Пороки развития легких известны давно, но до середины XX века они описывались преимущественно как казуистические наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких и развития смежных дисциплин (бронхология, ангиология и др.) было установлено, что врожденные аномалии легких встречаются значительно чаще.
Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. В основе мономутантного порока развития лежит мутация одного гена, передающегося детям от родителей в соответствии с законами Менделя. Мультимутантные пороки развития образуются в результате комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней среды. Особую группу составляют множественные пороки развития, индуцированные численными и структурными мутациями хромосом. С действием тератогенных факторов связано лишь 3-5% всех пороков развития.
Пороки развития образуются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа. Мембранные дефекты рассматриваются как один из механизмов тканевой гипопластической дисплазии.
Предполагается ослабление иммунологического надзора за дифференцировкой тканей на определенных этапах развития зародыша и плода.
Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого. К первой степени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки. При второй степени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 — 4-й неделе эмбрионального периода. Третья степень нарушения происходит на 30-40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого. Наконец, четвертая степень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Специальное внимание уделяется тканевым дисплазиям, предрасполагающим к образованию бронхоэктазов и развитию хронического воспаления респираторной системы. Таковыми могут быть врожденные ультраструктурные изменения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева, недоразвитие или отсутствие бронхиальных хрящей, мышечных волокон.
Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы. У больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются у 1,4-14,6%. В то же время, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, пороки выявляются до 50%. Различия обусловлены отсутствием единого определения пороков, развития легких, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений, особенно на фоне выраженного нагноительного процесса, часто и субъективной оценкой диагностических критериев.
В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же пли другом легком. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение числа приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успешным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.
Для определения анатомического и функционального состояния легких в настоящее время принята следующая терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа.
В клинической практике понятия «порок развития» и «аномалия» часто рассматриваются как синонимы. Однако порок развития следует рассматривать как разновидность аномалии, при которой имеют место не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции. При аномалиях врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа (например, аномалия ветвления бронхов).
Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. К ним относятся одиночные небольшие по размерам кисты легких, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены, единичные случаи кистозной или простой гипоплазии. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. В детском или юношеском возрасте постепенно появляются и прогрессируют признаки хронического легочного заболевания.
Некоторые пороки дают о себе знать сразу же после рождения. При наличии врожденного сообщения между дыхательными путями и пищеварительным трактом (бронхопищеводный или трахеопищеводный свищ) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При врожденной долевой эмфиземе острое вздутие недоразвитой части легкого сопровождается сдавлением нормально развитых сегментов, что ведет к острой дыхательной недостаточности.
Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.
Порокам развития легких свойственно вялое доброкачественное течение, прогрессирующее воспаление или нагноение, почти всегда имеющее хроническое течение. В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.
Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза.
Для распознавания пороков легких обычно необходимо комплексное обследование (контрастирование бронхов, сосудов легкого, анамнез и клиническая оценка динамики процесса).
КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ
Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.
В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.
В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье-Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кэмпбела объединены общим признаком — нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.
В других группировках, объединяются в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.
Международная классификация болезней МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-й Всемирной Ассамблеей Здравоохранения):
XVII Врожденные аномалии развития, деформации и хромосомные аномалии (Q00-Q99)
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания(Q30-Q34)
Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов
Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).
Q32.0 Врожденная трахеомаляция.
Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.
Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.
Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.
Q33.1 Добавочная доля легкого.
Q33.2 Секвестрация легкого.
Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).
Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.
Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая:
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1.3. Гипоплазия легкого простая.
1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
1.6. Синдром Вильямса — Кемпбелла.
1.7. Врожденная долевая эмфизема.
1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:
2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.
3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
3.2. Обратное расположение легких.
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов;
4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
4.4. Сочетания перечисленных аномалий.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
5.3. Варикозные расширения легочных вен.
5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5.5.Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера-Рандю).
5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Определение степени зрелости легких плода по картине структурной организации плаценты представляет собой перспективный неинвазивный метод диагностики, в настоящее время проходящий апробацию в клинических условиях. Расширяется применение УЗ-сканирования при изучении функциональных параметров жизнедеятельности плода, таких как дыхательная и двигательная активность, гемодинамических характеристик системы мать — плацента — плод. Углубление представлений о норме и патологии в этих областях знаний позволило разработать так называемые биофизические шкалы оценки состояния плода, включающие как результаты электрофизиологического мониторинга, так и показатели двигательной активности плода в процессе беременности и родов.
Первый ультразвуковой скрининг следует проводить в I триместре беременности с целью уточнения ее срока.
Плацента 3-й степени зрелости при доношенной беременности.
Второй ультразвуковой скрининг проводят в 18-24 нед с целью диагностики врожденных пороков развития плода (пороки развития нервной трубки и грубые пороки внутренних половых органов).
Третий ультразвуковой скрининг рекомендуется осуществлять в 32-34 нед для биометрии плода и выявления соотношения его физических параметров гестационному возрасту (задержка развития плода и др.).
Учитывая большое значение данных о строении таза роженицы, многие авторы делали попытки применять УЗ-сканирование с целью пельвиметрии [Bartl W. et al., 1984; Persson P.H. etal., 1987]. Наружная ультразвуковая пельвиметрия позволяет определять истинную конъюгату и поперечный диаметр полости таза, в родах — степень раскрытия шейки матки.
Третий ультразвуковой скрининг рекомендуется осуществлять в 32-34 нед для биометрии плода и выявления соотношения его физических параметров гестационному возрасту (задержка развития плода и др.).
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.
