Очаговая склеродермия что это такое и как лечить

Основную роль в появлении недуга играют аутоиммунные реакции, в связи с чем, неуклонно прогрессирует патологический процесс.

Что такое склеродермия и как ее лечить?

Склеродермия является диффузной болезнью соединительной ткани, во время которой на определенных участках кожного покрова, а бывает и по всей коже, откладывается рубцовая ткань. Когда распространяется процесс, ткань формируется помимо кожи еще и в опорно-двигательном аппарате, легких, ЖКТ, сердце и почках.

Женщины подвержены склеродермии значительно чаще, чем мужчины, примерный возраст начала недуга от 30 до 60 лет.

Разновидности заболевания

Наиболее популярными видами и самыми изученными считаются системная и ограниченная склеродермии.

• Системная склеродермия может поражать большое количество органов и тканей.

Существует тип такого заболевания, который называется диффузным. Бывает довольно редко и встречается лишь у 5% больных. Подобный вид опасен тем, что неблагоприятные перемены могут произойти внутри организма, потому есть риск летального исхода.

Ограниченная склеродермия проявляется в целом на кожном покрове и на ближних к ней слоях, хоть прочие части во время этого не подвержены недугу.

Бляшечная склеродермия является одной из форм локализованной склеродермии. Появляется определенное число пятен. Зачастую пятна возникают в том месте, где повреждаются кожные покровы. Изредка, бывают ситуации, что подобный вид может произойти самостоятельно.

Линейная склеродермия зачастую поражает младенцев. Локализуется болезнь возле лба, с протеканием недуга она перемещается к волосяному покрову. Когда недуг проявляется на ногах вероятно появление трофической язвы. Случается, что данным недугом болеют несколько членов семьи. Иногда бывает кольцевидный тип заболевания.

Генерализованный тип недуга может поражать крупные участки тела. Зачастую подвержены дети, но и взрослые также могут болеть данной болезнью.

Очаговая склеродермия является поражением кожного покрова, который сопровождается появлением пятен либо полос белого оттенка. Болезнь белых пятен в основном фиксируется у женщин. В детском возрасте болеют довольно нечасто.

Во время подкожной морфеа, кожный покров станет толстым и грубым. Во время сдачи крови для анализа, картина может поменяться.

На предварительной стадии недуга больные жалуются на слабость, утомляемость, высокую температуру, потерю аппетита, снижение веса. Подобные жалобы обладают общим характером, и обнаружить заболевание только лишь по данным признакам достаточно сложно.

Спустя время при возникновении общей симптоматики больные жалуются на повреждение кожных покровов, суставов, прочих органов и систем:

• Повреждение сосудов.
• Самый ранний симптом заболевания — феномен Рейно. Он спровоцирован стрессовыми ситуациями либо влиянием холода. Начинается спазм артерий пальцев. Появляется побледнение, а затем посинение, в конце покраснение кожного покрова пальцев.
• Повреждение кожных покровов.
• Уплотняется кожа, обычно, начиная с пальцев, а потом переходит на лицо, грудь, спину, живот, конечности. Свойственна этапность повреждения: отечность, уплотнение, атрофия.
• Симптом «кисета» является сглаживанием носогубных складок, истончаются губы, появляются радиальные складки возле них, затрудняется открывание рта.
• Плохо смыкаются веки, сбой при росте ресниц и бровей, отсутствие мимики на лице.
• Рубцы возле фаланг пальцев.
• Язвы на кожном покрове на участках, которые подвержены постоянным механическим влияниям.
• Сухая гангрена являет собой отмирание тканей дистальных суставов пальцев.
• Чередуются участки усиленной и недостаточной пигментации.
• В связи с излишним коллагеном в кожном покрове волосяные фолликулы начинают атрофироваться, кожа станет шершавой, теряется волосяной покров.
• Повреждение костно-суставного аппарата
• Скованные суставы по утру больше 1 часа.
• Разрушаются концевые отделы фаланг пальцев. Укорачиваются пальцы и деформируются.
• Чувство трения, которое определяется нажатием пальцев во время сгибания-разгибания.
• Сбой в движении кистей.
• Повреждение мышц
• Мышечные боли, слабость.
• Мышечная атрофия.
• Повреждение ЖКТ
• Ощущение комка за грудиной, которые бывает после еды, сбои в глотании, изжога, особенно в лежачем положении.
• Трудность при употреблении твердой еды, связанная с сужением промежутка внизу пищевода.
• Формируются эрозии и язвы в пищеводе.
• Ощущение тяжести, болевые ощущения в желудке после приема пищи, возникает чувство пресыщения.
• Во время частых телеангиэктазиях слизистой желудка вероятно довольно нечастое, но очень небезопасное последствие – кровотечения в желудке.
• Вздутие живота, диарея, чередующаяся с запором, дефекация, потеря веса.
• Повреждение легких.
• Одышка – во время нагрузок, затем – в состоянии покоя; сухой кашель, вялость. Возникновение подобной симптоматики говорит о проявлениях фиброза.
• Одышка свидетельствует о повышенном давлении в сосудах легких.
• Повреждение сердца.
• Продолжительные болевые ощущения тупого характера, дискомфорт возле сердца.
• Чувство сердцебиения и сбоев при функц ионировании сердца.
• Повреждение почек
• Возникновение белка и крови в моче, повышенное содержание креатинина в кровотоке, артериальная гипертензия — признаки недостаточности почек.
• Повреждение нервной системы.
• Болевые ощущения пекущего типа.
• Онемение лица в комплексе с болями.

Диагностика

Утвердить диагноз заболевания возможно при следующих исследованиях:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• иммунологическая диагностика;
• ревмопроба;
• капилляроскопия;
• вспомогательные способы диагностики, выявляющие болезни в организме.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни до конца не изучены. Важное значение играют генетические сбои в иммунной системе, вызванные под влиянием факторов извне прогрессирование недуга.

Основные предрасполагающие факторы:

• вирусная и бактериальная инфекция;
• постоянные болезни эндокринной и нервной систем;
• аллергические болезни;
• эмоциональные расстройства;
• постоянное нахождение в холоде;
• труд, который связан с вибрацией, влиянием вредоносных химикатов;
• употребление определенных медикаментозных средств.

Под влиянием вредоносных факторов внутри организма происходит нарушение – начинаются аутоиммунные процессы, которые стимулируют излишнее производство белка коллагена.

Так как коллаген есть и внутри сосудистых стенок, патология выявляется и в них: утолщается внутренняя сосудистая оболочка, предрасположенность сосудов к спазмам, итогом чего станет застаивание крови в сосудах, повышается ее свертываемость, формирование сгустков крови – сбои могут проявиться синдромом Рейно.

Основную роль в появлении недуга играют аутоиммунные реакции, в связи с чем, неуклонно прогрессирует патологический процесс.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о Монастырском чае для лечения заболеваний сердца. При помощи данного чая можно НАВСЕГДА вылечить аритмию, сердечную недостаточность, атеросклероз, ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда и многие другие заболевания сердца, и сосудов в домашних условиях. Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала пакетик.

Изменения я заметила уже через неделю: постоянные боли и покалывания в сердце мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью. Читать далее »

• Сейчас нет действенного метода терапии склеродермии — нет медикаментозных средств, которые целиком прекратят гиперпродукцию соединительной ткани. Однако локализованная склеродермия способна пройти сама по себе, без терапии.

Есть большое количество лекарственных средств, помогающих держать контроль над симптоматикой заболевания и предотвращать неблагоприятные последствия.

Для улучшения прогноза недуга, очень важно поставить диагноз на предварительном этапе и тут же после диагностики начать терапию.

Лишь надлежащим образом подобранное лечение и тщательное следование пациентом рекомендациям специалиста существенно улучшат прогноз недуга.

Медикаменты

Врач, лечащий склеродермию, индивидуально предписывает медикаментозные средства – немало зависит от этапа, на котором находится заболевание, какие повреждения есть в момент назначения лечения. Если следовать предписаниям специалиста, возможно лечение в домашних условиях.

Основные виды медикаментозного лечения:

1. Противовоспалительное лечение. Хороший эффект во время терапии недуга дадут цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства, аминохинолиновые препараты, глюкокортикостероидные гормональные средства.

Надлежащее применение таких лекарств даст возможность понизить степень формирования воспалений, прекратить его развитие, снизить болевой синдром.

Лечение сбоев в сосудистой системе. Необходимо пациенту назначить медикаментозные средства, которые расширяют сосуды, улучшают циркуляцию крови и снижают уровень свертывания.

Лечение, которое направлено на удержание формирования процесса уплотнения коллагена. Подобная терапия эффективна на поздних этапах прогрессирования болезни, когда есть тяжелые повреждения опорно-двигательного аппарата, тканей мышц. Врачи наиболее часто применяют Купренил, средство, подавляющее процессы формирования излишнего коллагена и уплотнения.

Помимо вышесказанного, пациенты могут употреблять ферменты, посещать плазмаферез.

Народные средства

Лечить склеродермию при помощи народных средств не используя медикаментозные средства нельзя – пациенту нужно консультироваться со специалистом, чтобы контролировать состояние здоровья, делать курсы лекарственного лечения.

Эти средства способствуют укреплению иммунитета и повышению сопротивляемости организма:

• Приняв банные процедуры, следует приложить к пораженным участкам компресс из ихтиоловой мази и сока алоэ. Такая мазь делается в пропорции 1 к 1, компресс фиксируют при помощи повязки, применять в этих целях лейкопластырь не следует. Число процедур – не больше двух раз за 7 дней, период нахождения компресса на пораженном участке – до 6 часов.
• Следует испечь головку репчатого лука небольшого размера, размельчить и соединить с чайной ложкой меда и 2 ст. ложками кефира. Полученную массу смешать и наложить компресс на пораженные участки несколько раз за 7 дней. Продолжительность нахождения смеси – не больше 2 часов.
• Купить свиной жир, растопить и ввести сухую полынь. Необходимо соблюсти точную пропорцию – 1 ч. жира и 5 ч. высушенных растений. Готовую смесь следует пропарить в духовке на небольшом огне на протяжении нескольких часов, затем смесь должна остыть и хранить ее в холодном месте.

Другой состав средства: к свиному внутреннему жиру, который предварительно нужно растопить, добавляют высушенную траву дурнишника и чистотела в пропорциях 1 к 1 к 1. Дальше готовить, как указано ранее. Использовать так: намазать поврежденные участки 3 раза в сутки в течение 3 месяцев, чередуя вышеуказанные составы через сутки.

В одинаковых долях смешивает ся сухие медуница, спорыш и хвощ полевой. После берется 1 ст. л. сухого сбора, заливается 250 мл воды и выдерживается готовая смесь на водяной бане на протяжении 15 минут.

Готовая смесь должна настояться до 2 часов, принимать по половине стакана 2 раза в сутки за 30 минут до еды. Употребляют отвар по трети стакана 3 раза в сутки спустя час после еды.

Отвар из синюхи и адониса способствует нормализации функционирования сердца во время выраженных повреждений. Берется 1 ст. л. сухого сбора вышеуказанных трав, заливается 0,5 л кипятка и настаивается в термосе на протяжении 8 часов. Употреблять нужно так: четверть стакана отвара 3 раза в сутки, спустя 1,5-2 часа после еды.

Возможные осложнения, последствия

Количество неблагоприятных последствий заболеваний огромно.

Уровень тяжести таких осложнений варьируется от малозаметных трудностей до сложных, которые угрожают жизни и здоровью:

• Сосуды. Их сужение во время болезни бывает так опасно, что недостаток кровообращения ведет к отмиранию тканей. В итоге иногда нужна ампутация.
• Легкие. Рубцуется легочная ткань, что приводит к снижению функционирования легких, плохой переносимости нагрузки, одышке.
• Почки. Если заболевание повреждает почки, у пациента развивается гипертония и повышается концентрация белка в моче. Такое может произойти в связи со сбоями тока крови в почках. Также возможен почечный склеродермический криз.
• Сердце. Рубцевание сердечных тканей усиливает вероятность появления аритмии и сердечной недостаточности, перикардита.
• Зубы. Сильное стягивание кожных покровов возле рта приводит к существенному уменьшению рта, затрудняющему даже чистку зубов. Перестает вырабатываться в достаточной степени слюна. Кислотный рефлюкс начинает разрушать эмаль зубов.
• Пищеварительный тракт. Заболевание может поражать все отделы системы пищеварения. Затрудняется глотание, плохо переваривается пища, кислотный рефлюкс, постоянные запоры с диареей.
• Половые дисфункции. У мужчин с таким недугом появляются эректильные нарушения. Происходят сбои в сексуальной функции у женщин, это проявляется сбоем выделения смазки и сужается вход во влагалище.

Рекомендации при заболевании

1. Значительно ухудшиться состояние пациента может из-за переохлаждения, оно запрещено даже на предварительных этапах. Вначале следует защитить от холода руки и ноги, уши и лицо.
2. Чтобы была полноценная циркуляция крови, следует сбалансировать питание.
3. Необходимо избавиться от пагубных привычек как табакокурение и прием алкогольных напитков.
4. Стараться избегать появление ожирения, наблюдать за весом.
5. Устранить эмоциональные расстройства и стресс.
6. Не допускать переутомлений.

Основа лечения склеродермии — диета. Ее основная цель – обеспечение постоянного поступления надлежащего количества витаминов и минералов. Питание нужно сбалансировать и разнообразить.

Диетолог во время назначения диетического питания пациенту посоветует:

• Принимать витамин A для поддержания иммунной системы и нормализации состояния кожи. Продукты, содержащие высокую концентрацию витамина А: морковь, брокколи, шпинат, тыква и помидоры.
• Употреблять витамин E для снижения степени развития воспалений, предотвращения появления инфекций. Продукты, содержащие высокую концентрацию витамина E: ореховое масло, миндаль, растительные масла, шпинат, авокадо.
• Стараться каждый день принимать в пищу продукты, содержащие витамин C – цитрусы, клубника, дыня, брокколи. Данный витамин защитит кожные покровы от развития повреждений, свойственных склеродермии.
• Рацион во время недуга нужно разнообразить, блюда нужно приготавливать на растительном масле, принимать в пищу достаточное количество углеводов, содержащихся во фруктах и овощах, зерне.

Образ жизни

Страдающие склеродермией должны вести активный образ жизни, чтобы снизить симптоматику:

• Оставаться активными. Физическая нагрузк а поддержит тело гибким и подвижным, улучшит циркуляцию крови, уменьшит скованность.
• Не курить. Никотин усилит спазм сосудов, что негативно скажется на кровообращении.
• Не допускать изжогу. Избегать продукты, вызывающие изжогу и образование газов. Не есть на ночь. Приподнимать верхнюю часть туловища в процессе сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод.
• Беречься от холода. Носить теплые рукавицы и обувь, чтобы защитить конечности от холода, так как мороз усугубляет спазм сосудов.

1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:

• аерокриотерапию;
• электрофорез лидазы;
• азотные ванны.

1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:

• ДМВ-терапию;
• ультрафонофорез гидрокортизона;
• ультразвук.

1. А также такие методы как:

• пелоидетерапию;
• сероводородные и радоновые ванны.

1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:

• парафинотерапию;
• озокеритотерапию.

Очаговая склеродермия — симптомы и лечение

Очаговая склеродермия — это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.

Характеризуется длительным воспалением и деревянистым уплотнением кожи.

В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.

Причины очаговой склеродермии

Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

• Заболевания эндокринной системы.
• Перенесенные травмы.
• Стрессы.
• Прием некоторых медикаментов.
• Переохлаждение организма.
• Аутоиммунные заболевания.
• Осложнение после вакцинации.
• Инфекционные болезни.
• Опухоли.

Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

Посмотрите видеоролики этой теме

Основные симптомы заболевания

За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

Симптомы очаговой склеродермии проявляются постепенно, по мере прогресса заболевания:

1. Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. В таком случае кожа держится прямо на костях.

Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожный покров рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Такие симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.

Затем пальцы становятся тонкими, их кожный покров держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.

Далее могут истончаться ногти, и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.

Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

Необходимые анализы и диагностика

Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

Далее больного направляют на лабораторную диагностику, которая включает:

• общий анализ крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунограмму.
• гистологический анализ мышц.

В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

При склеродермии можно выявить три типа аутоантител:

1. Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

Что почитать

• ➤ В чем заключается диагностика сенситивной атаксии?

↑

Выбор медикаментозного лечения

Лечение очаговой склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть данные, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

Народные методы лечения

Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, а также замедлить болезнь.

Для этого используют:

• Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ и прикладывают к пораженному участку кожи, вследствие чего она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
• Мазь из полыни. Сухую полынь растирают и добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течении 2 недель.
• Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде и пьют по 50 мл перед едой.
• Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники и настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед каждым приемом еды.
• Настой зверобоя. Заваривают зверобой и настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течении нескольких месяцев.

• ➤ Чем опасна мерцательная аритмия сердца?
• ➤ Как убрать морщины над верхней губой?

↑

Прогноз и профилактика заболевания

Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

Рекомендации по питанию при склеродермии

При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

1. Контролировать массу тела и отказаться от вредных привычек.
2. Правильно и сбалансированно питаться, небольшими порциями. Ведь нехватка полезных веществ может привести к формированию различных заболеваний хронического характера и ухудшение состояния пациента.
3. Необходимо увеличить количество употребления овощей и фруктов, коричневого риса и водорослей. Связано это с тем, что эти продукты имеют свойства укреплять иммунную и нервную систему.
4. В обязательном порядке употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Ведь он считается антиоксидантом и помогает бороться с процессами воспаления и инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:

• цитрусовые;
• черную смородину;
• яблоки;
• хурму;
• землянику и клубнику;
• болгарский перец;
• шиповник.

1. Нужно также, чтобы в организм поступали такие вещества. как бета-каротин и витамин А. Хотя они и считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма и способствуют улучшению состояния кожного покрова. Применение именно продуктов с бета-каротином рекомендуется еще и потому, что именно это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, которые содержат эти вещества, относятся:

• морковь и тыква;
• шпинат и брокколи;
• помидоры;
• сливы;
• зеленый горох;
• яичные желтки;
• печень.

1. Мощным антиоксидантом считается также витамин Е, именно он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:

• различные растительные масла;
• миндаль;
• авокадо;
• макароны;
• овсянку и гречку;
• грецкие орехи;
• кешью и фундук.

1. Также необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
2. Полезными при развитии данного патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментозных препаратов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, способствуют восстановлению пищеварения и снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов данной группы содержатся в таких продуктах питания:

• почти во всех видах орехов;
• чечевице и пшене;
• пшеничной и ячменной крупе;
• кукурузе;
• нежирной свинине и говядине;
• сметане;
• тыквенных семечках;
• фасоли.

Что касается питьевого режима, то в данном случае рекомендуют выпивать не менее 1,5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты и чай.

Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

Из физиопроцедур врачи рекомендуют применять:

1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:

• аерокриотерапию;
• электрофорез лидазы;
• азотные ванны.

1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:

• ДМВ-терапию;
• ультрафонофорез гидрокортизона;
• ультразвук.

1. А также такие методы как:

• пелоидетерапию;
• сероводородные и радоновые ванны.

1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:

• парафинотерапию;
• озокеритотерапию.

Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

• в острой стадии заболевания;
• при серьезных проблемах с сердцем;
• при заболеваниях почек;
• при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

• нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
• пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
• двигать языком по небу;
• проводить языком по внутренней оболочке щек;
• широко открывать и закрывать рот;
• показывать язык, произнося различные звуки;
• осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
• двигать нижней челюстью вперед и назад;
• двигать нижней челюстью в разные стороны;
• скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
• морщить нос;
• подняв брови, хмуриться.

По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

Отзывы о лечебных мероприятиях

Прежде всего, хочется отметить, что вылечить склеродермию можно, если еще не произошли атрофические процессы кожи. Лечение проводится препаратами местного и системного применения.

Положительные отзывы получило такое лечение:

1. Прежде всего, необходимо получить курс антибактериальных средств пенициллинового ряда.
2. Нужно проводить инъекции медикаментов, которые улучшают функционирование сосудов. В первую очередь, это будут препараты на основе никотиновой кислоты, ведь они способны расширять капилляры и уменьшают вероятность тромбообразования. К этой группе препаратов можно отнести Трентал, ведь он также обладает свойствами препятствовать «забиванию» капилляров тромбоцитами.
3. Назначают также блокаторы кальция — Коринфар или Циннаризин. Именно эти препараты приводят к расслаблению гладких мышц сосудов, улучшению проникновения питательных веществ к кожному покрову и мышцам.
4. Именно данная форма склеродермии требует также лечение препаратами местного действия, а именно:

• мази Солкосерил или Актовегин — они улучшают поглощение кожей кислорода, а это в итоге приводит к нормализации ее состояния;
• гепариновую мазь — обеспечивает уменьшение риска тромбообразования;
• крем Егаллохит — обладает противовоспалительным и антиоксидантным действием, предотвращает формирование большого количества коллагена;
• троксевазин-гель — обладает сосудоукрепляющим эффектом;
• бутадион — обладает способностью устранять процесс воспаления.

1. Как уже отмечалось выше, эффективным также будет применение физиотерапевтических процедур.
2. В некоторых случаях, наряду с традиционными методами, советуют пользоваться и рецептами народной медицины, а именно:

• ставить компрессы с использованием сока алоэ;
• ставить компрессы из смеси сухой полыни и вазелина в соотношении один к пяти;
• осуществлять прием отвара трав зверобоя, пустырника, цветков календулы, боярышника и красного клевера в количестве ста миллилитров в сутки.

↑

Возможные последствия склеродермии

К последствиям, которые возникают в результате отсутствия лечения заболевания, относятся:

• склеродермические изменения (нарывы, морщины);
• гиперемия кожного покрова;
• трофические изменения;
• появление сосудистого рисунка, который локализуется на коже;
• коньюктивит в хронической форме;
• фарингит;
• ринит;
• синдром Рейно.

В заключении необходимо отметить, что постановка диагноза и назначение лечения должно осуществляться только квалифицированным врачом. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением, ведь это может привести к ухудшению состояния и развитию таких осложнений, которые практически невозможно вылечить даже самым опытным докторам.

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Склеродермия — симптомы и лечение, фото

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы. Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Склеродермия

Склеродермия представляет собой аутоиммунное поражение соединительной ткани, которое проявляется очагами склероза и воспаления в кожных покровах и внутренних органах.

Заболевание протекает в двух основных вариантах: системном и локализованном.

По статистике болезнь встречается примерно в 20 человек на 1 млн в год. При этом ограниченная форма преимущественно диагностируется у детей и подростков женского пола. Приблизительное соотношение женщин и мужчин со склеродермией составляет 6:1.

На сегодняшний день достоверная причина заболевания неизвестна.Многие специалисты считают, что системная патология соединительной ткани имеет генетическую предрасположенность и формируется у человека под воздействием следующих факторов:

• инфицирование пациента ретровирусами, а особенно цитомегаловирусом;
• вдыхание воздуха с примесью каменноуольной и кварцевой пыли;
• частое контактирование человека с органическими растворителями;
• химиотерапия онкологических больных.

Итак, склеродермия, что это такое и почему развивается? Науке известно – заболевание может формироваться в любом возрасте. Обязательными условиями при этом являются системное снижение иммунитете и генетическая предрасположенность. Человек теряет защитные способности в силу воздействия вирусных, химических или физических аллергенов. В результате нарушение функции иммунной системы провоцирует атипичный метаболизм составляющих компонентов соединительной ткани.

Клиническая картина

Признаки болезни зависят от локализации патологического процесса. Системная склеродермия проявляется масштабным поражением кожных покровов и внутренних органов. Локализованная патология характеризируется вовлечением в болезнь только кожи.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание сопровождается одновременным повреждением кожного покрова, кровеносных сосудов, костно-мышечного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки).

В начальной стадии пациент может заметить снижение массы тела, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Диффузная форма склеродермии на ранних этапах проявляется синдромом Рейно, который заключается в эпизодических спазмах поверхностных кровеносных сосудов верхних или нижних конечностей под воздействием температурного или эмоционального раздражителя. Это клинически проявляется четко ограниченными побледневшим участками кожного покрова пальцев. После восстановления кровотока кожа становиться ярко-красного цвета. В некоторых пациентов такие приступы сопровождаются онемением и нарушением поверхностной чувствительность эпидермиса.

Врачи различают два варианта синдрома Рейно:

• двухфазный, при котором коже меняет окраску на белый, а затем красный;
• трехфазный в виде смены цвета «белый-синий-красный».

Симптомы заболевания включают:

1. Поражение кожного покрова. Наиболее типичным признаком системной склеродермии является уплотнение кожи. Выраженность огрубения разная у каждого человека, но во всех случаях патологический процесс начинается пальцев и распространяется на остальные участки тела. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается исчезновением носогубных и лобных складок и ограничением размера ротовой щели. Развитие заболевания вызывает ограниченные пигментации кожных покровов и образование язв. В области уплотнения происходит атрофия сальных и потовых желез, что проявляется сухостью и шероховатостью кожи.
2. Суставные патологии. Утренняя скованность движений и суставные боли считаются неотъемлемым симптомом системной склеродермии. Постепенное нарастание уплотнения мягких тканей пальцев рук провоцирует сгибательную контрактуру, которая постепенно переходит на крупные суставы верхних и нижних конечностей. Такие суставные патологии часто напоминают полиартрит при ревматизме. В результате у пациента отмечается остеолиз ногтевых фаланг и искривление пальцев.
3. Изменения со стороны мышечной системы. Поражение мышц проявляется прогрессирующим воспалительным процессом в виде миопатии. Постепенно у больного происходит мышечная атрофия.
4. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта. Эти симптомы характерны для 80-90% пациентов с диффузной склеродермией. При этом поражаются нижние отделения пищевода. Человек жалуется на трудности при глотании пищи и постоянную изжогу. Со временем у больного воспаляется слизистая оболочка пищевода и на ее поверхности образовываются множественные эрозии. Патологический процесс при локализации в желудке и двенадцатиперстной кишке провоцирует болевые приступы и частый метеоризм. Повреждение тонкого и толстого кишечника, как правило, протекает бессимптомно.
5. Легочная дисфункция, которая диагностируется у 70% пациентов. Такой симптом проявляется в двух клинических формах: легочный фиброз и гипертензия. Фиброз легочных тканей, как правило, возникает на начальных стадиях склеродермии и проявляется уменьшением объема легких, респираторной недостаточностью и прогрессирующим альвеолитом. Легочная гипертензия в таких случаях носит вторичный характер. Такие пациенты начинают жаловаться на одышку, которая начинает беспокоить больного и в состоянии покоя.
6. Аномалии сердечно-сосудистой системы. Патология вызывает нарушение функции левого желудка. У больных отмечается нарушение сердечного ритма и воспаление сердечных оболочек. В редких случаях склеродермия провоцирует формирование порока сердца.
7. Заболевания мочевыводящей системы. В первые 4-5 лет системного поражения соединительной ткани у пациентов может образоваться хроническая почечная недостаточность и стойкая гипертензия.
8. Поражение периферической нервной системы. Огрубение кожных покровов часто оказывает атипичное давление на нервные окончания, что клинически проявляется нарушением тактильной чувствительности, парестезиями и болевым синдромом.

Симптомы локализованной склеродермии

В таком случае пациенты предъявляют жалобы на зуд, чувство боли и стянутость кожных покровов.

Все патологические очаги проходят три последовательные стадии: покраснение и отек, уплотнение в виде склероза и атрофия.

Ограниченная склеродермия начинается с образования на кожном покрове гиперпигментированных пятен округлой формы. Края такого очага гиперемированы, что указывает на активность воспалительного процесса. В патологической области эпидермис не собирается в складку. Затем заболевание постепенно переходит в стадию атрофии.

Очаговая патология кожных покровов развивается в таких формах:

1. Лимитированная склеродермия. Заболевание протекает в нескольких клинических видах. Бляшечная патология характеризируется образованием на коже туловища и конечностей эритем и индурации (уплотнения) эпидермиса. На ранних стадиях такой очаг имеет сиреневый оттенок. Развитие заболевания сопровождается осветлением центральной области очага и формированием по краю сиреневатого ободка.
2. Булезная форма, утолительной чертой которой является образование пузырей с прозрачной жидкостью в зоне уплотнения кожи.
3. Узловатая форма. При этом больной обнаруживает единичные или множественные узлы.
4. Каплевидная форма – это мекопятнистое поражение кожи, которое часто сочетается с атрофическим лишаем.
5. Идиопатическая форма. Заболевание проявляется длительно текущим западающим очагом коричневого цвета.
6. Генерализованная склеродермия. Данный вид определяется по наличию нескольких патологических участков в разных участках тела. В таких случаях врачи могут диагностировать «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при которой повреждаются все слои кожи вплоть до костей. К генерализованным поражениям относится синдром Шульмана в виде эритематозного высыпания на кожных покровах нижних конечностей.
7. Линейная склеродермия. В таком случае на коже образовываются линейные очаги уплотнения, которые совпадают с ходом сосудисто-нервных пучков.
8. Склеродермия «Удар саблей», при котором патологический очаг представлен полосовидным дефектом кожного покрова цвета слоновой кости.

[su_spoiler title=»Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра»]

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини Генерализованная склеродермия Буллезная склеродермия Бляшечная склеродермия

Диагностика

Установление диагноза включает проведение следующих мероприятий:

• сбор анамнеза заболевания;
• визуальный осмотр кожных покровов;
• пальпация региональных лимфатических узлов;
• лабораторный анализ крови;
• рентгенография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, которые проводятся при системном поражении внутренних органов.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

• противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
• иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
• при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Осложнения склеродермии

Опасна ли для жизни системная склеродермия? Фиброзно-воспалительное поражение внутренних органов несет опасность развития острой легочной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности. Такие последствия нередко заканчиваются летальным исходом.

Чем опасна локализованная форма склеродермии? Заболевание на представляет опасности для жизни пациента. У больного формируется только косметический дефект кожных покровов.

Прогноз болезни

Наиболее неблагоприятный прогноз считается у пациентов с системными формами склеродермии. В таких случаях показатель пятилетней выживаемости находится в пределах 40-70%.

Продолжительность жизни зависит от распространенности повреждения внутренних органов.

Прогноз ограниченной патологии соединительной ткани преимущественно благоприятный и зависит от формы поражения кожного покрова. Так, по статистике у 50% пациентов с бляшечной склеродермией наблюдается самопроизвольный регресс болезни в течение 2-3 недель. При глубоком поражении кожи процесс лечения, как правило, затягивается на 4-5 лет.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Что такое склеродермия, классификация и симптоматика болезни, лечение и прогноз

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.

Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани. Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока. Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.

Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания

Склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Точная причина возникновения недуга не выявлена. Болезнь хроническая, а лечение лишь улучшает качество жизни, замедляет прогрессирование процесса. Что предлагает современная медицина для лечения такого заболевания?

Содержание

С диагнозом «склеродермия» сталкиваются редко. Однако появившись однажды, данное заболевание оставляет свой след навсегда. Частота встречаемости составляет менее 0,5% от всех кожных заболеваний, причем у женщин недуг диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин. Что такое склеродермия, как ее лечить?

Причины и механизм возникновения заболевания

Склеродермией называют заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани.

Разновидности соединительной ткани

Причины развития склеродермии окончательно не выяснены, однако существует ряд теорий о ее происхождении:

1. Первая теория предполагает инфекционный генез, т. к. в клетках органов, пораженных склеродермией, были обнаружены специфические включения. Однако сам вирус так и не был выделен.
2. Версия о генетической детерминированности заболевания подтверждается наличием случаев, когда склеродермия передавалась по наследству. А также есть высокий риск возникновения патологического процесса у одного из монозиготных близнецов при наличии болезни у второго.
3. Третья теория отмечает, что наиболее часто начинается болезнь у женщин во время менопаузы или после родов. Это может быть связано с дефицитом женских половых гормонов или их дисбалансом.

Также нельзя исключать вредное действие экзогенных факторов, таких как:

• Стрессы.
• Переутомление.
• Недосыпание.
• Вредные условия труда.
• Неправильное питание.
• Избыточная инсоляция.
• Вредные привычки и т. п.

Примечание. Данные факторы, возможно, и не являются первопричиной, но могут отрицательно влиять на динамику процесса и ускорить его прогрессирование.

Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии

Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани. Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока. Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.

Схема механизма развития заболевания

Виды склеродермии

1. Локализованную форму, характеризующуюся четко очерченным участком поражения, хроническим течением. К данному виду относят:

• Бляшечную склеродермию.
• Линейную.
• Пятнистую.
• Поверхностную.
• Прогрессирующую гемиатрофию лица, или синдром Ромберга.
• Склероатрофические лихены.

2. Системную форму, характеризующуюся поражением кожи и внутренних органов.

Симптомы локализованной формы склеродермии

• Бляшечная форма. Начало заболевания постепенное. Сначала наблюдается появление небольшого пятна на коже (локализация любая). Цвет его колеблется от нежно-розового до пурпурно-фиолетового. Пятно начинает увеличиваться в размерах, порой рядом появляются аналогичные образования. По форме оно чаще круглое, реже — овальное или неправильной формы.

При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна. Кожа становится плотной, белой.

Данные изменения говорят о начале склеротических процессов в этом участке кожи. В таком состоянии пятно может находиться несколько лет. Конечным изменением становится рассасывание очага с формированием на этом месте тонкой атрофичной кожи.

Субъективно возможны жалобы на пониженную чувствительность в данном месте, на чувство онемения и «мурашки».

Примечание. Описанные стадии развития элемента — эритема, склероз и атрофия — являются общими для любого вида локализованной склеродермии.

• Линейная, или полосовидная, является еще одной разновидностью ограниченной склеродермии. Отличительной чертой является форма расположения очага кожной атрофии.

Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая

Излюбленным местом локализации такой склеродермии является лоб (начиная чуть выше линии роста волос), а также конечности.

• Пятнистая. Клиническое течение весьма схоже с бляшечной формой. Заболевание начинается с появления пятен, однако они расположены небольшой группой, склонны к слиянию.

Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.

• Поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини.

Множественные очаги поражения при поверхностной форме

Излюбленные места локализации — спина, бедра. Цвет участков поражения разнообразный — от белого до темно-коричневого. Характерно западение их относительно уровня остальной кожи.

Очаги склонны к слиянию, впоследствии могут образовывать большие пятна неправильной формы.

• Прогрессирующая гемиатрофия лица, или синдром Ромберга. Это наиболее деформирующая форма очаговой склеродермии. Связана она с поражением одной половины лица, причем не только кожного покрова, но и нижележащих тканей (хрящи, кости). Встречается редко, наибольшее распространение данный вид склеродермии получил у детей.

Результат патологического процесса — пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт

• Склероатрофические лихены. Полиморфная группа заболеваний.

Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.

Помните. Болезнь склеродермия неизлечима, однако можно замедлить ее прогрессирование и ограничить очаг поражения.

Системная склеродермия

Данная форма склеродермии характеризуется не только кожными проявлениями, но еще и поражением внутренних органов. Начинается недуг постепенно, часто с продромальных симптомов, таких как:

У большей части пациентов с системной склеродермией имеется синдром Рейно. Согласно некоторым источникам, он считается первой стадией развития заболевания.

1. Первая фаза течения системной склеродермии — отечная.

По всему телу, особенно на тех участках кожи, которые лежат близко к костям (кисти, голени, ключицы, стопы), появляются отеки. Они носят плотный характер, цвет кожных покровов обычно не изменен.

Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след

2. Вторая фаза — склеротическая.

Характеризуется началом дегенеративных необратимых процессов в коже. Процесс может затягиваться на многие годы.

Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.

Происходит нарушение пигментации кожи, а также наблюдается появление очагов коричнево-оранжевого цвета и начало облысения кожи (выпадение пушковых волос).

3. Третья фаза — атрофическая.

Появляется спустя несколько лет после начала заболевания. Плотность кожи становится очень низкой, наблюдается ее истончение. Начинается выпадение волос, ногтей.

Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен «кисетный» рот.

При прогрессировании процесса возможно нарушение смыкания век и рта. В конечностях возникают контрактуры (нарушение двигательных функций).

Из внутренних органов наиболее часто страдает пищеварительный тракт. Появляются:

Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики

Лечение склеродермии

Так как причины и механизмы развития склеродермии не до конца изучены, то этиологического лечения нет. То есть невозможно полностью излечить недуг или провести профилактику развития болезни, однако лечение, начатое своевременно, поможет достичь основной цели — предотвратить прогресс.

Совет. Терапия должна проводиться как можно раньше. При появлении атрофических или рубцовых изменений она уже мало на что может влиять.

Лечение склеродермии бывает консервативным и хирургическим.

Консервативное включает в себя местное и системное воздействие.

Местно назначаются мази, содержащие в своем составе глюкокортикостероиды или производные витамина D. Цель данного лечения — уменьшить воспаление и замедлить производство коллагена.

Системно применяются цитостатики, иммуномодулирующие препараты и глюкокортикостероиды. Такая комбинация направлена на блокирование аутоиммунной реакции, которая играет одну из ключевых ролей в развитии склеродермии.

Возможно применение физиотерапевтического лечения:

• Облучение ультрафиолетовыми лучами.
• Фонофорез.
• Ультразвуковая терапия.
• Электрофорез.

Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.

Хирургическое лечение применяется значительно реже — только в стадии покоя заболевания. Цель — иссечение патологических участков (если они нарушают подвижность конечностей или вызывают косметический дефект).

Помните. Тактика лечения подбирается врачом индивидуально — в зависимости от возраста, пола, а также от формы склеродермии.

При лечении недуга главное — не сдаваться. Терапия, проведенная на ранних стадиях, дает хорошие результаты, что вызывает минимальные деформации. Поэтому важно относиться к своему здоровью внимательно, и при появлении первых сомнительных симптомов необходимо провести обследование.

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Склеродермия и ее лечение

Склеродермия — системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии — избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах — фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая — разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон — за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений — изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов — усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом — изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

• разрывов связей в цепочке;
• образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

В почках — изменения наблюдаются у половины пациентов

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

• очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
• бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
• каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
• кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
• линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
• отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
• системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
• эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
• индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Синдром Рейно считается начальной стадией склеродермии

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
• заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
• пыль из кварца и от каменного угля;
• контакт с органическими растворителями;
• полимерный материал винилхлорид;
• некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
• обморожение;
• воздействие вибрации;
• перенесенная малярия;
• сбой в работе эндокринной системы;
• травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Линейная склеродермия проявляется в области лба, на волосистой части головы

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

• сглаживание носогубных перегородок;
• исчезают морщины на лбу;
• вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

1. отека,
2. уплотнения (первые 3–5 лет),
3. истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Стойкая контрактура суставов кисти подтверждается рентгенографическим методом

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

• скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
• жалобы на онемение;
• задержка роста, потеря веса;
• неясное повышение температуры тела;
• боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В₁₂, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

• лечение сосудистых изменений;
• подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
• коррекция иммунитета;
• поддержка функций внутренних органов.

Рекомендации по режиму и питанию

Больному склеродермией нужно всю жизнь выполнять условия режима, это помогает избежать прогрессирования болезни.

1. Пациентам не рекомендуется загорать, переохлаждаться, находиться вблизи вибрирующих механизмов.
2. Необходимо отказаться от курения, прекратить употребление кофе и напитков с кофеином.
3. Важно ограничить употребление жирной, острой и копченой пищи, молочных продуктов. Они могут поддерживать и вызывать дополнительную аллергическую настроенность.
4. Полезны овощи и фрукты, коричневый рис, блюда из морских водорослей. Их состав укрепляет иммунитет и нервную систему.
5. В ежедневном рационе питания больного должны присутствовать продукты, богатые витаминами С, А, Е, поскольку они необходимы для восстановления иммунного статуса.
6. Витамин С содержится в цитрусовых, свежих ягодах, дыне, зеленых овощах, болгарском перце, помидорах, шиповнике, яблоках.
7. Обеспечить необходимый уровень витамина А помогут: тыква, морковь, рыбий жир, шпинат, желтки яиц, зеленый горошек, печень, грибы лисички.
8. Источниками витамина Е являются — все растительные масла, орехи, шпинат, авокадо, макароны, овсянка, гречка.
9. Витамины группы В необходимы в обеспечении сопротивляемости к инфекциям. Они находятся в крупах, орехах, морепродуктах, бобовых.

Одежда должна обладать повышенной теплоустойчивостью, на руки необходимо надевать варежки, на стопы – теплые носки, не забывать о головном уборе

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

• Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
• Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
• В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
• При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

• D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
• Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Купренил не назначают при беременности, снижении уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

• нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
• гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

• прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
• компрессы из запеченной луковицы и меда;
• прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
• отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
• дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии

Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни — M34.

Что такое склеродермия?

Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после красной волчанки. Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

• Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
• Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
• Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
• Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

• Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
• Каплевидная («болезнь белых пятен»). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований — от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Системная склеродермия

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

• Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
• Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
• Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
• Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется «апельсиновая корка», как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
• Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
• Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами — системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

• перенесенные инфекции;
• гормональные нарушения;
• переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
• молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
• гормональные нарушения;
• интоксикация лекарствами или химическими средствами;
• плохая экология места проживания;
• работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Кожные симптомы

Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

• Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
• Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
• Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
• Пигментация кожи.
• Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
• При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
• Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным — от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

• изжога;
• метеоризм;
• диарея;
• изъязвления на стенках желудка;
• затруднения при проглатывании;
• нарушения перистальтики;
• ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

• редкое мочеиспускание;
• белок и эритроциты в анализе мочи;
• артериальная гипертензия;
• почечная недостаточность;
• расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

• нарушения функции левого желудочка;
• уплотнение миокарда;
• воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
• одышка;
• тахикардия;
• боли в сердце;
• сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

• кашель без мокроты;
• одышка при физическом напряжении;
• воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
• повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Прогноз заболевания

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз «склеродермия». Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

• Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
• Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
• Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
• Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
• Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

Диагностика заболевания

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

• клинический анализ крови и мочи;
• анализ крови на антитела к склеродермии;
• капилляроскопия;
• биопсия пораженных тканей;
• рентген конечностей и внутренних органов;
• эхокардиография;
• исследования дыхательной функции;
• КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Лечение склеродермии

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают «Купренил». Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является «Лидаза». Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство «Лонгидаза».

Часто вместе с «Лидазой» назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты «Ортофен», «Индометацин», «Найз», «Ибупрофен», «Диклофенак», «Пироксикам». Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови «Дипиридамол», «Пентоксифиллин», «Илопрост», «Алпростадил», «Варфарин». Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: «Амлодипин», «Верапамил», «Нифедипин».

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: «Эритромицина», «Амоксициллина», «Метронидазола» и прокинетика «Метоклопрамида». Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

• Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
• Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
• Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
• Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
• При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Профилактика заболевания

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

• Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
• Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
• Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Источники: http://kardiohelp.com/drugoe/sklerodermiya.htmlhttp://feedmed.ru/bolezni/drugie/ochagovaya-sklerodermiya.htmlhttp://mymedicalportal.net/363-sklerodermiya.htmlhttp://xn—-btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/sklerodermiya/http://bellaestetica.ru/dermatologiya/sklerodermiya.htmlhttp://zkozha.ru/bolezni/drugie/simptomy-lechenie-sistemnaya-sklerodermiya/http://serdec.ru/bolezni/sklerodermiyahttp://fb.ru/article/347305/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-prichinyi-simptomyi-i-priznaki-sklerodermii

---