и антигиперлипидемической активностью. При психических расстройствах применяют психотропные средства.

Тяжелым больным с осложнениями, сопровождающимися прогрессивным нарушением функции органов и угрожающими жизни, показан плазмаферез в сочетании с терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом. При развитии ХПН следует проводить программный гемодиализ.

Выживаемость больных через 5 лет составляет 85–90%, через 10 лет – 75–80%, а через 20 лет – 60%. Прогноз ухудшается при нефротическом синдроме, гипоальбуминемии, анемии, тромбоцитопении, тяжелом поражении ЦНС, высоких титрах антифосфолипидных антител, снижении уровня комплемента в сыворотке.

В течение первых 10 лет болезни основными причинами смерти являются инфекции и почечная недостаточность, на поздних стадиях – атеросклероз сосудов и тромбоэмболии.

Источники: http://www.xn--80aefldrufatdm9c5ezb.xn--p1ai/systemnaya-krasnaya-volchanka.htmlhttp://medicalj.ru/diseases/orthopedics/946-sistemnaya-krasnaya-volchankahttp://docland.ru/russia/immunologija/krasnaja-volchankahttp://www.medkrug.ru/manual/show/sistemnaya_krasnaya_volchanka__sovremennye_metody_lecheniyahttp://myfamilydoctor.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka-simptomy-lechenie/http://medsi.ru/services/lechenie-sistemnoj-krasnoj-volchanki/http://www.alphamed-germany.com/auto-immunology/302-volchanka.htmlhttp://medicoterapia.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka.html

Об авторе: kosmetologclear